Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm, čo je to choroba? Príznaky a liečba u dospelých

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) je zhubné ochorenie lymfoidného tkaniva s tvorbou granulómov, ktoré sa na mikroskopickej úrovni prezentujú prostredníctvom špecifických gigantických Reed-Berezovsky-Sternbergových buniek, ako aj ich mikroprostredia.

Lymfogranulomatóza sa považuje za menej častý lymfóm, pretože malígne bunky tvoria menej ako 1% a nádor sa skladá hlavne zo zápalových buniek a vlákien spojivového tkaniva. Tento obraz je spôsobený účinkom cytokínov (biologicky aktívnych látok) syntetizovaných Reed-Berezovského bunkami.

Čo je to choroba?

Hodgkinov lymfóm je typ neoplastickej novotvary, ktorá zvyčajne postihuje lymfatický systém tela, ktorý pozostáva z lymfatických uzlín prepojených malými cievami. V dôsledku neustáleho delenia postihnutých lymfocytov sa ich nové bunky prenášajú do somatických orgánov a lymfatických uzlín, čo narúša ich adekvátnu funkciu. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Až do roku 2001 sa to nazývalo lymfogranuóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí všetkých vekových skupín. Štatistiky navyše dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži..

Veľmi častá otázka „je rakovina lymfómu alebo nie?“ môžete stručne a jednoznačne odpovedať: „Áno“. Termín „rakovina“ je pauzovací papier v ruskom jazyku (tj doslovný preklad) latinského slova „rakovina“ (krab). V pôvodnom vedeckom jazyku - latinčine sa od staroveku nazývajú všetky vnútorné nádory, asymetrické a nepravidelného uhla, ak sú skúšané a sprevádzané neznesiteľnými bolesťami nahlodania..

Preto bol termín „rakovina“ (alebo v doslovnom preklade Ruska - „rakovina“) priradený všetkým zhubným nádorom. A v širokom ponímaní sa často prenáša na akýkoľvek nádorový proces, hoci hovorovo používané kombinácie „rakovina krvi“ alebo „lymfatická rakovina“ pohlcujú uši špecialistu, pretože rakovina je zhubný nádor z epitelových buniek. Na základe toho by bolo správne nazvať lymfómové zhubné nádory skôr ako termín „rakovina“..

Dôvody

Doteraz odborníci neboli schopní konečne určiť konkrétne príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú sklon k vírusovej etiológii choroby. Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barrovej, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na génovej úrovni..

Experti okrem toho identifikovali niekoľko faktorov vyvolávajúcich patológiu:

• Radiačná expozícia;
• Život v nepriaznivých podmienkach prostredia;
• Zaobchádzanie s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, organické rozpúšťadlá atď.
• Rodinná anamnéza predkov s lymfatickými patológiami (kontroverzný faktor)

Lymfómy sú často spúšťané chemoterapiou alebo hormonálnymi liekmi. Okrem toho môžu choroby patologického charakteru ovplyvňovať choroby autoimunitnej povahy, ako je lupus, reumatoidná artritída atď..

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia nie je genetický faktor pri formovaní lymfómov zvlášť dôležitý. Aj keď je lézia nájdená v jednom z identických dvojčiat, bude to v druhom dvojčete.

klasifikácia

SZO rozlišuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

• Zmiešaný typ bunky. Vyskytuje sa v 20% prípadov granulomov. Pomerne agresívna forma, ale prognóza je stále priaznivá;
• Nodulárna skleróza. Najčastejšie diagnostikovanou formou je 80 percent pacientov, ktorí sú často vyliečení;
• Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov, tiež zriedkavá forma choroby;
• Nodulárny lymfóm. Ďalší zriedkavý typ choroby sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Symptómy sa neprejavujú, líšia sa veľmi pomaly;
• Dystrofia lymfoidného tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, asi 3 percentá prípadov. Je ťažké rozpoznať, ale prognóza je tiež zlá.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu sú opuchnuté lymfatické uzliny. Rast lymfatických uzlín je postupný a bezbolestný. Keď sa zväčšenie stane viditeľným pre oko, pacient náhle nájde husté, okrúhle, bezbolestné útvary, najčastejšie v krku alebo nad kľúčnou kosťou. Lymfatické uzliny umiestnené v iných oblastiach - axilárne, trieslové.

Porážka lymfatických uzlín umiestnených v brušnej a hrudnej dutine nie je určená okom, ale spôsobuje príznaky spôsobené kompresiou vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním, bolesť. Ochorenie sa prejavuje aj symptómami spoločnými pre všetky lymfómy - slabosť, nočné potenie, periodická horúčka.

etapy

Klasifikujte štádiá Hodgkinovho lymfómu podľa závažnosti a rozsahu nádorovej lézie.

• V štádiu 1, takmer vo všetkých prípadoch, neexistujú žiadne klinické príznaky. Ochorenie sa obvykle objaví náhodne, pri vyšetrení z iného dôvodu. V jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom blízkom orgáne sú zaznamenané nádorové výrastky.
• V 2. fáze Hodgkinovho lymfómu sa nádorový proces šíri do niekoľkých skupín lymfatických uzlín nad brušným septom, granulomatózne útvary sa nachádzajú v najbližších štruktúrach.
• Stupeň 3 je charakterizovaný rozsiahlou tvorbou zväčšených lymfatických uzlín na oboch stranách brušného septa (bránice) s prítomnosťou viacerých granulomatóznych inklúzií v rôznych tkanivách a vnútorných orgánoch. U takmer všetkých pacientov sú nádory diagnostikované v tkanivách sleziny, v štruktúre pečene a v krvotvorných orgánoch..
• V 4. štádiu lymfómu je zaznamenaný vývoj nádorových procesov v mnohých štruktúrach, ktoré menia a narušujú ich funkčnú aktivitu. U viac ako polovice pacientov sa súčasne zvyšuje lymfatická uzlina.

Povaha klinických symptómov Hodgkinovho lymfómu je veľmi rôznorodá, ale patológia sa už dlho nemôže prejaviť, čo sa stáva častou príčinou neskorej diagnostiky..

diagnostika

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

• stanoví sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
• v postihnutej oblasti vytvoriť „alkoholické“ zóny bolesti;
• história sa skúma na prítomnosť príznakov intoxikácie;
• ORL lekár skúma nosohltanu, mandle palatínové;
• excízna biopsia sa vykonáva od najskoršej lymfatickej uzliny, ktorá sa objaví. Odstraňuje sa úplne pod podmienkou, že nedochádza k mechanickému poškodeniu;
• opatrne hmatné: všetky periférne skupiny LU (submandibulárne a krčka-supraclavikulárne, subklaviánske a axilárne, ilické a tříselné, popliteálne a femorálne, ulnárne a týlnaté), pečeň a slezina.

Histologické vyšetrenie potvrdí diagnózu, pretože diagnóza sa považuje za konečnú len vtedy, ak existuje špecifický opis diagnostických buniek Berezovsky-Reed-Sternberg a sprievodných buniek. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez opisu buniek sa diagnóza bude považovať za kontroverznú.

Na histologické vyšetrenie sa nepovažujú ingvinálne LU, ak do procesu sú zapojené ich ďalšie skupiny. Počiatočná diagnóza nie je určená iba jednou biopsiou vpichu.

