Poškodenie nervového systému pri zhubnej anémii

Prvé opisy lézií miechy pri zhubnej anémii sa datujú do konca 19. storočia. Táto choroba sa nazýva fungálna myelitída podľa všeobecných konceptov doby, keď sa akékoľvek ochorenie miechy, bez ohľadu na jej povahu, nazývalo myelitída. Neskôr sa dokázalo, že zápalové zmeny v mieche pri zhubnej anémii sú sekundárne, reaktívne a myelosis sa začala uprednostňovať pred menom myelitída. V literatúre je niekoľko synoným na definovanie tohto utrpenia. Francúzski autori používajú výraz „neuroanemický syndróm“. V angloamerickej literatúre sa často používa názov „subakútna degenerácia miechy“.

Podľa štatistík moderných autorov myelóza sprevádza väčšinu prípadov zhubnej anémie. Je potrebné poznamenať, že percento lézií miechy pri zhubnej anémii sa medzi starými a novými autormi výrazne líši. Pappenheim našiel zmeny v nervovom systéme iba v 6% prípadov, Taylor - v 12%. V poslednej dobe sa získali oveľa väčšie čísla: podľa Wilsona a Evansa -74%, podľa Meilengracht - 90-97%, podľa A. Ya. Lovtskaya -93%, podľa našich pozorovaní - 91%. Čísla nepochybne kolíšu v závislosti od dôkladnosti neurologického vyšetrenia. Brain poukazuje na to, že počet úmrtí na myelosiu lanovky v roku 1933 bol dvakrát vyšší ako v roku 1927, to znamená pred zavedením hepatálnej liečby. Niektorí autori sa domnievajú, že nárast počtu prípadov myelosi lanovky sa dá vysvetliť fixáciou pozornosti na ne a schopnosťou ich lepšie diagnostikovať. Iní sa domnievajú, že toto zvýšenie je dôsledkom liečby pečeňou, ktorá predlžuje životnosť pacientov. Ak na obrázku ochorenia, ktoré maskovalo neurologické symptómy, prevládali skôr skoršie všeobecné príznaky, so zlepšením celkového stavu pod vplyvom liečby pečene sa u pacientov s myelosou lanovky častejšie objavuje obraz myelos fungovania.

Klinické príznaky poškodenia nervového systému sa vo väčšine prípadov vyskytujú až po objavení sa typických zmien v krvi a po prejavení somatických príznakov vo forme celkovej slabosti, zmeny farby kože, glositídy. Klinický obraz myelosy lanovky sa zriedkavo objaví skôr, ako dôjde k zmenám krvi..

Prvými príznakmi poškodenia nervového systému sú parestézie v končatinách vo forme pocitu znecitlivenia, horúčavy, mravčenia, plazivej plazivosti, zriedka prerušujúcich bolestí..

Pacienti niekedy nepripisujú subjektívnym pocitom dôležitosť dlho a iba po vypočutí sa zistí, že parestézia prežívajú mnoho mesiacov. Oveľa menej často choroba začína poruchami pohybu vo forme pocitu únavy na nohách, parézy, porúch chôdze..

V typických prípadoch myelosiky lanovky sa pozorujú rôzne kombinácie príznakov poškodenia zadného a bočného stĺpca miechy. Medzi príznaky poškodenia zadných stĺpcov patria poruchy hlbokej citlivosti, ataxia a vymiznutie reflexov šľachy. Porážka bočných stĺpikov spôsobuje slabosť končatín so zvýšenými šľachovými reflexmi, stratu brušných a kremastrových reflexov, patologické pyramidálne príznaky, zvýšenie svalového tonusu.

V budúcnosti dosiahne paréza končatín takú mieru, že zbavuje pacientov schopnosti samostatne sa pohybovať. Spastická paraparéza dolných končatín sa veľmi často nahrádza pomaly: reflexy šliach sa znižujú alebo úplne vymiznú. Senzorické poruchy sú intenzívnejšie, majú vodivú povahu a už zachytávajú všetky typy citlivosti.

Pri ochabnutej ochrnutí s neprítomnosťou šľachových reflexov pretrvávajú patologické pyramidálne reflexy dlho. Táto zvláštna kombinácia pyramidálnych symptómov a ochabnutej ochlpenia je charakteristická pre myelosiu lanovky..

Horné končatiny sú postihnuté oveľa menej. Porušenia sa tu najčastejšie obmedzujú na poruchy citlivosti a na zvýšenie alebo stratu reflexov šľachy.

