Hodgkinov lymfóm

Informácie pre rodičov

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza) - zhubné ochorenie lymfatického systému.

Dôvody rozvoja

Hodgkinov lymfóm (HL) sa vyskytuje v dôsledku malígnej zmeny (mutácie) B-lymfocytov. B-lymfocyty sú biele krvinky nachádzajúce sa hlavne v lymfatickom tkanive. Hodgkinov lymfóm sa preto môže rozvíjať všade, kde sa nachádza lymfatické tkanivo, ale môže ovplyvniť aj iné orgány (pečeň, kostná dreň, pľúca a / alebo slezina)..

převládání

  • Hodgkinov lymfóm je na 5. mieste v štruktúre chorobnosti u detí a dospievajúcich a je 5-7%.
  • Výskyt lymfogranulomatózy v Rusku je 0,8 na 100 tisíc detskej populácie.
  • Najčastejšie sú choré deti a dospievajúci nad 11 rokov.
  • V detstve a dospievaní je pravdepodobnosť, že chlapci ochorejú o niečo viac ako dievčatá, s pomerom pohlaví 1,6: 1 (chlapci: dievčatá)..

formuláre

Morfologickým substrátom nádoru sú bunky Berezovsky-Stenberg-Reed, ich počet v nádorovom tkanive však zriedka prekračuje 10%. Druhým variantom buniek sú Hodgkinove bunky, ktoré sú pro-variantom bunky Berezovsky-Stenberg-Reed. Podľa formy nádorového tkaniva pod mikroskopom sa rozlišuje päť foriem Hodgkinovho lymfómu..

  • Variant Hodgkinovej choroby s lymfocytárnou prevahou predstavuje 5 až 6% všetkých prípadov HL. Existuje veľmi málo buniek Berezovsky-Stenberg-Reed.
  • Variant zmiešaných buniek je diagnostikovaný u troch štvrtín pacientov. Berezovsky-Stenberg-Reedove bunky a Hodgkinove bunky sa nachádzajú v dostatočnom počte.
  • Lymfocytová deplécia - najzriedkavejší morfologický variant nádoru (menej ako 1%).
  • Najbežnejší variant Hodgkinovho lymfómu s nodulárnou sklerózou.
  • Pri dominancii nodulárnych lymfoidov je tkanivo lymfatickej uzliny úplne alebo čiastočne nahradené infiltrátom nodulárnej štruktúry, často kombinovaným so zónami difúzneho rastu..

Klinické štádiá

Klinické štádium sa určuje podľa klasifikácie Ann Arbor (1971), doplnenej odporúčaniami prijatými v Cotswold (1989):

Štádium I - poškodenie jednej alebo dvoch skupín lymfatických uzlín (I) alebo jedného nem lymfatického orgánu (alebo tkaniva) - (IE);

Štádium II - poškodenie dvoch alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (II) alebo postihnutie jedného nem lymfatického orgánu (alebo tkaniva) a jednej (alebo viacerých) lymfatických oblastí na jednej strane bránice (IIE), lézia sleziny (IIS);

Štádium III - poškodenie lymfatického systému na oboch stranách bránice (III), ktoré sa môže kombinovať s lokalizovaným postihnutím jedného nem lymfatického orgánu alebo tkaniva (IIIE) alebo so zasiahnutím sleziny (IIIS) alebo poškodením oboch (IIIES);

Štádium IV - rozsiahle poškodenie jedného alebo viacerých nem lymfatických orgánov (pľúca, pleura, perikard, kostná dreň, kosti atď.) S postihnutím lymfatických uzlín alebo bez nich..

Na obr. 1 ukazuje postihnuté oblasti Hodgkinovho lymfómu.

Obr. 1. Oblasti poškodenia pri Hodgkinovej chorobe

príznaky

Prvým a najbežnejším príznakom Hodgkinovho lymfómu sú opuchnuté lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny sú spravidla bezbolestné, husté, mobilné, často vo forme konglomerátov (pripomínajúce „vrece zemiakov“). Najčastejšie sú zväčšené lymfatické uzliny viditeľné na krku (obr. 2), v podpazuší, v blízkosti klíční kosti, v slabinách alebo na viacerých miestach súčasne. Lymfatické uzliny sa môžu zväčšovať aj tam, kde ich nemožno cítiť, napríklad na hrudníku, bruchu alebo panve.

Obr. 2. Poškodenie krčných lymfatických uzlín Hodgkinovho lymfómu.

Ak sú zväčšené lymfatické uzliny v hrudníku (mediastinum) (obrázok 3), môže sa vyskytnúť kašeľ alebo dýchavičnosť.

Niekedy sa zväčšia pečeň a slezina (v lekárskej praxi sa to nazýva hepatomegália a splenomegália).

Poškodenie CNS sa môže vyvinúť v pokročilých prípadoch Hodgkinovho lymfómu.

Poškodenie kostí: častejšie sú postihnuté stavce, bedrové kĺby.

Postihnutie kostnej drene sa vyskytuje u 5 až 10% Hodgkinovej choroby.

U detí sa môžu objaviť všeobecné príznaky choroby: zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C počas troch dní bez príznakov infekčných chorôb, ťažké nočné potenie, strata hmotnosti o viac ako 10% za posledných 6 mesiacov bez zjavného dôvodu, únava, slabosť, svrbenie po celom tele. Tieto príznaky sa v lekárskej praxi nazývajú B-príznaky a sú označené písmenom "B", používajú sa na určenie štádia ochorenia..

Pri inscenovaní je potrebné vziať do úvahy biologickú aktivitu choroby. Stanovuje sa na základe dvoch alebo viacerých z týchto ukazovateľov: ESR ≥ 30 mm / h; fibrinogén> 4 g / l; albumín ≤ 40%; CRP (++ a viac); počet leukocytov ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulín ≥ 12%

diagnostika

Ak po dôkladnom vyšetrení pediatr zistí príznaky Hodgkinovho lymfómu, poskytne odporúčanie špecializovanej nemocnici (klinika detskej onkológie a hematológie)..

Nemocnica vykonáva:

  • Štúdium postihnutého tkaniva. Hlavnou metódou diagnostiky lymfómu je biopsia (chirurgické odstránenie postihnutej lymfatickej uzliny alebo tkaniva a vyšetrenie materiálu pod mikroskopom). Na základe výsledkov vyšetrenia vzorky tkaniva je možné presne určiť, či má dieťa Hodgkinov lymfóm, a ak áno, o aký druh ide..
  • Analýza prevalencie choroby v tele. Po stanovení diagnózy je potrebné zistiť, do akej miery sa choroba rozšírila do celého tela a ktoré orgány sa jej podarilo ovplyvniť. Na tento účel sa vykoná celotelové vyšetrenie PET-CT s glukózou. Podľa indícií sa vykonáva vyšetrenie kostnej drene (biopsia kostnej drene trefínovej kostnej drene u pacientov s štádiami IВ, IIB-IV), osteoscintigrafia, MRI pre lézie kostí.
  • Ak je v anamnéze kardiovaskulárna patológia, je počuť srdcový šelest, vykoná sa LVEF (funkcia ejekcie ľavej komory)..