Zoznam diagnostických opatrení preto pokračuje:

• podľa indikácie - scintigrafia kosti;
• CT skenovanie krku, hrudníka, brucha a panvy;
• Röntgen kostí (so sťažnosťami pacientov na bolesť a odhalené zmeny na scintigramoch);
• krvný test biochemickou metódou na obsah kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
• štúdium krvných skupín a faktora Rh, všeobecné krvné testy, vrátane prítomnosti hladín erytrocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu, počtu leukocytov, ESR;
• štúdia množstva hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a je plánované ožarovanie krku;
• scintigrafia gália;
• biopsia kostnej drene, zatiaľ čo sa vykonáva trepanobiopsia iliálneho krídla, pretože cytologické vyšetrenie jednoznačne nepotvrdzuje diagnózu;
• Ultrazvuk periférnej LU: cervikálny, supraclavikulárny a subklaviánsky, axilárny, trieslový a femorálny, peritoneum a panva. V tomto prípade sa vyšetria pečeň, slezina, paraaortik a iliakálna LUyu.

Ak je konečne stanovený Hodgkinov lymfóm, je diagnóza formulovaná s uvedením štádia, B-príznakov (ak existujú), oblastí masívnej lézie, postihnutia extranodálnych oblastí a sleziny. Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

• A - masívna lézia mediastínu s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MTI sa určuje pri pomere maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (úroveň 5 - 6 stavcov hrudnej zóny);
• B - extranodálna lézia;
• C - ESR ≥ 50 mm / h v stupni A; ESR ≥ 30 mm / h v štádiu B;
• D - poškodenie troch alebo viac lymfatických zón.

Hodgkinova lymfómová liečba

Liečba závisí od štádia vývoja a od typu lymfómu. Taktika liečby ovplyvňuje aj celkový zdravotný stav pacienta a sprievodné ochorenia..

Cieľom liečby je úplná remisia (vymiznutie príznakov a príznakov choroby). Ak nie je možné dosiahnuť úplnú remisiu, lekári hovoria o čiastočnej remisii. V tomto prípade sa nádor zmenšuje a prestáva ovplyvňovať nové tkanivá tela..

Liečby Hodgkinovho lymfómu zahŕňajú:

• liečebné metódy (imunoterapia a chemoterapia),
• rádioterapia (žiarenie).

Niekedy sa používajú chirurgické zákroky. V skorých štádiách Hodgkinovho lymfómu sa používa chemoterapia a rádioterapia. V pokročilých štádiách sa používa chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

• Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm zahŕňa použitie špeciálnych liekov, ktoré ničia malígne bunky. Dnes lekári predpisujú tabletky a intravenózne injekcie. Na zvýšenie šance na zotavenie sa používa niekoľko rôznych liekov naraz. Kombináciu liekov zostavuje odborník na základe individuálnych charakteristík pacienta.
• Radiačná terapia môže usmrtiť rakovinové bunky v lymfatických uzlinách alebo vo vnútorných orgánoch. Všetky oblasti tela sú vystavené ožarovaniu, pri ktorom existuje podozrenie na rozšírenie rakovinových buniek..
• Cieľom imunoterapie je podpora imunitného systému človeka. Doma môžete použiť tradičné metódy liečby rakoviny.

predpoveď

Lymfogranulomatóza, ktorá je najbežnejšou z lymfómov, je jednou z najpriaznivejších prognóz. Keď je Hodgkinov lymfóm zistený v prvom alebo druhom štádiu, klinické zotavenie po liečbe nastane u 70% pacientov.

Vývoj choroby znižuje úroveň priaznivého výsledku. Štvrtý stupeň choroby robí prognózu nepriaznivou. Avšak, ako vždy pri lekárskom predpovedaní, nesmieme zabudnúť, že hovoríme o organizme, ktorý je jedinečný svojou individualitou. Jednoduchý prenos štatistických ukazovateľov nemôže byť vo výsledku choroby skutočne rozhodujúci..

Takéto nemerateľné faktory ako viera, nádej, vytrvalosť - ovplyvňujú odpor tela a dávajú priaznivé výsledky, zvyšujú účinnosť liečby..

prevencia

Neexistujú žiadne jasné pokyny na prevenciu tejto choroby. Odporúča sa chrániť sa pred infekciou vírusmi a HIV, vystavením karcinogénom, ako aj včas odhaliť a liečiť opary rôznych typov..

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysokú mieru vyliečenia - v druhej fáze viac ako 90 percent. K tomu potrebujete iba ostražitosť a každoročné lekárske vyšetrenie..

Hodgkinov lymfóm: príznaky a fotografie

Medzi rakoviny patrí medzi najbežnejšie rakoviny spojené s lymfatickým systémom. Tieto choroby sa delia na dve skupiny: Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Tento článok bude diskutovať o prvom type.

1. Čo je Hodgkinov lymfóm?

Pri malígnych nádoroch lymfatického systému rakovina postihuje lymfatické uzliny a krvné cievy, prostredníctvom ktorých sa patologické bunky, rýchlo rastúce, môžu šíriť v tele, dokonca aj v oblastiach vzdialených od pôvodného zamerania choroby..

Hodgkinov lymfóm dostal meno podľa priezviska lekára Thomasa Hodgkina, ktorý opísal chorobu takmer pred dvoma storočiami - v roku 1832. Názov choroby zaviedla Svetová zdravotnícka organizácia v roku 2001. V lekárskom prostredí a tejto patológii existuje ďalšie meno - lymfogranulomatóza. Väčšina pacientov sú spravidla muži. Vrchol vývoja tohto ochorenia sa vyskytuje vo veku od 15 do 40 rokov..

Predtým sa toto onkologické ochorenie považovalo za nevyliečiteľné, ale s rozvojom lekárskej vedy a nástupom včasných diagnostických nástrojov bolo možné dosiahnuť stabilnú remisiu alebo úplné vyliečenie na 85%..

V počiatočnom štádiu sa lymfogranelematóza prakticky vôbec neprejavuje, výraznejšie príznaky sa objavujú iba vtedy, keď je niektorý z orgánov ovplyvnený metastázami. Jedným z najvýraznejších symptómov sú prejavy intoxikácie a nádory v oblasti lymfatických uzlín. Klinický obraz ochorenia sa mení v závislosti od toho, ktorý orgán dostal najväčšie poškodenie..

2. Hodgkinov lymfóm: príznaky, foto

Medzi najbežnejšie príznaky lymfogranulomatózy patria:

• Opuch lymfatických uzlín bez zjavnej bolesti, ľahko sa cítia pod kožou, zvyčajne ide o lymfatické uzliny umiestnené na krku, chrbte hlavy, v axilárnej oblasti, v slabinách alebo nad goliermi, môže byť postihnutých naraz niekoľko lymfatických uzlín.
• Ak nádor ovplyvnil hrudník, pleúru alebo pľúca, môžu sa vyskytnúť príznaky, ako je chronický kašeľ a dýchavičnosť..
• Ak je postihnutá oblasť brucha vrátane vnútorných orgánov, ako sú napríklad pečeň alebo slezina, môže mať pacient bolesti chrbta, hnačky a ťažkosti v bruchu..
• Keď je kostná dreň ovplyvnená patologickými lymfómovými bunkami, sú pozorované anémie (koža je bledá, pacient zaznamenáva fyzickú slabosť, rýchlu únavu)..
• Ak je postihnuté kostné tkanivo, možno rozlíšiť bolesť kĺbov a kostí medzi najvýraznejšie príznaky choroby..