Zápcha, nutkanie na močenie, oneskorenie začiatku močenia naznačujú lézie laterálnych stĺpcov, zatiaľ čo distenzia močového mechúra, prítomnosť zvyškového moču a paradoxná ischúria sú dôsledkom lézií zadných stĺpcov..

Opísaný typický obraz choroby sa pozoruje v menej ako polovici všetkých prípadov. Bežný variant je charakterizovaný symptómami poškodenia iba zadných stĺpcov: zníženie alebo vymiznutie reflexov šľachy, parestézie a poruchy hlbokej citlivosti. Menej častý je syndróm lézie iba laterálnych stĺpcov vo forme spastickej paraparézy dolných končatín s patologickými pyramidálnymi reflexmi..

Popri prípadoch, keď sú zaznamenané iba počiatočné príznaky vo forme parestézie a miernych porúch hlbokej citlivosti, existujú prípady, keď sa do 2 až 3 týždňov vytvorí obraz priečnej myelitídy..

Pri zvláštnom priebehu každého prípadu je pomerne ťažké rozlíšiť určité formy alebo štádiá choroby. Všeobecne je možné rozlišovať medzi potratnou formou, zadným stĺpcovým syndrómom, laterálnym stĺpcovým syndrómom, kombinovanou formou zadných a laterálnych stĺpcových lézií..

Často sa pozorujú psychické zmeny. Môžu sa objaviť skôr, ako sa zistia ďalšie známky poškodenia nervového systému. Zvyčajne sa pozoruje zvýšená podráždenosť, zlá nálada, depresia. Mentálna asténia je častá: pacienti sú apatickí, tichí, rýchlo unavení s najmenšou duševnou námahou. Menej často sú výrazné psychózy pozorované vo forme psychomotorického nepokoja, delírium prenasledovania a delirického stavu. V týchto prípadoch psychické zmeny zjavne nie sú spôsobené intoxikáciou, ale anatomickým poškodením mozgu. Toto je podporené detekciou patologických zmien v mozgových hemisférach, podobných degeneratívnym zmenám v mieche..

Syndróm polyneuritídy pri zhubnej anémii opísal A. Ya Lovtskaya, A, S. Chernikov, SN Sharavsky. V prospech prítomnosti polyneuritídy, atrofie svalov rúk a nôh, periférneho typu senzorickej poruchy, tendencie oslabovať závažnosť príznakov.

Známky atrofie zrakového nervu sa veľmi zriedka nachádzajú v dolnej časti oka. Mozgovomiechová tekutina je normálna. Vo veľkej väčšine prípadov sa v krvi vyskytujú zmeny charakteristické pre anémiu..

Priebeh choroby je veľmi rôznorodý. U niektorých pacientov postupuje pomaly, u iných zostáva po dlhú dobu nehybná. Niekedy ochorenie progreduje rýchlo a pacient zomiera na sepsu v dôsledku stúpajúcej urogenickej infekcie alebo preležanín. Ak sa nelieči, pacienti s väčšou pravdepodobnosťou zomrú na anémiu alebo na náhodné infekcie ako na poškodenie nervového systému.

Patologický obraz myelos fungovania je charakterizovaný dezintegráciou myelínových puzdier a axiálnych valcov vo vláknach bielej hmoty miechy s tvorbou dutín v dôsledku nedostatočnej reaktívnej proliferácie glií. Na úplnom začiatku choroby sa v zadných stĺpcoch a zadných častiach laterálnych stĺpcov miechy vyskytujú malé vakuoly. Postupne sa po mieche šíri deštrukcia bielej hmoty s vytváraním rôznych veľkostí dutín, pričom v počiatočných štádiách ostáva okolo šedej hmoty iba úzka zóna bez poškodenia. K tomu môžu byť spojené javy sekundárnej degenerácie, hlavne v krčnej mieche. Tieto sekundárne degenerácie spôsobujú miernu sklerózu hrudnej a krčnej miechy..

Tento proces je lokalizovaný v rámci jednotlivých vodivých systémov, ale nezachytáva úplne svoj priemer, ale šíri sa v susedstve najbližších zväzkov, čo hovorí proti systémovej povahe choroby. Pozdĺž okraja dutín je vidieť, že myelínové puzdrá a axiálne valce sú v rôznych fázach úpadku: od jednoduchého opuchu po úplné vymiznutie. Patologický proces postihuje hlavne dlhé cesty miechy a šetrí krátke cesty okolo šedej hmoty. V neskorších štádiách choroby sú postihnuté aj krátke cesty, ale v oveľa menšej miere.