Obr. 3. Porážka intratorakálnych lymfatických uzlín v Hodgkinovom lymfóme

Moderné prístupy k liečbe

Chemoterapia je základom liečby Hodgkinovho lymfómu.

Chemoterapia je liečba liekmi (cytostatiká), ktoré blokujú delenie alebo ničia nádorové bunky. Maximálny účinok sa dá dosiahnuť kombináciou cytostatík (polychemoterapia - PCT), ktoré na bunky pôsobia odlišne.

Polychemoterapia sa vykonáva v súlade s rizikovou skupinou, do ktorej je pacient zaradený počas primárneho stagingu, v špecializovanej nemocnici.

Prvý cyklus PCT sa začína ihneď po potvrdení diagnózy a stanovení štádia, v prípade chirurgickej liečby sa polychemoterapia začína 5 dní po operácii.

Po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie postihnutých oblastí ožarovaním. Radiačná terapia sa má začať do 14 dní od ukončenia chemoterapie pri normálnom krvnom obraze.

V Rusku dnes existujú dva hlavné programy liečby Hodgkinovho lymfómu: DAL-HD a SPbLH. Oba protokoly zahŕňajú polychemoterapiu a komplementárnu radiačnú terapiu. Počet cyklov PCT závisí od štádia ochorenia a od výberu terapeutickej skupiny, pre ktorú je pacient liečený. Pacienti zvyčajne dostávajú nasledujúci program: s priaznivými možnosťami (1. riziková skupina) - 2 cykly chemoterapie, so strednou prognózou (2. riziková skupina) - 4 cykly chemoterapie, s nepriaznivými možnosťami (3. riziková skupina) - 6 cyklov chemoterapie... Rozdelenie pacientov do rizikových skupín má určité rozdiely v závislosti od použitého protokolu.

Softvér DAL-HD používa schémy OPPA / OEPA a COPP. V protokole SPbLKh - schémy VBVP a ABVD.

Liečenie ožiarením

Posledným štádiom liečby Hodgkinovho lymfómu je ožarovanie všetkých postihnutých oblastí lymfatických uzlín. Radiačná terapia sa spravidla začína 2 týždne po ukončení liekovej terapie, keď sa krvný obraz vráti do normálu..

Radiačná dávka závisí od úplnosti remisie po liekovej terapii: po dosiahnutí úplnej remisie (vymiznutie všetkých klinických a rádiologických príznakov choroby) v lymfatickej zóne je podľa PET-CT dávka žiarenia 20 Gy. Ak sa veľkosť nádoru po polychemoterapii znížila o 75% alebo viac z pôvodného nádoru a / alebo došlo k zníženiu hyperfixácie RP o PET-CT na 2-3 podľa Deauville, dávka ožarovania je 25 Gy. Pri poklese nádorových formácií o menej ako 75% a / alebo pri zachovaní RP hyperfixácie pomocou PET-CT 4-5 podľa Deauville sa dávka žiarenia zvýši na 30 Gy.

Obr. 5 Plán radiačnej liečby. Pacient I., 4 roky, 6 mesiacov Hodgkinov lymfóm II. s léziami cervikálneho, supraclavikulárneho, subklaviálneho ľavého boku, týmusu, nosohltanu. Stav po 4 cykloch PCT, remisia. Ožarovanie krčných supra subklaviálnych lymfatických uzlín vľavo konsolidovaným cieľom, SOD 20 Gy.

Obr. 6 Pacient M., 11 rokov. Hodgkinov lymfóm štádia II s poškodením mäkkých tkanív krku, lymfatických uzlín krku. Stav po 2 kurzoch PCT. Podľa kontroly PET / CT neexistovali žiadne metabolicky významné ložiská, remisia. Radiačná terapia primárne postihnutých oblastí v celkovej ohniskovej dávke 20,0 Gy za účelom konsolidácie.

Kritériá na posúdenie úplnosti odpustenia

Lekár potrebuje kritériá na posúdenie remisie, aby určil, či je potrebné pokračovať v liečbe alebo zintenzívniť terapeutické programy alebo preniesť pacienta pod dynamickým pozorovaním..

  • Úplná remisia - úplná regresia všetkých príznakov choroby (klinické, hematologické a iné prejavy choroby) podľa zobrazovacích metód vyšetrenia, stanovená dvakrát s odstupom najmenej 4 týždňov.
  • Čiastočná remisia - zníženie veľkosti nádorových útvarov najmenej o 50% počas 4 týždňov v neprítomnosti nových lézií.
  • Stabilizácia choroby - zníženie veľkosti nádorových útvarov o menej ako 50% alebo ich zvýšenie o nie viac ako 25% pôvodného objemu pri absencii nových lézií.
  • Progresia - objavenie sa v priebehu liečby nových lézií alebo zvýšenie predtým existujúcich lézií o viac ako 25%, ako aj výskyt symptómov intoxikácie.
  • Recidíva - výskyt nových lézií po dosiahnutí úplnej remisie.

Nepovinné pozorovanie

Pozorovanie detí a dospievajúcich s Hodgkinovým lymfómom sa vykonáva najmenej 3 roky po ukončení liečebného programu..

V prvom štvrťroku je pacient vyšetrený každý mesiac, v nasledujúcich 9 mesiacoch - každý štvrťrok a v nasledujúcich rokoch - každých šesť mesiacov.

Hodgkinov lymfóm je jedným z naj liečiteľnejších druhov rakoviny a asi 80% pacientov žije viac ako 10 rokov po ukončení liečby..

Hodgkinov lymfóm: čo je a ako liečiť

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Mikrodruh s Hodgkinovým lymfómom

Hodgkinov lymfóm (HL) je zhubné ochorenie lymfoidného tkaniva. HH sa nazýva „choroba adolescentov“, pretože väčšina z nich je vystavená mladým ľuďom vo veku od 15 do 30 rokov, oveľa menej často diagnostikovaná vo veku 55 - 60 rokov. U mužov je HL častejšia ako u žien. Výskyt novodiagnostikovaných pacientov je približne 2,1 - 2,8: 100 000 obyvateľov ročne.

K iniciácii nádoru dochádza z B-lymfocytov v jednom zo štádií produkcie protilátok bunkami. Lymfocyty, ktoré sa vytvorili v kostnej dreni, sa presúvajú do lymfatických uzlín, kde pokračujú v štádiách dozrievania a tiež začínajú vyberať špeciálne kombinácie génov na syntézu protilátok. V tomto procese sa vytvárajú tak lymfocyty s novými protilátkami, ako aj „nesprávne“ lymfocyty, ktoré neboli schopné optimálne vytvoriť novú protilátku. Tento prirodzený proces je regulovaný mechanizmom apoptózy, to znamená, že bunky so zlou kombináciou génov musia odumrieť. Ale v prípade LH sa to nestane, bunka sa začína náhodne množiť a vytvára nádor..

Nádor v HL má charakteristické znaky, a to prítomnosť obrovských buniek Berezovského-Reed-Sternberga (BRSH). Pôvod týchto buniek nemohli vedci z celého sveta určiť po celé desaťročia, až na konci 20. storočia sa ukázalo, že abnormálnymi bunkami sú transformované nízko špecifické lymfocyty línie B-buniek, menej často T-buniek..