V počiatočných štádiách je táto patológia často zamieňaná s bežnou nachladením alebo vírusovou infekciou, pričom sa venuje pozornosť opuchu lymfatických uzlín a syndrómu bolesti. V každom prípade sú akékoľvek zdravotné problémy dobrým dôvodom na lekársku pomoc, vrátane dlhotrvajúceho kašľa.

Medzi príznaky Hodgkinovho lymfómu patria aj príznaky, ako sú:

• zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín v krku a nad kľúčnou kosťou, zvyčajne na pravej strane, pocítiť bolesť pri zatlačení na lymfatické uzliny, alebo nie;.
• bolesť v LU, ktorá sa po pití alkoholu stáva silnejšou;
• zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín v mediastinálnej oblasti, často je tento proces sprevádzaný dýchavičnosťou, kašľom, cyanózou a opuchom tváre, bolesťou na hrudníku;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• horúčkovitý stav;
• rýchla strata hmotnosti bez zjavného dôvodu;
• zvýšené potenie, najmä v noci;
• anémia;
• bolesť kostí (keď je kostné tkanivo ovplyvnené metastázami);
• neurologické poruchy vrátane ochrnutia;
• vyrážky a svrbenie kože;
• strata chuti do jedla;
• nespavosť a mnoho ďalších.

Ako už bolo uvedené, v prípade Hodgkinovho lymfómu sa symptómy (fotografie prejavov patológie a jej odrôd dajú nájsť na internete) môžu líšiť v závislosti od toho, ktoré orgány a tkanivá boli postihnuté a do akej fázy sa ochorenie vyvinula..

3. Príčiny choroby

Vedci a lekári doteraz úplne neidentifikovali, aké konkrétne príčiny sú hlavnými príčinami výskytu lymfogranulomatózy, ale zistili sa niektoré faktory, ktoré pôsobia provokačne, čo zvyšuje riziko tohto ochorenia. Tie obsahujú:

• slabá imunita, ktorá môže byť spôsobená rôznymi dôvodmi (transplantácia orgánov, dlhodobé používanie antibiotík a iných liekov, infekcia HIV a iné vírusy, rôzne choroby atď.);
• požitie vírusu Epstein-Barrovej, čo vedie k glandulárnej horúčke.

Genetický faktor hrá dôležitú úlohu, a ak bol niektorý z typov lymfómov a iných onkologických ochorení diagnostikovaný u blízkych príbuzných, pravdepodobnosť lymfogranulomatózy sa zvyšuje..

4. Diagnostika

Na diagnostikovanie lymfogranulomatózy (Hodgkinov lymfóm) je potrebné vykonať niekoľko diagnostických opatrení:

• vyšetrenie anamnézy s cieľom zistiť akékoľvek príznaky intoxikácie tela;
• vytvorenie zón bolesti po požití alkoholu;
• určenie rýchlosti, akou sa lymfatické uzliny zväčšujú;
• palpácia všetkých periférnych lymfatických uzlín, sleziny a pečene;
• vyšetrenie otolaryngológa nosohltanu a mandlí;
• excízna biopsia lymfoidného tkaniva z lymfatickej uzliny, ktorá sa objavila úplne prvá, jej odstránenie nasledované histologickým vyšetrením (s výnimkou trieslových lymfatických uzlín).

Aby bola diagnóza konečne stanovená, je potrebné detegovať špecifické bunky Berezovsky-Reed-Sternberg v lymfatickej uzline. Ak sa zameriavate iba na klinický obraz, röntgen, predpokladaný cytologický alebo histologický záver, v ktorom nie sú vyššie uvedené bunky opísané, potom je možné diagnózu považovať za kontroverznú.

Okrem histológie sa používajú diagnostické metódy, ako napríklad ultrazvukové vyšetrenie periférnych lymfatických uzlín, CT sken brucha, hrudníka, krku, panvy, rádiografia, skenovanie kostí, scintigrafia gália, OAC, biochemický krvný test, krvný test na štítnu žľazu, stanovenie krvných skupín a Rh faktor, biopsia kostnej drene.

5. Metódy liečby

Terapeutické opatrenia na liečbu lymfogranulomatózy by sa mali vykonávať s prihliadnutím na štádium choroby, umiestnenie nádoru a rizikové faktory. Čím presnejšia je diagnóza, tým je pravdepodobnejšia voľba najúčinnejšej terapie..

Najbežnejšou liečbou Hodgkinovho lymfómu je intenzívna chemoterapia. Najbežnejšie používanými drogami sú Vingristín, Prennisolón, Cyklofosfamid a Rubomycín. Po chemoterapii sa pacientovi transplantuje autológna kostná dreň.

Moderné liečebné programy umožňujú dosiahnuť úplnú remisiu v 70 až 90% prípadov v primárnej forme tohto ochorenia. Ak dôjde k remisii po prvom štádiu liečby, miera prežitia s očakávanou dĺžkou života 20 rokov je nad 60%. Existujú rôzne liečebné režimy, ktoré vám umožňujú dosahovať dobré výsledky. Čím väčší je účinok kombinovanej chemorádiovej terapie..

Monochemoterapia pri liečbe primárnych pacientov sa vykonáva iba v zriedkavých prípadoch, napríklad keď je pacient starší a veľmi slabý po mnohých cykloch chemoterapie, ktorá viedla k hypoplazii kostnej drene. V tomto prípade je účinnosť monochemoterapie asi 15-30%. V takýchto situáciách sa najčastejšie používa vinblastín..

V niektorých prípadoch sa ožarovacia terapia používa ako nezávislý spôsob liečby. Odstránenie postihnutej LN chirurgickou metódou sa používa iba ako dodatočná technika v spojení s inými metódami (predovšetkým chemoterapiou)..

Okrem tradičných metód zaobchádzania s Hodgkinovým lymfómom existujú aj ľudia, napríklad s pomocou lastovičiek, ale môžu sa použiť iba ako doplnková látka..

Venujte pozornosť zaujímavému videu venovanému tomuto ochoreniu.

Hodgkinov lymfóm

Informácie pre rodičov

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza) - zhubné ochorenie lymfatického systému.

Dôvody rozvoja

Hodgkinov lymfóm (HL) sa vyskytuje v dôsledku malígnej zmeny (mutácie) B-lymfocytov. B-lymfocyty sú biele krvinky nachádzajúce sa hlavne v lymfatickom tkanive. Hodgkinov lymfóm sa preto môže rozvíjať všade, kde sa nachádza lymfatické tkanivo, ale môže ovplyvniť aj iné orgány (pečeň, kostná dreň, pľúca a / alebo slezina)..

převládání

• Hodgkinov lymfóm je na 5. mieste v štruktúre chorobnosti u detí a dospievajúcich a je 5-7%.
• Výskyt lymfogranulomatózy v Rusku je 0,8 na 100 tisíc detskej populácie.
• Najčastejšie sú choré deti a dospievajúci nad 11 rokov.
• V detstve a dospievaní je pravdepodobnosť, že chlapci ochorejú o niečo viac ako dievčatá, s pomerom pohlaví 1,6: 1 (chlapci: dievčatá)..

formuláre

Morfologickým substrátom nádoru sú bunky Berezovsky-Stenberg-Reed, ich počet v nádorovom tkanive však zriedka prekračuje 10%. Druhým variantom buniek sú Hodgkinove bunky, ktoré sú pro-variantom bunky Berezovsky-Stenberg-Reed. Podľa formy nádorového tkaniva pod mikroskopom sa rozlišuje päť foriem Hodgkinovho lymfómu..