Charakteristická je disociácia medzi rozpadom nervového tkaniva a reakciou glie. Vulkány v bielej hmote sú veľmi slabo izolované tvorbou glióznych kordov. Astrocyty, ktoré sa množia v malom počte, čoskoro prechádzajú regresívnymi zmenami. Ako už bolo uvedené, s výnimkou oblasti sekundárnej degenerácie v cervikálnych a čiastočne hrudných oblastiach sa v mieche nenachádzajú žiadne známky sklerózy alebo tvorby jazvy gliózy..

Počet plavidiel v oblasti degenerácie sa zvyšuje, ich steny sú zhrubnuté, niekedy je zaznamenaná degenerácia hyalínu. Okolo ciev môžete vidieť hromadenie makrofágov obsahujúcich produkty rozkladu tukov a lipoidov..

Šedá hmota miechy nie je ovplyvnená. Otázka prítomnosti zmien v periférnom nervovom systéme nebola dostatočne študovaná. Nonne, Bodekhtel a ďalší trvajú na neporušenosti periférnych nervov. V našich prípadoch sme tiež nenašli ich zmeny. Iní autori opisujú degeneratívne zmeny v nervoch a koreňoch.

Patologické zmeny v mozgu sú oveľa menej časté ako v mieche. V bielej mozgovej hmote sa nachádzajú typické ložiská s rozpadom myelínových puzdier a axiálnych valcov. V mozgu sú viditeľné aj mikroskopické prstencové krvácania, ktoré sa nelíšia od intoxikácií a iných chorôb, ktoré spôsobujú hemoragickú diatézu. Nakoniec sa v mozgových hemisférach niekedy vyskytujú difúzne zmeny buniek, ktoré sa prejavujú hydrolýzou, pigmentovou degeneráciou a dokonca aj bunkovou smrťou (psoriáza, vitiligo atď.)..

Mnohí autori tvrdia, že zmeny charakteristické pre myelosiku lanovky sa vyskytujú aj pri iných chorobách. Sú opísané pre rôzne anémie, leukémie, karcinomatózu, syfilis, nedostatok vitamínov, Gravesovu chorobu, brucelózu..

Úloha etiologického faktora pri myelosi lanovky sa teda pripisuje širokému spektru chorôb. Podľa MB Krol, MA Khazanov a IL Sosnovik, rôzne škodlivé účinky, ktoré majú dlhodobý vplyv na organizmus a vedú k vyčerpaniu, sú náchylné na myelosiu lanovky. V posledných rokoch sa však toto hľadisko stretáva s čoraz väčším počtom námietok..

Podľa moderných autorov a našich pozorovaní sa myelosická lanovka vyskytuje v drvivej väčšine prípadov zhubnej anémie, zatiaľ čo v prípade iných vysiľujúcich chorôb je extrémne zriedkavá. Pokiaľ ide o prípady myelosy bez anémie opísanej v starej literatúre, treba mať na pamäti, že z dôvodu nedostatkov predchádzajúcich výskumných metód a nedostatku poznatkov o latentných formách anémie sa nesprávne odhadol etiologický faktor myelosickej funkcie. Príklady tohto druhu boli podrobne analyzované A. Ya Lovtskaya. Je tiež známe, že zmeny v krvi sa môžu objaviť oveľa neskôr ako javy myelosy lanovky.

Strana 1 - 1 z 2
Domov Predchádzajúce | 1 2 | Sledovať. | koniec

Anémia - čo je to choroba a ako je nebezpečná

Anémia je považovaná za jednu z najbežnejších chorôb na svete. Môže to byť nezávislý problém aj syndróm pri rôznych chorobách. V tomto článku sa dozviete najdôležitejšie informácie, ktoré vám pomôžu rozpoznať príznaky choroby, rýchlejšie sa s ňou vyrovnať a zabrániť jej rozvoju. Pokračujte v čítaní a poviem vám, čo je toto ochorenie za chudokrvnosť.

všeobecné charakteristiky

Závažný nedostatok železa postihuje najmenej 4% ženskej populácie na celom svete a 1–2% mužov. Počas tehotenstva trpí nedostatkom železa 20 až 30% žien, v neskorších štádiách sa miera zvyšuje na 30 až 50%..

Prvým miestom z hľadiska prevalencie je anémia s nedostatkom železa, ktorá predstavuje približne 70 - 90% všetkých prípadov. V našej krajine je zaznamenaný u 6-30% populácie, u tehotných žien do 80%. Najsmutnejšie je, že tieto čísla sa v priebehu času neznižujú av niektorých regiónoch dokonca stúpajú..