Dôvody vzniku choroby

Vírus Epstein-Barrovej má jasnú súvislosť s touto chorobou

Iné dôvody nemajú jasnú súvislosť s LH, ale môžu ovplyvniť začiatok ochorenia. Medzi ne patrí HIV, ďalšie stavy závažnej imunodeficiencie, vrátane dôsledkov užívania imunosupresív. Podľa niektorých údajov sú blízki príbuzní pacienta s HL ohrození..

Klasifikácia lymfogranulomatózy podľa foriem a štádií

Histologické príznaky určujú tvar lymfómu

HL sa predtým nazývala Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza. Tieto názvy sa stále používajú v praxi, ale podľa medzinárodného štandardu sa choroba označuje ako HL a klasifikuje sa takto:

Podľa histologických príznakov:

  • Lymfohistiocytárna forma (15% všetkých prípadov HL). V biopsii sa nachádzajú hlavne zrelé lymfocyty, bunky RBS sú prítomné v malom počte. Zvyčajne sa diagnostikuje v počiatočnej fáze vývoja, muži mladší ako 30 rokov sú vnímaví.
  • Nodulárna (nodulárna) skleróza (45%). Vzorka biopsie odhaľuje bunky BRS a lakunárne bunky s veľkým počtom jadier alebo jedným jadrom s viacnásobným lobom. Charakteristická je prítomnosť uzlov vytvorených z lymfoidného tkaniva. Ochorenie je častejšie definované u žien mladších ako 30 rokov.
  • Zmiešaná bunková forma (30%). Dostupné sú bunky rôznych veľkostí a typov: fibroblasty, plazma, eozinofily, lymfocyty, bunky BRS. Vystavený mladým mužom, starším ľuďom, deťom, pacientom s HIV.
  • Lymfoidná deplečná forma (5%). Vo vzorke biopsie nie sú žiadne lymfocyty, veľké množstvo buniek RBS. Ochorenie postihuje hlavne starších ľudí.

Fáza určuje počet skupín postihnutých lymfatických uzlín

  • I - poškodenie 1 skupiny lymfatických uzlín alebo 1 orgánu / tkaniva.
  • II - poškodenie ≥ 2 skupín lymfatických uzlín alebo orgánov / tkanív a lymfatických uzlín na jednej strane bránice.
  • III - sú postihnuté lymfatické uzliny alebo orgány / tkanivá a lymfatické uzliny na oboch stranách bránice.
  • IV - zmiešané, viacnásobné lézie jedného alebo viacerých orgánov / tkanív a lymfatických uzlín.

Etapy sú sprevádzané písmenami:

  • a - žiadne príznaky;
  • b - sú prítomné príznaky: horúčka, strata hmotnosti, nočné potenie;
  • f - sú zapojené orgány / tkanivá lokalizované v blízkosti postihnutých lymfatických uzlín;
  • s - slezina sa podieľa na nádorovom procese;
  • x - porážka vo veľkom meradle.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Dýchavičnosť je nešpecifický príznak choroby.

Ochorenie sa vyznačuje miernymi symptómami v počiatočnej fáze. Znaky sa postupne objavujú:

  • zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín;
  • chronická únava, slabosť;
  • dýchavičnosť, bolesť na hrudníku;
  • závraty, nevoľnosť;
  • zväčšenie veľkosti sleziny;
  • horúčka;
  • zvýšené potenie v noci;
  • strata váhy.

diagnostika

Jasným príznakom lymfómu sú opuchnuté lymfatické uzliny

Diagnostika začína zisťovaním príznakov choroby u pacienta, potom sa vyšetria lymfatické uzliny. Opuchnuté lymfatické uzliny po dlhú dobu sú najcharakteristickejším príznakom HL. Lymfatická uzlina je najčastejšie bezbolestná a môže dosiahnuť neobvykle veľké veľkosti. Vykonáva sa klinická a biochemická analýza, ultrazvuk vnútorných orgánov.

Pre diagnostiku HL je biopsia povinným prvkom - analýza vzorky tkaniva lymfatických uzlín. Z tohto dôvodu sa lymfatická uzlina obvykle odstráni, aby sa uskutočnilo histologické vyšetrenie, na základe ktorého sa odhalí forma choroby..

Pozitónová emisná tomografia (PET) je nová metóda na stanovenie LH, ktorá umožňuje identifikáciu nádoru pomocou podrobných 3D obrazov.

Na identifikáciu štádia HL sa vykonáva počítačová tomografia hrudníka a brucha, ako aj biopsia kostnej drene..

Hodgkinova lymfómová liečba

Základom liečby je chemoterapia

LH je jednou z mála onkologických patológií, ktorá preukázala možnosť vyliečiť veľkú väčšinu pacientov, dokonca aj v pokročilom štádiu. Liečba ožarovaním a chemoterapiou ukázala dobré výsledky už skôr as príchodom moderných diagnostických metód pri HL terapii sa vytvoril nový prístup, ktorý umožnil zlepšenie ukazovateľov. Už vo fáze detekcie choroby sa podľa získaných údajov určí jej štádium a riziková skupina pacienta. Pre každé štádium boli vyvinuté optimálne terapeutické opatrenia s najmenším počtom vedľajších účinkov.

Liečba začína cyklami chemoterapie a pre každú fázu a rizikovú skupinu bola vyvinutá stratégia. Potom sa v prípade potreby predpíše rádioterapia, ktorej princíp sa v posledných desaťročiach zmenil. Vďaka modernému vybaveniu bolo možné vykonávať ožarovanie presne na cieľ, bez ovplyvnenia iných tkanív. Zároveň sa radiačná terapia už nepredpisuje všetkým pacientom, ale iba tým pacientom, u ktorých sa po chemoterapii zistia ložiská nádoru pomocou PET..

Ak sa nedosiahne čiastočná remisia alebo sa objaví prvý skorý relaps, odporúča sa transplantácia kmeňových buniek. Obvykle sa vykonáva autológna transplantácia, pri ktorej pacient dostáva svoje vlastné kmeňové bunky.

Dôsledky a komplikácie

Chemoterapia má negatívny vplyv na srdce

HL je liečiteľná, ale vyvoláva množstvo komplikácií, ktoré vo väčšine prípadov nesúvisia so samotným ochorením, ale s následkami chemoterapie a ožarovania, pretože tieto metódy majú zvýšený onkogénny potenciál. Čím viac liečebných cyklov sa uskutočnilo, tým väčšie je riziko závažných komplikácií. Rakovina prsníka, žalúdka, močového mechúra, čriev, maternice a ďalších orgánov je príčinou 13-15% úmrtí po liečbe HL..