• Variant Hodgkinovej choroby s lymfocytárnou prevahou predstavuje 5 až 6% všetkých prípadov HL. Existuje veľmi málo buniek Berezovsky-Stenberg-Reed.
• Variant zmiešaných buniek je diagnostikovaný u troch štvrtín pacientov. Berezovsky-Stenberg-Reedove bunky a Hodgkinove bunky sa nachádzajú v dostatočnom počte.
• Lymfocytová deplécia - najzriedkavejší morfologický variant nádoru (menej ako 1%).
• Najbežnejší variant Hodgkinovho lymfómu s nodulárnou sklerózou.
• Pri dominancii nodulárnych lymfoidov je tkanivo lymfatickej uzliny úplne alebo čiastočne nahradené infiltrátom nodulárnej štruktúry, často kombinovaným so zónami difúzneho rastu..

Klinické štádiá

Klinické štádium sa určuje podľa klasifikácie Ann Arbor (1971), doplnenej odporúčaniami prijatými v Cotswold (1989):

Štádium I - poškodenie jednej alebo dvoch skupín lymfatických uzlín (I) alebo jedného nem lymfatického orgánu (alebo tkaniva) - (IE);

Štádium II - poškodenie dvoch alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (II) alebo postihnutie jedného nem lymfatického orgánu (alebo tkaniva) a jednej (alebo viacerých) lymfatických oblastí na jednej strane bránice (IIE), lézia sleziny (IIS);

Štádium III - poškodenie lymfatického systému na oboch stranách bránice (III), ktoré sa môže kombinovať s lokalizovaným postihnutím jedného nem lymfatického orgánu alebo tkaniva (IIIE) alebo so zasiahnutím sleziny (IIIS) alebo poškodením oboch (IIIES);

Štádium IV - rozsiahle poškodenie jedného alebo viacerých nem lymfatických orgánov (pľúca, pleura, perikard, kostná dreň, kosti atď.) S postihnutím lymfatických uzlín alebo bez nich..

Na obr. 1 ukazuje postihnuté oblasti Hodgkinovho lymfómu.

Obr. 1. Oblasti poškodenia pri Hodgkinovej chorobe

príznaky

Prvým a najbežnejším príznakom Hodgkinovho lymfómu sú opuchnuté lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny sú spravidla bezbolestné, husté, mobilné, často vo forme konglomerátov (pripomínajúce „vrece zemiakov“). Najčastejšie sú zväčšené lymfatické uzliny viditeľné na krku (obr. 2), v podpazuší, v blízkosti klíční kosti, v slabinách alebo na viacerých miestach súčasne. Lymfatické uzliny sa môžu zväčšovať aj tam, kde ich nemožno cítiť, napríklad na hrudníku, bruchu alebo panve.

Obr. 2. Poškodenie krčných lymfatických uzlín Hodgkinovho lymfómu.

Ak sú zväčšené lymfatické uzliny v hrudníku (mediastinum) (obrázok 3), môže sa vyskytnúť kašeľ alebo dýchavičnosť.

Niekedy sa zväčšia pečeň a slezina (v lekárskej praxi sa to nazýva hepatomegália a splenomegália).

Poškodenie CNS sa môže vyvinúť v pokročilých prípadoch Hodgkinovho lymfómu.

Poškodenie kostí: častejšie sú postihnuté stavce, bedrové kĺby.

Postihnutie kostnej drene sa vyskytuje u 5 až 10% Hodgkinovej choroby.

U detí sa môžu objaviť všeobecné príznaky choroby: zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C počas troch dní bez príznakov infekčných chorôb, ťažké nočné potenie, strata hmotnosti o viac ako 10% za posledných 6 mesiacov bez zjavného dôvodu, únava, slabosť, svrbenie po celom tele. Tieto príznaky sa v lekárskej praxi nazývajú B-príznaky a sú označené písmenom "B", používajú sa na určenie štádia ochorenia..

Pri inscenovaní je potrebné vziať do úvahy biologickú aktivitu choroby. Stanovuje sa na základe dvoch alebo viacerých z týchto ukazovateľov: ESR ≥ 30 mm / h; fibrinogén> 4 g / l; albumín ≤ 40%; CRP (++ a viac); počet leukocytov ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulín ≥ 12%

diagnostika

Ak po dôkladnom vyšetrení pediatr zistí príznaky Hodgkinovho lymfómu, poskytne odporúčanie špecializovanej nemocnici (klinika detskej onkológie a hematológie)..

Nemocnica vykonáva:

• Štúdium postihnutého tkaniva. Hlavnou metódou diagnostiky lymfómu je biopsia (chirurgické odstránenie postihnutej lymfatickej uzliny alebo tkaniva a vyšetrenie materiálu pod mikroskopom). Na základe výsledkov vyšetrenia vzorky tkaniva je možné presne určiť, či má dieťa Hodgkinov lymfóm, a ak áno, o aký druh ide..
• Analýza prevalencie choroby v tele. Po stanovení diagnózy je potrebné zistiť, do akej miery sa choroba rozšírila do celého tela a ktoré orgány sa jej podarilo ovplyvniť. Na tento účel sa vykoná celotelové vyšetrenie PET-CT s glukózou. Podľa indícií sa vykonáva vyšetrenie kostnej drene (biopsia kostnej drene trefínovej kostnej drene u pacientov s štádiami IВ, IIB-IV), osteoscintigrafia, MRI pre lézie kostí.
• Ak je v anamnéze kardiovaskulárna patológia, je počuť srdcový šelest, vykoná sa LVEF (funkcia ejekcie ľavej komory)..

Obr. 3. Porážka intratorakálnych lymfatických uzlín v Hodgkinovom lymfóme

Moderné prístupy k liečbe

Chemoterapia je základom liečby Hodgkinovho lymfómu.

Chemoterapia je liečba liekmi (cytostatiká), ktoré blokujú delenie alebo ničia nádorové bunky. Maximálny účinok sa dá dosiahnuť kombináciou cytostatík (polychemoterapia - PCT), ktoré na bunky pôsobia odlišne.

Polychemoterapia sa vykonáva v súlade s rizikovou skupinou, do ktorej je pacient zaradený počas primárneho stagingu, v špecializovanej nemocnici.

Prvý cyklus PCT sa začína ihneď po potvrdení diagnózy a stanovení štádia, v prípade chirurgickej liečby sa polychemoterapia začína 5 dní po operácii.

Po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie postihnutých oblastí ožarovaním. Radiačná terapia sa má začať do 14 dní od ukončenia chemoterapie pri normálnom krvnom obraze.

V Rusku dnes existujú dva hlavné programy liečby Hodgkinovho lymfómu: DAL-HD a SPbLH. Oba protokoly zahŕňajú polychemoterapiu a komplementárnu radiačnú terapiu. Počet cyklov PCT závisí od štádia ochorenia a od výberu terapeutickej skupiny, pre ktorú je pacient liečený. Pacienti zvyčajne dostávajú nasledujúci program: s priaznivými možnosťami (1. riziková skupina) - 2 cykly chemoterapie, so strednou prognózou (2. riziková skupina) - 4 cykly chemoterapie, s nepriaznivými možnosťami (3. riziková skupina) - 6 cyklov chemoterapie... Rozdelenie pacientov do rizikových skupín má určité rozdiely v závislosti od použitého protokolu.