Železo je nevyhnutným stopovým prvkom, vďaka ktorému sa produkujú hemoglobín, myoglobín a ďalšie proteíny a enzýmy. Užitočná látka vám umožňuje saturovať orgány a tkanivá kyslíkom, ako aj zbaviť telo odpadového oxidu uhličitého.

Bez železa nie sú možné procesy ako metabolizmus cholesterolu, využívanie toxínov, premena kalórií na energiu a ochrana tela pred agresormi (škodlivé látky, infekcie)..

Aké sú anémie?

  • Anémia z nedostatku železa spôsobená znížením množstva železa v krvi alebo nedostatkom hemoglobínu;
  • Posthemoragické, vyvolané akútnym alebo chronickým krvácaním;
  • Hemolytické, pri ktorých k deštrukcii červených krviniek dochádza rýchlejšie ako k ich tvorbe;
  • Kosáčikovitá bunka, ktorá sa vyznačuje produkciou defektných molekúl hemoglobínu;
  • Thalassemia. Dedičné ochorenie, pri ktorom molekuly hemoglobínu nemajú čas dozrieť, čo vedie k ich nestabilite;
  • Syfilisové a vírusové anémie sa vyvíjajú na pozadí syfilis a vírusových infekcií;
  • Hemolytická anémia sa vyskytuje u novorodencov v dôsledku skutočnosti, že červené krvinky dieťaťa sú v konflikte s červenými krvinkami matky;
  • Žiaruvzdorné železo sa vyskytuje v dôsledku nedostatku enzýmov, ktoré sú potrebné na produkciu hemoglobínu;
  • Anémia s deficitom B12 spôsobená nedostatkom vitamínu B12;
  • Nedostatok kyseliny listovej, vyvíja sa v dôsledku nedostatku vitamínu B9 (kyselina listová).
  • Hypoplastická. Vyskytuje sa v dôsledku poklesu všetkých krvných buniek, ktoré sa podieľajú na tvorbe kostnej drene.

Každý typ ochorenia vyžaduje odlišné metódy liečby, o ktorých budem hovoriť o niečo neskôr. Teraz sa pozrime na fázy a závažnosť.

Etapy (fázy) syndrómu nedostatku železa:

  • Prelát J
  • Latentné J
  • Anémia s nedostatkom železa. Má mierny, mierny a závažný stupeň.

Prelatát a latentné štádiá sú spravidla asymptomatické a pri vyšetrení ich možno náhodne zistiť.

Závažnosť choroby je určená množstvom hemoglobínu (Hb) v krvi:

  • Svetlo - Hb od 90 do 120 g / l;
  • Priemer - Hb od 70 do 89 g / l;
  • Ťažký - Hb menej ako 70 g / l

Hlavné príčiny anémie

Druhy anémie sú rôzne, preto sa príčiny choroby navzájom líšia..

  • Nedostatočný príjem stopového prvku do tela spolu s jedlom;
  • Fáza aktívneho rastu, dojčenie a tehotenstvo. Vo všetkých prípadoch sa potreba železa výrazne zvyšuje, čo môže viesť k jeho nedostatku;
  • Ochorenia gastrointestinálneho traktu, ktoré interferujú s absorpciou stopového prvku;
  • Chronické krvácanie;
  • Ochorenia obličiek a pečene;
  • Infekcia Ascaris;
  • novotvary;
  • Porucha zrážania krvi;
  • Dedičná predispozícia;
  • syfilis;
  • Vírusová infekcia;
  • Otrava (alkohol, soli ťažkých kovov, huby, kyseliny, hadí jed);
  • Telo spaľuje viac ako 20% celého povrchu;
  • Nedostatok vitamínu E
  • Nekompatibilný Rh faktor u matky a dieťaťa;
  • Nedostatok vitamínu B12 alebo zlá absorpcia;
  • Nedostatok kyseliny listovej (vitamín B9);
  • Choroby endokrinného systému;
  • Mechanické zranenie;
  • Reumatoidná artritída;
  • lupus erythematodes

Ako sa anémia prejavuje??

Príznaky anémie sú rôzne, rovnako ako príčiny. Navonok sa prejavujú takto:

  • Koža a sliznice sú bledé;
  • Objavujú sa závraty a bolesti hlavy;
  • Tinnitus narúša;
  • Neustále ospalý;
  • Znižuje chuť do jedla;
  • Cítim sa unavený;
  • Znížená účinnosť;
  • Spánok je narušený;
  • U žien sa vyskytujú menštruačné nepravidelnosti, v niektorých prípadoch sa môžu úplne zastaviť;
  • U mužov sa vyskytuje sexuálna impotencia;
  • Dokonca aj v pokojnom stave sa vyskytuje dýchavičnosť;
  • Tepová frekvencia sa zvyšuje;
  • Stolica je narušená (zápcha, hnačka);
  • Infekčné choroby dýchacieho systému sa vyskytujú častejšie;
  • Záchvaty sa objavujú v rohoch úst;
  • Nechty sú krehké a vlasy vypadávajú.