Mužská neplodnosť je častým dôsledkom liečby, pred liečbou HL sa mužom ponúkne kryokonzervácia spermií. Kardiovaskulárne ochorenie sa vyskytuje v dôsledku srdcovej toxicity liečby HL. Medzi komplikácie liečby patria aj choroby endokrinného systému, pľúcne patológie, závažné infekčné choroby.

predpoveď

Laboratórne ukazovatele určujú prognózu choroby

  • Leukocytóza> 15 000 / μl;
  • Prevencia lymfopénie

Pravidelné odborné kontroly sú dobrou prevenciou

Neexistujú všeobecne prijaté opatrenia na účinné predchádzanie HH. Odporúča sa vyšetriť blízki príbuzní pacienta, najmä dvojčatá. Pravdepodobnosť tvorby HL je tiež vysoká u pacientov s ochorením spôsobeným vírusom Epstein-Barr. Vírus prispieva k rozvoju nielen HL, ale aj ďalších typov lymfómov a rôznych závažných patológií.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba) je malígny nádor lymfoidného tkaniva s tvorbou špecifických polymorfných bunkových granulomov. Nádorovým substrátom Hodgkinovho lymfómu sú Reed-Sternbergove bunky (lakunárne histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobulárne jadro. Prevažná časť nádoru postihnutej lymfatickej uzliny je granulom s akumuláciou lymfocytov (medzi nimi prevažujú T bunky), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické a retikulárne bunky. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je prestupované vláknitými vláknami spojivového tkaniva, ktoré vychádzajú z kapsuly.

Choroba je pomenovaná po Thomasovi Hodgkinovi, ktorý v roku 1832 opísal sedem prípadov choroby a navrhol rozdeliť patológiu na samostatnú nosologickú jednotku, ktorej spoločnou črtou je zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny, kachexia (extrémne vyčerpanie tela) a smrť..

Adekvátna a včasná liečba vám umožní dosiahnuť dobré výsledky, viac ako 50% pacientov dokáže dosiahnuť stabilnú remisiu.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu je v rozmedzí od 0,6 do 3,9% u mužov a od 0,3 do 2,8% u žien a priemerne 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách, medzi rakovinami v detskom veku je v prevalencii tretie miesto.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor choroby zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie týmusu..

Existuje niekoľko predispozičných faktorov:

  • infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným delením a pod vplyvom vírusov (herpevírusy, retrovírusy atď.) podliehajú mutáciám;
  • vrodené choroby imunitného systému - Louis-Barov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
  • autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, systémový lupus erythematodes atď.;
  • genetická predispozícia - neboli identifikované žiadne genetické markery, ale zvyšuje sa frekvencia Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli takéto choroby diagnostikované;
  • vplyv karcinogénnych chemikálií - benzénov, anilínových farbív, solí ťažkých kovov, aromatických uhľovodíkov, pesticídov atď.;
  • práca spojená s vystavením zvýšenému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, ožiareniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických vlastnostiach postihnutého tkaniva.

V skorých štádiách je choroba zvyčajne asymptomatická.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna (nodulárna) skleróza (typy 1 a 2) je najbežnejšou formou choroby sprevádzaná tvorbou kolagénových kordov v lymfatických uzlinách vo vnútri hrudnej dutiny, ktoré rozdeľujú vytvorené nádorové tkanivo na mnoho zaoblených oblastí. Bunky Reed-Sternberga sú odhalené;
  • lymfohistiocytárne (lymfoidná prevaha) - klasický variant Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou veľkého počtu lymfocytov v postihnutom orgáne. Reed - Sternbergove bunky sú jednoduché, často sa nachádzajú Hodgkinove bunky. Zhluky lymfocytov sa zlúčia a vytvárajú oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy. Najčastejšie postihnuté krčné, axilárne, trieslové lymfatické uzliny;
  • lymfoidná deplécia - Reed-Sternbergove bunky prevažujú v postihnutom tkanive, medzi nimi dochádza k jednotlivému šíreniu lymfocytov, ktorých hladina neustále klesá. Variant lymfoidnej deplécie obvykle zodpovedá IV štádiu šírenia choroby a vyznačuje sa nepriaznivým priebehom;
  • zmiešaný bunkový variant - histologický obraz predstavuje veľké množstvo lymfocytov, eozinofilov, plazmatických buniek, Reed-Sternbergových buniek v postihnutom tkanive. Nachádzajú sa často ložiská nekrózy, polia fibrózy.

Fázy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy údaje z vyšetrení a výsledky biopsie, stanoví sa počet orgánov a tkanív zapojených do patologického procesu, prevalencia procesu je nad alebo pod bránicou:

  • I - je postihnutá jedna skupina lymfatických uzlín;
  • I E - I + účasť na patologickom procese jedného extra-lymfatického orgánu;
  • II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín sú postihnuté na jednej strane (nad alebo pod) bránice;
  • II E - lézia lymfoidného orgánu so zvýšením 1-2 skupín lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane vzhľadom k bránici;
  • III - niekoľko skupín lymfatických uzlín je postihnutých na oboch stranách (horná a spodná) bránice;
  • III S - lézia spojov sleziny;
  • III E - III + lokalizovaná lézia extra-lymfatického orgánu alebo tkaniva;
  • IV - difúzna alebo diseminovaná (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktorá môže byť sprevádzaná poškodením lymfatických uzlín.

Výskyt príznakov biologickej aktivity počas remisie naznačuje začiatočné zhoršenie.

Štádium IV môže mať nasledujúce možnosti kurzu:

  • A - nedochádza k intoxikácii;
  • B - príznaky intoxikácie, strata hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
  • a - z hľadiska krvných testov neexistuje biologická aktivita;
  • b - zistená biologická aktivita.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Na začiatku sa patologický proces vyvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa šíri a ovplyvňuje ďalšie orgány a tkanivá. V skorých štádiách je choroba zvyčajne asymptomatická. Keď lymfatické uzliny rastú, sú bolestivé a objavujú sa príznaky spojené s kompresiou okolitých tkanív a orgánov..

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • poškodenie vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná významným nárastom lymfatických uzlín). Postihnuté sú lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy týmusu. Lézia môže ovplyvniť aj všetky orgány, slezina, pečeň, pokožka, kostná dreň, pľúca, pleura, kostné tkanivo..

Časté príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • horúčka so zvlneným charakterom;
  • zvýšené potenie v noci (silné nočné potenie);
  • slabosť, apatia;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • Svrbivá pokožka;
  • náhly úbytok na váhe bez dôvodu môže strata hmotnosti dosiahnuť kritickú úroveň;
  • anémia;
  • znížená imunita, náchylnosť na infekčné choroby.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín na hrudníku sa objavujú tieto príznaky:

  • suchý, neproduktívny kašeľ;
  • zachrípnutie hlasu;
  • pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
  • dysfágia (porucha prehĺtania);
  • dušnosť (dýchavičnosť);
  • kava syndróm (poruchy obehového systému v povodí nadradenej dutej žily);
  • zápal pohrudnice, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa dáva prednosť chemoterapii v kombinácii s ožarovaním, čo dáva maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií..

Keď sa proces rozšíri, objavia sa známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zistí poškodenie lymfatických uzlín sleziny a pečene. V dôsledku zvýšenia týchto vnútorných orgánov je žalúdok stlačený a obličky sú premiestnené. Postihnutie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom bolesti brucha rôznej intenzity.

Poškodenie pľúc je spravidla druhoradej povahy a je dôsledkom prechodu procesu z lymfatických uzlín mediastina do pľúc. Hromadenie pleurálnej tekutiny je bežné.