Softvér DAL-HD používa schémy OPPA / OEPA a COPP. V protokole SPbLKh - schémy VBVP a ABVD.

Liečenie ožiarením

Posledným štádiom liečby Hodgkinovho lymfómu je ožarovanie všetkých postihnutých oblastí lymfatických uzlín. Radiačná terapia sa spravidla začína 2 týždne po ukončení liekovej terapie, keď sa krvný obraz vráti do normálu..

Radiačná dávka závisí od úplnosti remisie po liekovej terapii: po dosiahnutí úplnej remisie (vymiznutie všetkých klinických a rádiologických príznakov choroby) v lymfatickej zóne je podľa PET-CT dávka žiarenia 20 Gy. Ak sa veľkosť nádoru po polychemoterapii znížila o 75% alebo viac z pôvodného nádoru a / alebo došlo k zníženiu hyperfixácie RP o PET-CT na 2-3 podľa Deauville, dávka ožarovania je 25 Gy. Pri poklese nádorových formácií o menej ako 75% a / alebo pri zachovaní RP hyperfixácie pomocou PET-CT 4-5 podľa Deauville sa dávka žiarenia zvýši na 30 Gy.

Obr. 5 Plán radiačnej liečby. Pacient I., 4 roky, 6 mesiacov Hodgkinov lymfóm II. s léziami cervikálneho, supraclavikulárneho, subklaviálneho ľavého boku, týmusu, nosohltanu. Stav po 4 cykloch PCT, remisia. Ožarovanie krčných supra subklaviálnych lymfatických uzlín vľavo konsolidovaným cieľom, SOD 20 Gy.

Obr. 6 Pacient M., 11 rokov. Hodgkinov lymfóm štádia II s poškodením mäkkých tkanív krku, lymfatických uzlín krku. Stav po 2 kurzoch PCT. Podľa kontroly PET / CT neexistovali žiadne metabolicky významné ložiská, remisia. Radiačná terapia primárne postihnutých oblastí v celkovej ohniskovej dávke 20,0 Gy za účelom konsolidácie.

Kritériá na posúdenie úplnosti odpustenia

Lekár potrebuje kritériá na posúdenie remisie, aby určil, či je potrebné pokračovať v liečbe alebo zintenzívniť terapeutické programy alebo preniesť pacienta pod dynamickým pozorovaním..

• Úplná remisia - úplná regresia všetkých príznakov choroby (klinické, hematologické a iné prejavy choroby) podľa zobrazovacích metód vyšetrenia, stanovená dvakrát s odstupom najmenej 4 týždňov.
• Čiastočná remisia - zníženie veľkosti nádorových útvarov najmenej o 50% počas 4 týždňov v neprítomnosti nových lézií.
• Stabilizácia choroby - zníženie veľkosti nádorových útvarov o menej ako 50% alebo ich zvýšenie o nie viac ako 25% pôvodného objemu pri absencii nových lézií.
• Progresia - objavenie sa v priebehu liečby nových lézií alebo zvýšenie predtým existujúcich lézií o viac ako 25%, ako aj výskyt symptómov intoxikácie.
• Recidíva - výskyt nových lézií po dosiahnutí úplnej remisie.

Nepovinné pozorovanie

Pozorovanie detí a dospievajúcich s Hodgkinovým lymfómom sa vykonáva najmenej 3 roky po ukončení liečebného programu..

V prvom štvrťroku je pacient vyšetrený každý mesiac, v nasledujúcich 9 mesiacoch - každý štvrťrok a v nasledujúcich rokoch - každých šesť mesiacov.

Hodgkinov lymfóm je jedným z naj liečiteľnejších druhov rakoviny a asi 80% pacientov žije viac ako 10 rokov po ukončení liečby..

Čo je to choroba - Hodgkinov lymfóm a ako sa má liečiť?

Lymfatický systém je jedným z hlavných "radov" ľudského tela. Čistí bunky, krvné cievy a tkanivá škodlivých látok a je tiež súčasťou kardiovaskulárneho systému..

Imunita závisí od stavu lymfatických uzlín, preto je Hodgkinov lymfóm vážnou patológiou lymfatického systému s malígnym priebehom..

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Choroba má niekoľko názvov: lymfogananulomatóza, Hodgkinova choroba, malígny granulom - nádor, ktorý útočí na lymfatický systém. V skutočnosti je to rakovina tohto systému..

Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k nárastu lymfatických uzlín - krčka maternice, supraklavikulárna alebo trieslovina. Choroba mení biele krvinky krvi - dochádza k ich premene na malígne. Neskôr sa pečeň, slezina a pľúca začnú meniť.

U novorodencov a malých detí (do 4 rokov) sa lymfogranulomatóza prakticky nevyvíja. Bližšie k dospievaniu sa zvyšuje riziko ochorenia.

Hlavné vrcholy výskytu:

1. od 14 do 15 rokov;
2. po 50 rokoch.

Viac informácií o chorobe z videa:

Druhy a štádiá choroby

Hodgkinova choroba sa považuje za „priaznivú“ rakovinu a človek má veľkú šancu sa tejto choroby zbaviť.

SZO rozlišuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

• Nodulárna skleróza. Najčastejšie diagnostikovanou formou je 80 percent pacientov, ktorí sú často vyliečení;
• Zmiešaný typ bunky. Vyskytuje sa v 20% prípadov granulomov. Pomerne agresívna forma, ale prognóza je stále priaznivá;
• Dystrofia lymfoidného tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, asi 3 percentá prípadov. Je ťažké rozpoznať, ale prognóza je tiež zlá;
• Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov, tiež zriedkavá forma choroby;
• Nodulárny lymfóm. Ďalší zriedkavý typ choroby sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa neprejavujú, sú veľmi pomalé.

Hodgkinov lymfóm má postupnú progresiu:

1. V prvom stupni je postihnutá iba jedna časť lymfatických uzlín (napríklad iba krčka maternice). Takmer ľudia to necítili.
2. Fáza 2 - pokrýva dve alebo viac častí lymfatického systému na jednej strane hrudníka. Tento proces môže začať napadnúť susedné orgány.
3. Fáza 3 - zasiahnuté sú dve strany bránice, rovnako ako inguinálne lymfatické uzliny, slezina.
4. Fáza 4 - choroba postihuje celý lymfatický systém a ďalšie vnútorné orgány - pečeň, slezina, mozog.

V prvom štádiu choroby prakticky neexistujú žiadne príznaky alebo je možné ich zameniť s obvyklým ARVI. Preto je také dôležité podrobiť sa vyšetreniu každý rok, napríklad urobiť krvný test a navštíviť terapeuta.

predpoveď

Malígny granulóm dobre reaguje na liečbu a človek sa môže úplne zbaviť tohto ochorenia. Hlavnou vecou je včasná identifikácia choroby. Šanca je vysoká - viac ako 85 percent pacientov s diagnostikovaným Hodgkinovým lymfómom je úplne vyliečených.