Po rozsiahlom šírení lymfogranulomatózy v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch sa zistí poškodenie nervového systému. Najčastejšie sa vyskytujú lézie miechy, v ktorých rastú v epidurálnom tkanive lymfogranulomatické prvky a komprimujú miechu. V takýchto prípadoch ochorenie pokračuje ako nádor miechy s poruchami vodivosti, citlivosti, parézy a paralýzy, bolesti v končatinách..

Dve hlavné cesty poškodenia kostného tkaniva sú lymfohematogénne šírenie a proliferácia lymfogranulomu do kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zisťujú počas prvého roku choroby, sekundárne zmeny v kostiach sa objavujú po 1,5 až 2,5 roku od začiatku choroby. Zmeny v kostre nastávajú, keď sa proces šíri z priľahlých lymfatických uzlín, pohrudnice, mediastína. Lymfogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózy. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedné nervové plexy sa prejavuje intenzívnou bolesťou v chrbtici, v postihnutých kostiach kostry..

Pri liečbe pacientov so skorými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je miera prežitia 5 rokov bez progresie 90%, so štádiom III - 60 - 80%, vo fáze IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Zaznamenávajú sa tiež príznaky biologickej aktivity procesu v dôsledku produkcie cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobínu v sére, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, obsah ceruloplazmínu a laktátdehydrogenázy, koncentrácia fibrinogénu je vyššia ako referenčné hodnoty. Výskyt príznakov biologickej aktivity počas remisie naznačuje začiatočné zhoršenie.

diagnostika

Včasné odhalenie choroby je ťažké kvôli skutočnosti, že klinické príznaky nie sú presne definované a často často úplne chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom obraze postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Je pridelených niekoľko štúdií:

  • klinické vyšetrenie a odber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje príznakom intoxikácie, vykonáva sa palpácia všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetrenie nosohltanu, mandlí;
  • biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickou a imunohistochemickou analýzou biopsie. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických Reed-Sternbergových buniek, nezrelé Hodgkinove bunky v odobratom materiáli;
  • laboratórne testy - všeobecné a biochemické krvné testy, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, testy obličiek a pečene. V klinickej analýze krvi je možné pozorovať zvýšenie ESR, neutrofilnú leukocytózu, miernu eozinofíliu, zvýšenie koncentrácie fibrinogénu, trombocytózu a zníženie obsahu albumínu. V počiatočnej fáze ochorenia krvné testy odhalia miernu leukocytózu, ktorá sa v priebehu ochorenia nahrádza leukopéniou;
  • laboratórne vyšetrenie funkcie štítnej žľazy - s poškodením krčných lymfatických uzlín;
  • imunofenotypické štúdie nádorového tkaniva - identifikujte kvalitatívne a kvantitatívne narušenie imunitného spojenia T-buniek.
  • Röntgenové vyšetrenie hrudníka, kostry a gastrointestinálneho traktu - majú zásadný význam pri určovaní povahy a identifikácie lokalizácie lézií;
  • Abdominálny ultrazvuk - na ten istý účel ako rádiografia;
  • počítačová tomografia, magnetická rezonancia krku, hrudných orgánov, brucha a panvy - umožňuje identifikovať prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
  • trepanobiopsia - vykonáva sa, ak existuje podozrenie na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
  • osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
  • diagnostická laparotómia - používa sa na odber biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Hodgkinova lymfómová liečba

Boli vyvinuté rôzne schémy liečby, ich výber sa uskutočňuje s ohľadom na druh a stupeň poškodenia, trvanie a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie..

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie týmusu..

Všeobecný liečebný režim pre lymfóm zahŕňa dve fázy:

  • stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
  • konsolidácia remisie prostredníctvom radikálovej rádioterapie a udržiavacích cyklov liekovej terapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a prevalenciu nádorového procesu:

  • zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických kolektorov;
  • masívne poškodenie sleziny a / alebo mediastínu;
  • prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
  • zvýšenie ESR o viac ako 30 mm / h v prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v prípade ich neprítomnosti.

Na radiačnú terapiu sa používajú rôzne možnosti - od lokálneho ožiarenia primárnych lézií v znížených dávkach po ožarovanie podľa radikálneho programu všetkých lymfatických uzlín v štádiu IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek lymfatickým systémom, uskutočňuje sa ožarovanie regionálnych častí susediacich s léziami.

Polychemoterapia spočíva v súčasnom použití niekoľkých cytostatík. Existujú rôzne kombinácie chemoterapie (protokoly), lieky sa predpisujú v dlhých cykloch. Liečba je fázovaná, zahŕňa dvojtýždňové cykly v dvojtýždňových intervaloch, po ukončení šiestich cyklov je predpísaná podporná liečba.

Výhodná je chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, ktoré poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Najprv sa vykonáva úvodná polychemoterapia s ožarovaním iba zväčšených lymfatických uzlín, potom - ožiarením všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po ožiarení sa udržiava chemoterapia podľa jednej alebo druhej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje od 0,6 do 3,9% u mužov a od 0,3 do 2,8% u žien a priemerne 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov..

Ak je proces lokálny a je k dispozícii pre chirurgický zákrok, odstránia sa slezina, izolované lymfatické uzliny a jednotlivé konglomeráty lymfatických uzlín, po čom nasleduje ožiarenie gama-terapeutickými zariadeniami. Splenektómia je tiež indikovaná na ťažkú ​​depresiu krvotvorby, ktorá zabraňuje cytostatickej liečbe..

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti liečby je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné následky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

  • sepsa;
  • rakovina mozgu alebo miechy;
  • krvácajúca;
  • tlak novotvaru na dýchacích cestách, ktorý vedie k zaduseniu;
  • vynikajúci syndróm vena cava;
  • vývoj obštrukčnej žltačky (so stlačením žlčového kanálika);
  • imunologické zmeny;
  • črevná obštrukcia (keď sú črevá komprimované lymfatickými uzlinami);
  • kachexia;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • tvorba periférnych lymfatických uzlín;
  • myokarditída a perikarditída;
  • sekundárne zhubné nádory;
  • narušenie metabolizmu bielkovín v obličkách a črevách;
  • vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania.

predpoveď

Adekvátna a včasná liečba vám umožní dosiahnuť dobré výsledky, viac ako 50% pacientov dokáže dosiahnuť stabilnú remisiu. Účinnosť liečby je determinovaná diferencovaným prístupom k rozvoju liečebných režimov pre rôzne skupiny pacientov, identifikovaným na základe nepriaznivých prognostických faktorov..

Pri intenzívnych programoch sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov so skorými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je miera prežitia 5 rokov bez progresie 90%, so štádiom III - 60 - 80%, vo fáze IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku a je treťou najbežnejšou rakovinou v detstve.

Nepriaznivé prognostické znaky:

  • masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
  • lymfoidná deplécia;
  • súčasné poškodenie troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
  • rozšírenie stredného tieňa o viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Osobitné opatrenia na primárnu prevenciu Hodgkinovej choroby neboli vyvinuté. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnej prevencii - prevencii relapsu. Ľudia, ktorí mali Hodgkinov lymfóm, sa odporúča vylúčiť fyzikálne, elektrické a tepelné postupy, vyhnúť sa fyzickému preťaženiu, izolovaniu, sú kontraindikovaní v práci spojenej s vystavením škodlivým priemyselným faktorom. Aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov, uskutočňujú sa krvné transfúzie. Aby sa predišlo nežiaducim udalostiam, ženám sa odporúča plánovať tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení..

Hodgkinov lymfóm: prečo sa vyskytuje a aké nebezpečné je ochorenie?

Hodgkinov lymfóm (synonymum: malígny granulóm, lymfogranulomatóza) je zhubné ochorenie lymfatického systému, ktoré prvýkrát opísal Thomas Hodgkin v roku 1832. Lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť u dospievajúcich aj starších pacientov. Hodgkinova choroba je liečiteľná rakovina už v dospelosti. V článku budeme analyzovať, o aký druh ochorenia ide - Hodgkinov lymfóm.

Opis choroby a príčiny

Lymfogranulomatóza sa môže prejaviť v každom veku, vyskytujú sa však dva vrcholy choroby: prvý sa vyskytuje vo veku 20 - 29 rokov, druhý vo veku 60 a viac rokov

Čo je Hodgkinov lymfóm? Hodgkinova choroba je zriedkavá rakovina, ktorá ovplyvňuje lymfatický systém. Choroba je pomenovaná po takzvaných Hodgkinových bunkách: bunky sú detegované iba u pacientov s lymfogranulomatózou.

Lymfatický systém obsahuje okrem ciev aj rôzne orgány: kostná dreň, týmus, slezina, lymfatické uzliny a mandle. Lymfatické cievy prenášajú lymfu z tkaniva do žilového systému. Medzi jednotlivými časťami lymfatických ciev sú uzly, ktoré pôsobia ako filtre: zhromažďujú degenerované lymfatické bunky.

Existujú 2 skupiny lymfoidných buniek: B-lymfocyty a T-lymfocyty. Oba typy sa tvoria v kostnej dreni a dozrievajú v rôznych lymfoidných orgánoch. Normálne B lymfocyty tvoria protilátky, ktoré pomáhajú telu bojovať proti vírusom a baktériám. Keď B lymfocyty degenerujú, vyvíja sa Hodgkinova choroba. Zmeny v bunkovom jadre vedú k tomu, že sa začína deliť rýchlejšie, ako je potrebné. Choré bunky sa zhromažďujú v lymfatických uzlinách, kde sa množia a spôsobujú opuch.

Presné príčiny Hodgkinovho lymfómu neboli doteraz identifikované. Ochorenie Epstein-Barrovej, ktoré spôsobuje glandulárnu horúčku, môže zvýšiť riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu. Vírus sa nachádza v lymfómových bunkách u 50% pacientov.

Vedci tiež predpokladajú súvislosť medzi Hodgkinovou chorobou a infekciou HIV. Niektorí veria, že vírusy zvyšujú citlivosť buniek na vonkajšie zmeny, čo uľahčuje degeneráciu buniek, a teda výskyt malígnych granulómov..

Včasná chemoterapia alebo rádioterapia tiež významne zvyšuje riziko lymfogranulomatózy.

Prevalencia choroby

Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje s frekvenciou 1-3 prípadov na 100 000 ľudí za rok. Celkovo sa v roku 2015 v Rusku vyvinula lymfogranulomatóza približne u 2 200 ľudí. Muži ochorejú 1,5-krát častejšie ako ženy.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Hodgkinov lymfóm, hoci je zriedkavý v porovnaní s väčšinou iných druhov rakoviny, je jedným z najbežnejších druhov rakoviny u mladých ľudí.

príznaky

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu sú únava, slabosť, letargia

Prvým príznakom malígneho granulomu je vo väčšine prípadov drsná a bezbolestná lymfadenopatia. V 70% prípadov sú lymfatické uzliny na krku zväčšené. U 1/3 pacientov s Hodgkinovým lymfómom sa lymfatické uzliny za hrudnou kosťou zväčšia, čo môže viesť k príznakom zhoršeného dýchania, tlaku na hrudníku a pretrvávajúceho kašľa..

Ak sú postihnuté iba určité lymfatické uzliny v hornej alebo dolnej časti brucha, môže sa vyskytnúť bolesť brucha alebo hnačka. Po požití alkoholu môžu zväčšené lymfatické uzliny spôsobiť bolesť chrbta; stav je veľmi zriedkavý, ale relatívne častý u Hodgkinovho lymfómu.

Približne 1/3 pacientov má ďalšie nešpecifické všeobecné príznaky - únavu, slabosť a silné svrbenie v tele. Osobitná pozornosť by sa mala venovať prítomnosti alebo neprítomnosti takzvaných B-znakov v histórii, ktoré majú priamy vplyv na diagnózu, a teda na terapiu..

Medzi príznaky lymfosarkómu patrí:

  • silné nočné potenie;
  • strata hmotnosti viac ako 10% pôvodnej telesnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov;
  • horúčka vyššia ako 38 stupňov Celzia, ktorá nie je spôsobená infekčnými chorobami;
  • kašeľ a iné nešpecifické prejavy.

So zvyšujúcim sa počtom nádorových buniek v lymfatických uzlinách je narušená činnosť imunitného systému: to môže viesť k vzniku bakteriálnych, vírusových alebo plesňových infekcií. Ak sa choroba rozšírila mimo lymfatických uzlín do ďalších orgánov - kostí alebo pečene - môže to zvýšiť frekvenciu zlomenín kostí. Poškodenie kostnej drene môže viesť k zmenám krvného obrazu, čo je tiež známkou pokročilého Hodgkinovho lymfómu..

diagnostika

Počítačová tomografia pomáha presne identifikovať Hodgkinov lymfóm

Diagnostické opatrenia pre lymfogranulomatózu:

  • zbierka anamnézy;
  • fyzické vyšetrenie pacienta;
  • laboratórne testy (krvné testy);
  • inštrumentálne vyšetrenie (CT, ultrazvuk, PET, rádiografia).

Po prvé, lekár sa pýta pacienta na životný štýl a existujúce zdravotné podmienky, aby identifikoval rizikové faktory. Ak existuje podozrenie na malígny lymfóm, príznaky posúdi lekár.

Počas fyzického vyšetrenia lekár vyšetrí lymfatické uzliny pacienta. Je dôležité vykonať vyšetrenie pečene a sleziny, pretože tieto orgány sú často postihnuté chorobou.

U pacientov v krvných testoch so závažným Hodgkinovým lymfómom je hlavným znakom zápalu zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov a proteín C-reaktívny. Existuje tiež absolútny nedostatok lymfocytov (pred klasifikáciou

Nočné potenie, slabý spánok, vysoká teplota - to všetko sú príznaky lymfosarkómu.

Súčasná klinická klasifikácia Hodgkinovho lymfómu berie do úvahy šírenie nádoru a sprievodné príznaky. Klasifikácia Ann Arbor:

  • Štádium I: lézia jednej lymfatickej oblasti alebo jedného orgánu mimo lymfatického systému;
  • Štádium I: postihnutie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice alebo poškodenie jedného orgánu mimo lymfatického systému s poškodením (bez) iných lymfatických uzlín;
  • Etapa III: V tretej etape sú postihnuté 2 až 3 alebo viac oblastí lymfatických uzlín alebo orgánov mimo lymfatického systému na oboch stranách bránice;
  • Štádium IV: nelokalizovaná, difúzna alebo extenzívna lézia jedného alebo viacerých extra-lymfatických orgánov s postihnutím lymfoidného tkaniva alebo bez neho..