Prognóza závisí od niekoľkých faktorov:

• Štádium choroby. Pacienti 2. stupňa dosahujú remisiu v 90 percentách prípadov. Od 3-4 do 80 percent.
• Prítomnosť metastáz. Mnohé orgány a systémy môžu byť ovplyvnené takým spôsobom, že ich obnova už nie je možná..
• Riziko recidívy. Po liečbe sa môže choroba vrátiť u 15 až 25 percent pacientov. V tomto prípade je predpoveď sklamaním.
• Niekedy Hodgkinova choroba jednoducho nereaguje na žiadnu formu liečby. Toto je však zriedkavé..

Príčiny výskytu

Nie je známe, prečo sa Hodgkinov lymfóm vyskytuje. Existujú iba teórie a predpoklady:

• Infekcie a vírusy (vírus Epstein-Barrovej, herpes typ 8, infekčná mononukleóza). Spôsobuje rýchlu deštrukciu foriem lymfocytov;
• Dedičná predispozícia;
• HIV (kvôli zníženej imunite);
• Vystavenie karcinogénom (napr. Škodlivé faktory pri práci);
• Ochorenia imunitného systému.

Hodgkinov lymfóm nie je nákazlivý. Presná príčina choroby však ešte nebola nájdená..

príznaky

V počiatočnom štádiu vývoja je takmer nemožné všimnúť si Hodgkinov lymfóm. Toto ochorenie sa najčastejšie deteguje už v 3 až 4 štádiách ochorenia.

Malígny granulom má u dospelých tieto príznaky:

• Zväčšené lymfatické uzliny. Najslávnejšie funkcie. Najčastejšie sa zväčšujú krčné alebo submandibulárne lymfatické uzliny, človek sa cíti dobre. V iných prípadoch ochorenie postihuje oblasť slabín. Lymfatické uzliny môžu rásť do obrovskej veľkosti, ale zvyčajne sú bezbolestné. Foto - Hodgkinov lymfóm v neskorom štádiu.
• Poškodenie pečene, slezina. V prípade Hodgkinovho lymfómu sa tieto orgány zväčšujú, niekedy veľmi, ale nevyvolávajú u pacientov obavy..
• Krehkosť kostí, časté zlomeniny. Tieto príznaky sa vyskytujú, keď sa metastázy dostanú do kostného systému..
• Svrbenie. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia koncentrácie leukocytov.
• Agonizujúci kašeľ, ktorý po použití tabliet nezmizne.
• Dýchavičnosť. Môže to byť tak počas pohybu, ako aj v pokojnom stave a vyskytuje sa zúžením priedušiek.
• Ťažkosti s prehĺtaním. V dôsledku silného opuchu lymfatických uzlín sa sliny a jedlo ťažko dostávajú do žalúdka.
• opuch.
• Zápcha a hnačka, bolesť brucha.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Nadmerné potenie.
• Niekedy sa môže vyskytnúť znecitlivenie v rukách alebo nohách, problémy s obličkami. V Hodgkinovom lymfóme je to však zriedkavé..

Okrem toho je oslabená imunitná obrana tela a človek sa môže cítiť:

1. Teplota stúpa na 39 - 40 stupňov. Môže sa objaviť zimnica, bolesti svalov. Pacient berie toto všetko na prejavy chrípky, ale tieto príznaky sa opakujú znova a znova..
2. Chronická únava, ktorá vám bráni vykonávať bežné činnosti.
3. Pacient rýchlo schudne už za šesť mesiacov, vyvíja sa časté infekcie až po zápal pľúc.

Aby ste zabránili rozvoju choroby, starostlivo sledujte stav lymfatických uzlín, najmä u detí. Prečítajte si tu o detskej lymfadenitíde.

Diagnóza choroby

Kvôli absencii príznakov pri nástupe ochorenia a rôznym prejavom už v neskorých štádiách môže byť ťažké diagnostikovať Hodgkinov lymfóm. Typicky je pacient hematológom terapeutom. Špecializovaný lekár predpisuje štúdium:

1. Všeobecná analýza krvi. Základná analýza neurčuje nádor, ale umožňuje vám vyhodnotiť niektoré funkcie orgánov a podozrenie, že niečo nie je v poriadku. Je možné pozorovať: pokles hemoglobínu, krvných doštičiek. Zvýšia sa leukocyty, monocyty, bazofily a eozinofily. Súčasne sa významne znižujú lymfocyty. Naopak, ESR sa zvýšila (viac ako 25).
2. Chémia krvi. Lekár vidí v tejto analýze výskyt zápalových proteínov, ich zmenu: fibrinogén, C-reaktívny proteín, a2-globulín. V neskorých štádiách choroby bilirubín stúpa, ALAT, ASAT silne stúpa.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy sa používajú aj tieto látky:

• X-ray. Pomôže vidieť zvýšenie lymfatických uzlín, ako aj zmeny vnútorných orgánov.
• Ultrazvuk. Používa sa na štúdium veľkosti lymfatických uzlín, stupňa poškodenia, prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz v orgánoch.
• CT. Počítačová tomografia vám umožňuje podrobne študovať miesto, kde sa nádor nachádza, a jeho zloženie. A tiež posúdiť stav tela v súčasnosti ako celok.
• FGDS. Nevyhnutné na detekciu metastatického lymfómu.
• Punkcia kostnej drene. Používa sa v prípade metastáz v tkanive, z ktorého sa častice odoberajú.
• Biopsia lymfatických uzlín. Pomerne presne identifikuje patologické bunky. Za týmto účelom je postihnutá lymfatická uzlina odstránená a vyšetrená pod mikroskopom..

Vývoj u detí

Dojčatá a deti mladšie ako 4 roky zvyčajne nevyvíjajú tento druh rakoviny lymfatického systému. Najčastejší vek prípadov je v priemere 14 rokov. Ale asi 4 percentá základných a školských detí ochorejú..

Deti necítia začiatok choroby. Neskôr sa však môžu objaviť tieto príznaky:

• Dieťa sa často unavuje, stáva sa letargickým a ľahostajným vo všetkom.
• Môžete si všimnúť opuchnuté lymfatické uzliny v krku alebo slabinách, ktoré dlho nezmiznú.
• Dieťa rýchlo schudne, málo jej.
• Objavujú sa príznaky svrbiacej dermatózy.
• Skoky telesnej teploty sa teraz objavujú a potom znova miznú.
• Najmä v noci môže dôjsť k silnému poteniu.
• To všetko dieťa neobťažuje. Avšak, neskôr, veľmi pomaly, príznaky sa zvyšujú, zmeny začínajú v pečeni, slezine.

Ak má lekár podozrenie na lymfogranulomatózu, potom sa u dieťaťa diagnostikuje rovnaká diagnóza ako u dospelých. A v prípade potvrdenia obáv sa posielajú do nemocnice.

Choroba u tehotných žien

Je to veľký problém, tak pri diagnostike, ako aj pri liečbe. Všetky manipulácie by sa mali vykonávať pod dohľadom gynekológa.

V dôsledku tehotenstva môže žena pociťovať výrazné zhoršenie pohody, našťastie sa však choroba vyvíja pomaly, čo znamená, že lekári majú čas pokúsiť sa dosiahnuť stabilnú remisiu u pacienta..

V skorých štádiách je radiačná terapia neprijateľná. V závažných prípadoch lekári odporúčajú potrat kvôli ohrozeniu života pacienta.