Fázy sú rozdelené podľa neprítomnosti (A) alebo prítomnosti všeobecných symptómov (B):

  • horúčka> 38,0 ° C;
  • nočné potenie;
  • rýchle chudnutie.

Formy Hodgkinovej choroby

Existuje 5 foriem malígneho granulómu. Hodgkinov lymfóm je rozdelený do klasických a lymfocytových foriem..

5 variantov Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna skleróza alebo sklerotizujúca nodulárna forma (asi 50% prípadov s uzlinami a jazvami v lymfatických uzlinách);
  • prevaha lymfocytových buniek (asi 5 až 10% prípadov);
  • lymfoidná deplécia (asi 5 až 10% prípadov);
  • lymfocytová forma (menej ako 1% prípadov);
  • zmiešaný variant buniek (asi 30% prípadov).

liečba

Na rozdiel od mnohých iných zhubných nádorov Hodgkinov lymfóm reaguje veľmi dobre na ožarovanie aj na chemoterapiu. Vo väčšine prípadov sa používa rádioterapia aj chemoterapia súčasne. Chemoterapia sa podáva ako prvá, po ktorej nasleduje radiačná terapia.

Medzi možné vedľajšie účinky liečby Hodgkinovým lymfómom patrí vypadávanie vlasov, nevoľnosť, vracanie, únava, zvýšená citlivosť na infekcie a anémia..

Príjem potravy v strave (strava) priamo neovplyvňuje ochorenie. Jedlo (jedlo) pre lymfóm nezastavuje progresiu nádoru a nezlepšuje účinok chemoterapie.

chemoterapia

V priebehu chemoterapie pacient užíva silné lieky, ktoré musia byť dostatočne toxické, aby zničili alebo poškodili lymfómové bunky

Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu spočíva v použití liekov, ktoré narúšajú rast a vývoj nádorových buniek (cytostatiká). Lieky sa často kombinujú, aby sa dosiahol najlepší účinok..

Podľa medzinárodne uznávaných terapeutických protokolov sa cytotoxické liečivá podávajú v špecifickom dávkovaní a chronologickom poradí. Po chemoterapii, ak je to potrebné, sa vykonáva rádioterapia pre komplikovaný Hodgkinov lymfóm.

Ak Hodgkinov lymfóm výrazne progredoval, pre komplikácie sa ako prvá používa vysokodávková chemoterapia. Ak nádorové bunky ani po vysokej dávke chemoterapie nezmiznú, použije sa ožarovanie.

Niekedy nie je možné úplne zničiť zhubné degenerované lymfocyty a priviesť pacienta do remisie. V tomto prípade liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa vysokodávkovú chemoterapiu, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene a všetkých progenitorových buniek krvných buniek (kmeňové bunky). Zdravé kmeňové bunky sa odstránia z krvi pacienta a z kostnej drene a zmrazia sa. Potom pacient začne nový cyklus chemoterapie. Aby sa zabili všetky rakovinové bunky v kostnej dreni, je táto vysokodávková chemoterapia niekedy kombinovaná s ožarovaním celého tela.

Počas chemoterapie majú pacienti s Hodgkinovým lymfómom vysoké riziko nákazy, pretože ich imunitný systém je drogami úplne potlačený..

Po chemoterapii dostávajú pacienti svoje zdravé, konzervované (rozmrazené) bunky späť do krvného obehu. Odtiaľ bunky migrujú do kostnej drene. V zriedkavých prípadoch sa používajú kmeňové bunky od iných ľudí (príbuzných pacienta). Po transplantácii je potrebné brať imunosupresívne lieky na dlhú dobu, aby sa zabránilo odmietnutiu týchto buniek.

Liečenie ožiarením

Okrem chemoterapie sa používa radiačná terapia. Počas rádioterapie je nádor zničený rádioaktívnym žiarením pri zachovaní zdravého okolitého tkaniva. To je možné iba vtedy, ak je citlivosť nádorového tkaniva na žiarenie príslušne vysoká v porovnaní so zdravím.

Jednorázová radiačná terapia (bez predchádzajúcej chemoterapie) u pacientov s malígnym granulomom sa už nevykonáva v skorých štádiách.

Lekársky pokrok teraz umožnil znížiť veľkosť lúčov žiarenia. Predtým boli ožarované tzv. „Veľké oblasti“ vrátane lymfómov a všetkých priľahlých oblastí lymfatických uzlín. V súčasnosti sú po chemoterapii ožarované iba veľmi obmedzené oblasti.

Prognóza lymfómu

Na včasnú liečbu Hodgkinovho lymfómu sa neodporúča preventívne lekárske vyšetrenie, ktoré sa vykonáva raz ročne

Lymfogranulomatóza je zhubný nádor, ktorý vo väčšine prípadov možno úplne vyliečiť. Dnes sa viac ako 80% všetkých pacientov môže zbaviť choroby. Ak sa Hodgkinova choroba zistí včas, pravdepodobnosť úplného zotavenia sa zvýši na 90%.

Dokonca aj v prípade relapsu (opätovná manifestácia Hodgkinovho lymfómu) je možné s liečbou dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky. Prognóza Hodgkinovho lymfómu je dobrá, ak je liečba zahájená okamžite. Pacient môže prejsť na dlhodobú remisiu.

Ako dlho žijú v priemere ľudia s Hodgkinovým lymfómom? Priemerná dĺžka života sa výrazne líši v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz (metastázy nádoru), liečebných metód a stavu pacienta (najmä u tehotných žien). Ak už existuje zdravotné postihnutie, prognóza je zlá.

Nové o Hodgkinovom lymfóme

„Táto choroba sa považuje za priaznivú vo všetkých ohľadoch,“ - takto Natalya Valerievna Myaková, doktorka hematológie, doktorka lekárskych vied, vedúci oddelenia onkohematológie v Centre pomenovaný po V.I. Dmitrij Rogachev. Z tejto prednášky uverejňujeme výňatky a žiadame vás, aby ste pomohli pacientom, ktorí potrebujú nové a účinné lieky, ktoré v zložitých prípadoch dramaticky zvyšujú šance na vyliečenie..

Adolescentná choroba

Hodgkinov lymfóm je malígna transformácia lymfoidného tkaniva. Predtým sa v našej krajine nazývalo ochorenie lymfogranulomatóza, ale teraz sa držíme medzinárodnej klasifikácie, kde je Hodgkinov lymfóm (pomenovaný po Thomasovi Hodgkinovi, skvelý lekár a filantrop, ktorý ho prvýkrát videl a opísal) a sú rôzne non-Hodgkinove lymfómy..