Liečba tehotnej ženy je prakticky nemožná. Lekári pristupujú k prístupu „počkajte a uvidíme“. Snažia sa pomôcť pacientovi priviesť dieťa do správneho termínu a po narodení okamžite začnú s liečbou. Prirodzene je vylúčené dojčenie dieťaťa. Neexistuje žiadne riziko prenosu choroby na dieťa.

liečba

Pacient je prijatý na onkologické oddelenie a zvolí sa najvhodnejšia metóda liečby:

1. rádioterapia;
2. chemoterapie;
3. Operatívny zásah.

Radiačná terapia je najúčinnejšia v skorých štádiách ochorenia. Priebeh liečby je asi mesiac. Počas tejto doby sa uskutoční 15 stretnutí a osoba pravdepodobne vstúpi do stabilnej remisie.

V neskorších štádiách sa k ožarovaniu pridáva lieková terapia, tj chemoterapia antibakteriálnymi a protinádorovými liekmi (Adriamycín, Bleomecin), blokátory syntézy nukleových kyselín (cyklofosfamid) atď. Používajú sa aj hormonálne lieky, ako je Prednisalone..

V prvých dvoch etapách zvyčajne postačuje jedna radiačná terapia alebo radiačná terapia plus dva kurzy "chémie". V 3 až 4 štádiách sa uskutočňuje najmenej 9 cyklov chemoterapie.

Kritériá pre primerané ošetrenie:

1. Zníženie alebo dokonca zmiznutie niektorých symptómov lymfómu;
2. Zmenšenie veľkosti lymfatických uzlín;
3. Nádorové bunky miznú počas výskumu.

Ak ochorenie nereaguje na liečbu, predpíše sa tzv. Režim DHAP, ktorý pozostáva z troch liekov: cisplatiny, cytarabínu a dexametazónu..

V extrémnych prípadoch, keď iné prostriedky nepomáhajú, sa používa chirurgický zákrok. Odstránia sa príliš veľké útvary, slezina sa dá odstrániť. Chirurgická metóda sa používa na záchranu života pacienta.

Na potlačenie vedľajších účinkov chemoterapie a ožarovania sa pacientovi predpisujú lieky, ktoré zvyšujú imunitu, ako aj vitamíny.

prevencia

Neexistujú žiadne jasné pokyny na prevenciu tejto choroby. Odporúča sa chrániť sa pred infekciou vírusmi a HIV, vystavením karcinogénom, ako aj včas odhaliť a liečiť opary rôznych typov..

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysokú mieru vyliečenia - v druhej fáze viac ako 90 percent. K tomu potrebujete iba ostražitosť a každoročné lekárske vyšetrenie..

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Hodgkinov lymfóm je rakovina lymfatických uzlín. Vyskytuje sa v 1% všetkých novotvarov. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale maximálny výskyt sa vyskytuje po 20 až 30 rokoch a u ľudí starších ako 60 rokov. U mužov sa patológia zaznamenáva častejšie.

Mechanizmus rozvoja

Hodgkinov lymfóm označuje onkologickú patológiu, ale nie je to rakovina v doslovnom zmysle slova. Mechanizmus rozvoja patologického procesu je výskyt buniek so zmeneným genotypom. Stávajú sa cudzími telom a majú tiež príznaky malignity, medzi ktoré patria:

• Nekontrolované delenie buniek, ktoré sa vyznačuje vyššou intenzitou v porovnaní s nezmenenými tkanivami.
• Tvorba odpadových produktov, ktoré majú negatívny vplyv na ľudské telo a vedú k rozvoju intoxikácie.
• Agresívny rast - tvorba nádorov má schopnosť rásť cez zdravé tkanivá, čo vedie k ich deštrukcii.
• Porušenie funkčného stavu buniek - keďže nádorové bunky majú zmenený genotyp, už nie sú schopné vykonávať svoje funkcie.
• Tvorba metastáz - nádorové bunky sa môžu prenášať prúdom krvi alebo lymfy, prenikať do iných orgánov a tkanív, čo vedie k vzniku dcérskych „nádorových“ formácií.

K tvorbe nádoru v Hodgkinovom lymfóme dochádza v dôsledku zavedenia 2 hlavných patogénnych mechanizmov:

• Zmena genómu buniek lymfatických uzlín. V dôsledku zmien na genetickej úrovni sa objavujú zmeny, ktoré určujú „zhubnosť“.
• Oslabenie funkčného stavu imunity - v tele sa v dôsledku rôznych mutácií v genóme každých 20 minút vytvára „cudzia“ bunka so zmeneným genetickým materiálom. Vďaka práci imunitného systému sú také bunky okamžite zničené a nedávajú potomkom rast nádorových formácií..

Tvorba nádoru zvyčajne vyžaduje implementáciu oboch patogénnych mechanizmov..

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Spoľahlivá príčina vývoja Hodgkinovho lymfómu zostáva dnes nejasná. Existuje niekoľko faktorov, ktoré s veľkou pravdepodobnosťou vyvolávajú vývoj onkologického procesu, medzi ktoré patria:

• Genetická predispozícia, ktorá sa dedí od rodičov k deťom.
• Príjem určitých chemických zlúčenín do tela, ktoré sú karcinogénne a môžu poškodiť genetický materiál buniek. Tieto zlúčeniny zahŕňajú anilínové farbivá, benzény, aromatické uhľovodíky.
• Ionizujúce žiarenie (žiarenie), ktoré vedie k „poškodeniu“ organických molekúl vrátane RNA a DNA, ako aj k tvorbe voľných radikálov („fragmentov“ organických molekúl, ktoré majú nepárové elektróny, má vysokú chemickú aktivitu a ničí rôzne bunkové štruktúry).
• Autoimunitný proces - patologická porucha funkčného stavu imunity, ktorá sa vyznačuje „chybnou“ produkciou protilátok proti vlastným tkanivám tela.
• Vírusy - vývoj Hodgkinovho lymfómu pravdepodobne vyvolá parazitizmus vírusu Epstein-Barrovej. Integruje sa do genómu lymfatických buniek, mení sekvenciu nukleotidov v ich DNA, čo následne vedie k vývoju onkologického procesu..

Znalosť provokujúcich faktorov je nevyhnutná pre vypracovanie preventívnych opatrení. Týka sa to predovšetkým opatrení na liečbu infekčných procesov spôsobených vírusom Epstein-Barr.

klasifikácia

Moderná klasifikácia predpokladá rozdelenie Hodgkinovho lymfómu na typy podľa niekoľkých kritérií. V závislosti od histologickej (tkanivovej) štruktúry existuje niekoľko možností:

• Priebeh patológie s nodulárnou sklerózou - vyskytuje sa v polovici všetkých prípadov, v lymfatických uzlinách sa tvoria „ostrovy“ spojivového tkaniva, ktoré obsahujú veľké množstvo špecifických nádorových buniek Berezovského-Sternbergu..
• Zmiešaný variant buniek - vyskytuje sa v tretine všetkých Hodgkinových lymfómov charakterizovaných prítomnosťou rôznych typov nádorových buniek v lymfatických uzlinách.
• Variant s potlačením tkanív lymfatických uzlín - počet všetkých typov buniek klesá, variant je zriedkavý.
• V lymfatických uzlinách sa tvoria nádorové štruktúry lymfatického typu, ktoré sa svojimi morfologickými vlastnosťami prakticky nelíšia od zdravých buniek. Ich overenie sa vykonáva pomocou antigénneho sérotypovania..

V Hodgkinovom lymfóme zmeny ovplyvňujú lymfatické uzliny, ktoré sú lokalizované v rôznych orgánoch a oblastiach tela. V závislosti od lokalizácie postihnutých lymfatických uzlín sa rozlišujú tieto formy patológie:

• Pľúcny lymfóm.
• Kožná forma.
• Kosť možnosť.
• Nervový nerv.
• Gastrointestinálna Hodgkinova choroba.
• Brušná forma s léziou zodpovedajúcej skupiny lymfatických uzlín.
• Mediastinálna možnosť.

Fázy Hodgkinovho lymfómu

Patologický proces má niekoľko štádií:

• Fáza 1 - proces sa vyvíja iba v jednej skupine lymfatických uzlín alebo je ovplyvnený jeden extra-lymfatický orgán.
• Fáza 2 - 2 alebo viac postihnutých skupín lymfatických uzlín alebo jedného extra-lymfatického orgánu s regionálnymi lymfatickými uzlinami.
• Etapa 3 - zovšeobecnenie patológie sprevádzané poškodením niekoľkých skupín lymfatických uzlín umiestnených na oboch stranách bránice.
• Fáza 4 - rozširovanie zhubných nádorových buniek s ich prienikom do lymfatických štruktúr niekoľkých orgánov alebo oblastí tela.

Moderná klasifikácia umožňuje vykonať rýchlu a spoľahlivú diagnostiku s definíciou variantov Hodgkinovho lymfómu. Na základe diagnostiky sa s prihliadnutím na histologický typ choroby vyberú najúčinnejšie terapeutické taktiky.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Prvým prejavom patologického procesu, ktorý priťahuje pozornosť, je nárast rôznych lymfatických uzlín. Najčastejšie sú zväčšené krčné, axilárne a trieslové lymfatické uzliny. Charakteristickým znakom je absencia bolesti vo zväčšenej lymfatickej uzline. Postupom choroby sa objavujú ďalšie klinické príznaky:

• Pokles telesnej hmotnosti v relatívne krátkom časovom období - hmotnosť klesá o 10 kg alebo viac, čo naznačuje metabolickú poruchu, ako aj vývoj intoxikácie..
• Svrbenie kože, čo je pomerne častý prejav patológie a vyvíja sa v 35% prípadov Hodgkinovho lymfómu..
• Predĺžená telesná teplota subfebrilu až do + 38 ° C, môže pretrvávať mesiace.
• Potenie, ktoré sa vyskytuje prevažne v noci počas spánku. Vyznačuje sa vysokou intenzitou.
• Vzhľad tela bolí, bolesť v dolnej časti chrbta.
• Opakujúci sa kašeľ, dýchavičnosť, ktoré sú výraznejšie pri Hodgkinovom lymfóme pľúc.
• Opuch mäkkých tkanív, zafarbenie pokožky tváre.

S postupujúcim patologickým procesom sa zosilňujú prejavy intoxikácie. Patria sem subfebrilná telesná teplota, bolesti hlavy, bolesti kĺbov, svalov a ďalších štruktúr pohybového aparátu, znížená chuť do jedla, až do úplnej neprítomnosti, periodická nevoľnosť, zvracanie. Zníženie počtu normálnych lymfocytov vedie k zníženiu funkčného stavu imunity. Prejavuje sa to vývojom oportúnnych infekcií, ktorých pôvodcami sú oportúnne mikroorganizmy. Nachádzajú sa vždy v malom množstve na slizniciach alebo pokožke. S poklesom aktivity imunitného systému dochádza k aktivácii mikroorganizmov, zvyšuje sa ich počet a vyvíja sa oportunistické ochorenie..

diagnostika

Opuchnuté lymfatické uzliny sú univerzálnou reakciou, ktorá sa vyvíja v dôsledku účinkov rôznych príčin. Na overenie diagnózy a identifikáciu onkologického procesu je potrebná tkanivová biopsia. Na tento účel sa používa špeciálna ihla na zber malej plochy tkaniva a jej následné histologické vyšetrenie. Hlavným kritériom na overenie Hodgkinovho lymfómu je identifikácia špecifických nádorových buniek Berezovského-Sternbergu. Na identifikáciu zmien v lymfatických uzlinách orgánov hrudnej dutiny sa vo vnútorných orgánoch predpisujú inštrumentálne výskumné metódy:

• Rádiografia - technika umožňuje vizualizovať výrazné zmeny v tkanivách a orgánoch. Pomocou štúdie na hrudníku je možné zistiť výrazné zvýšenie lymfatických uzlín mediastínu s častým premiestnením orgánov do strany..
• Počítačová tomografia - röntgenové skenovanie tkanív po vrstvách, ktoré má vysoké rozlíšenie a umožňuje vám v nich zistiť minimálne zmeny. Táto technika umožňuje vizualizovať zmeny v lymfatických uzlinách v skorých štádiách priebehu choroby.
• Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je moderná technika snímania tkanív po vrstvách, pri ktorej sa snímanie dosahuje pomocou účinku jadrovej rezonancie v silnom magnetickom poli..
• Ultrazvukové vyšetrenie - vizualizácia výrazných zmien v lymfatických uzlinách, najmä výskyt tekutín v nich.

Na určenie závažnosti a charakteru zmien v tele lekár predpíše ďalší výskum. Zahŕňa metódy inštrumentálnej (fluorografia), laboratórnej (klinická analýza moču, krvi, biochemické testy pečene a obličiek) a funkčnej (elektrokardiografickej) diagnostiky. Na vykonanie diferenciálnej diagnostiky s infekčnou patológiou ovplyvňujúcou lymfatické uzliny možno dodatočne predpísať bakteriálnu inokuláciu na špeciálnych živných médiách (v prítomnosti patogénu, rast kolónií, ktoré sú identifikované rôznymi vlastnosťami), PCR (metóda na detekciu a identifikáciu genetického materiálu patogénov), ELISA (stanovenie aktivity rôznych špecifické protilátky v krvi). Na základe výsledkov všetkých vykonaných štúdií lekár stanoví diagnózu podľa modernej klasifikácie. To umožňuje vyvodiť záver o povahe zmien a závažnosti priebehu Hodgkinovho lymfómu pre následný výber adekvátnych terapeutických opatrení..

Hodgkinova lymfómová liečba

Hlavným cieľom terapeutických opatrení pre Hodgkinov lymfóm je zníženie počtu zmenených „cudzích“ buniek v lymfatických uzlinách. Vyznačujú sa vysokou mierou delenia, intenzívnym metabolizmom, a preto rýchlo zomierajú vplyvom určitých negatívnych faktorov, ktoré sa používajú na liečbu. Sú predpísané nasledujúce hlavné terapeutické opatrenia:

• Radiačná terapia - lokálny účinok na zmenené lymfatické uzliny s ionizujúcim žiarením (žiarenie), ktoré vedie k primárnej smrti buniek v stave aktívneho delenia (nádorové bunky)..
• Chemoterapia - použitie špeciálnych liekov, ktoré selektívne vedú k odumretiu nádorových buniek (cytostatiká).

Je tiež predpísaná podporná liečba, ktorej cieľom je znížiť závažnosť intoxikácie a normalizovať funkčný stav imunity..

Koľko ľudí bude žiť?

Prognóza Hodgkinovho lymfómu je pomerne dobrá. Včasná liečba umožňuje zabrániť relapsu (exacerbácii) patologického procesu na dlhú dobu.