Čo presne rozbije normálnu bunku lymfatických uzlín, prečo sa zmení na nádor, nie je isté. Je zrejmé, že nádor sa vyvíja z buniek zodpovedných za imunitu, konkrétne z B-lymfocytov, to znamená z tých lymfocytov, ktoré sa tvoria v kostnej dreni. Z kostnej drene lymfocyt prechádza do lymfatickej uzliny a tam „získava vedomosti“: prichádzajú k nim ďalšie bunky, rozvíja sa na ne reakcia a potom sa stáva skutočným hrdinom, schopným zabíjať škodlivé látky. Ak sa v určitom štádiu rozpadne genetický aparát lymfocytov, potom by mal lymfocyt normálne zomrieť. Ale niekedy sa stáva, že neumrie, ale začne rásť, množiť sa a premieňať sa na nádorovú hmotu. Tento mechanizmus je typický pre akýkoľvek iný lymfóm..

Čo predisponuje k chorobe?

  • Rôzne imunodeficiencie: vrodené alebo získané.
  • Transplantácia orgánov alebo kostnej drene.
  • Vírus Epstein-Barrovej. 99% populácie sa s ním už stretlo, pretože vírus je prenášaný vzduchovými kvapkami. Niekto sa s ním stretol a práve si vyvinul imunitu, niekto ochorel infekčnou mononukleózou a vytvoril imunitu.

Ako sa prejavuje Hodgkinov lymfóm?

Lymfatické uzliny sa významne zväčšujú. Krk, mediastinum, ďalšie oblasti. Môžu byť postihnuté lymfatické orgány, ako je napríklad slezina. Môžu byť tiež postihnuté kosti, kostná dreň, pleura a pľúca. Uzly môžu byť bezbolestné alebo bolestivé, husté, neaktívne. Niekedy rastú do gigantických rozmerov, pretože napríklad tínedžeri nikomu neukazujú krky. Existujú aj ďalšie príznaky: dieťa stráca váhu (o desať percent alebo viac za mesiac), horúčku, potenie. Pri krvnom teste je možné hemoglobín znížiť, existuje len málo lymfocytov, zvyšuje sa ESR.

Hodgkinov lymfóm môže predstierať, že ide o ďalšie choroby. Stáva sa, že človek chodí s miernou horúčkou a nízkymi krvnými doštičkami. Je vyšetrený, vyšetrený, ale nenájdu nádorový substrát ani uzly, ktoré sa objavia napríklad o šesť mesiacov neskôr. Na stanovenie diagnózy potrebujete vyšetrenie a inštrumentálne vyšetrenie, ktoré vám tiež umožní určiť štádium choroby. Závisí to od počtu postihnutých uzlov a orgánov. Predtým sme na tento účel urobili počítačovú tomografiu (CT) alebo magnetickú rezonanciu (MRI) celého tela s intravenóznym kontrastom, teraz sa objavila nová metóda - pozitrónová emisná tomografia (PET), ktorá vám umožňuje vidieť zóny so zvýšeným vychytávaním glukózy: všetky rýchlo rastúce tkanivá potrebujú glukózu. Je to štandard pre diagnostiku a sledovanie dynamiky liečby.

Ako sa zmenila terapia?

Až do 60. rokov 20. storočia nevedeli, ako liečiť Hodgkinov lymfóm, pacienti boli jednoducho ožarovaní vysokými dávkami žiarenia. Potom začali skúšať chemoterapiu a objavili sa prvé protokoly liečby. Potom začali kombinovať chémiu a žiarenie, čím znižovali jeho dávku. V 90. rokoch došlo k prelomu, keď sa objavili nové zobrazovacie metódy: CT a MRI. Myšlienkou posledných rokov je vybrať skupinu priaznivých prognóz už v diagnostickom štádiu: títo pacienti sa môžu liečiť nie príliš silne a nie príliš jedovato. Moderná terapia zároveň predpokladá maximálnu účinnosť v každom štádiu a rizikovej skupine, hlavnou vecou je zmena intenzity. Hlavná vec je teraz taká, že ak po dvoch cykloch chemoterapie je nádor negatívny na PET (tj jeho ložiská nie sú zistené počas vyšetrenia PET), nemusí byť ožiarený. Ak je pozitívny, mal by byť ožiarený, aj keď počiatočné štádium choroby bolo malé..

Pokiaľ ide o ožarovanie, objavili sa aj prielomy. Predtým bola dávka vyššia a celé telo bolo ožarované, potom začali ožarovať tzv. „Rozšírené polia“. Čím lepšie sa vyvinula primárna diagnostika, tým lepšie sme videli postihnutú oblasť a tým jemnejšie sa stali metódy žiarenia. Žiarenie teraz zasiahne presne cieľ a pri predpisovaní liečby radiační terapeuti spočítajú, koľko žiarenia sa podá samotnému nádoru, koľko žiarenia sa dostane do blízkych oblastí a koľko tkaniva dostane, čo by ho vôbec nemalo prijať..

Úplné víťazstvo?

Existujú relapsy, ktoré sú rozdelené v čase na skoré a neskoré. Aby sme pochopili, ako a ako s nimi zaobchádzať, rozhodlo sa pre ne identifikovať rizikové skupiny..

  • Ak je štádium choroby malé a recidíva je neskoro, jedná sa o nízkorizikovú skupinu..
  • Ak bola fáza veľká, ale recidíva bola oneskorená, ide o stredne rizikovú skupinu.
  • Veľké štádiá choroby a skorý relaps sú vysoké alebo veľmi vysoké riziko.

Prvá a druhá skupina pravdepodobne budú vyžadovať chemoterapiu a prípadne ožarovanie. Pri tretej a štvrtej transplantácii je indikovaná transplantácia kostnej drene - spravidla autológne, to znamená, že pacient bude transfundovaný vlastnými kmeňovými bunkami. Okrem toho, ak neexistuje odpoveď na štandardnú terapiu, môžu sa použiť chemoterapeutické režimy s najnovšími, a teda drahými liekmi. Hovoríme o „Adcetris“, „Opdivo“ alebo „Kitruda“. Stojí státisíce rubľov a my skutočne potrebujeme pomoc dobrodincov: každý, kto podporuje našich pacientov a dáva im šancu na normálny život bez ohľadu na to, čo.

Prognóza je dobrá

Späť na začiatok: Prognóza Hodgkinovho lymfómu je dobrá, ale existujú dlhodobé následky choroby, na ktoré by sa nemalo zabúdať..

  • Sekundárne nádory, a vodca je rakovina prsníka (dôvodom je mediastinálne žiarenie). Nádory sa vyskytujú 5-25 krát častejšie ako u tých, ktorí ochoreli. Okrem toho sa môže ochorenie vyvinúť v mladšom veku. Z tohto dôvodu sa odporúča, aby všetky ženy, ktoré mali Hodgkinov lymfóm v detstve, boli pozorované cicavcom, aby vykonali ultrazvuk prsných žliaz alebo MRI. A pre nás lekárov je to pravdepodobne najdôležitejší dôvod na odstránenie žiarenia z dievčenskej terapie..
  • Mužská neplodnosť spojená s užívanými liekmi. Preto odporúčame, aby dospievajúci (a dospelí) pred liečbou podstúpili kryokonzerváciu spermií..
  • Lieky používané počas liečby môžu spôsobovať rôzne srdcové problémy, pľúcnu toxicitu, zápal pľúc a dýchacie ťažkosti..
  • Problémy so štítnou žľazou vrátane rakoviny štítnej žľazy, ktorá sa našťastie ľahko lieči.