Zmeny krvného obrazu:

  • Nízke hladiny hemoglobínu a červených krviniek;
  • Zmeny v bielych krvinkách a krvných doštičkách;
  • Farebné indikátory sa menia.

Prečo je anémia nebezpečná??

Bez nevyhnutnej liečby môžu byť následky anémie také závažné, že ich nie je možné napraviť. Pri nízkej hladine hemoglobínu obrana tela oslabuje. V dôsledku toho môžu infekcie, vírusy a ďalšie patogénne mikroorganizmy ľahko spôsobiť rôzne zdravotné problémy..

V prípade anémie je kardiovaskulárny systém opotrebovaný, čo časom vedie k zlyhaniu srdca.

Anémia môže viesť k nasledujúcim komplikáciám:

  • Slabá imunita av dôsledku toho časté infekčné a vírusové choroby;
  • Oneskorený duševný a fyzický vývoj v detstve;
  • Dysfunkcia dýchacích a tráviacich orgánov;
  • Kardiovaskulárne ochorenie (napr. Ischemická choroba srdca, zlyhanie srdca);
  • Znížená funkcia videnia
  • Hypoxická kóma (často fatálna)

Za najnebezpečnejší sa považuje 3. stupeň anémie, pri ktorej hladina hemoglobínu klesne pod 70 g / l. V tomto stave prestávajú všetky orgány a systémy tela normálne fungovať. To môže viesť k akútnemu zlyhaniu obličiek, kardiogénnemu šoku, strate krvi, srdcovému infarktu a mozgovej príhode spôsobenej srdcovým zlyhaním.

Nebezpečenstvo anémie u žien

Ženské telo je náchylnejšie na anémiu, ktorá hrozí rôznymi dôsledkami.

  • Počas tehotenstva nedostatok hemoglobínu zvyšuje riziko potratu a oneskorenia vývoja plodu;
  • Vzhľad kože, vlasov a nechtov sa zhoršuje;
  • Zvyšuje sa riziko chorôb močového ústrojenstva a neplodnosti;
  • Zubné zdravie trpí.

Ako liečiť anémiu?

Liečba anémie sa začína hľadaním príčiny, ktorá viedla k nedostatku železa. Vykonávajú sa aj činnosti, ktoré pomôžu obnoviť hladinu prospešnej látky v tele. Odborníci sa riadia týmito zásadami:

  1. Samotná strava nemôže problém vyriešiť;
  2. Hlavná liečba je perorálnymi liekmi;
  3. Po obnovení normálnej hladiny hemoglobínu musíte pokračovať v liečbe.

Najlepšie doplnky železa na chudokrvnosť

Väčšina anemických pacientov vyžaduje dlhodobú medikáciu železom. Pomáhajú obnoviť úroveň sledovacieho prvku a dopĺňajú jeho rezervy na použitie. Výber liekov má veľký význam, pretože liečba by mala trvať niekoľko mesiacov.

Existuje dostatočný výber výrobkov obsahujúcich železo. Častejšie ako iné sa používajú iónové prípravky, ktoré obsahujú železité soli. Mnohé z týchto liekov však majú vedľajšie účinky. Faktom je, že keď sa kovové soli oxidujú, v tele sa tvoria voľné radikály, ktoré poškodzujú gastrointestinálnu sliznicu..

Taktiež v dôsledku solí ťažkých kovov dochádza k podráždeniu sliznice, takže pacienta môžu narušiť nasledujúce príznaky:

  • Kovová chuť v ústach;
  • Poruchy stolice (hnačka, zápcha);
  • Bolesť a nepohodlie v bruchu;
  • Nevoľnosť (v niektorých prípadoch vracanie);

Je to z dôvodu tohto vedľajšieho účinku, že dlhodobé užívanie liekov so železom je nemožné a niektorí pacienti vo všeobecnosti odmietajú podstúpiť liečbu..

Bezpečná alternatíva

Jedným z najobľúbenejších a osvedčených je komplexný liek BoostIron (výrobca Santegra, USA). Vďaka jedinečnému zloženiu karbonylového železa, ktoré neobsahuje kovové soli, nespôsobuje absolútne intoxikáciu a je v tele maximálne absorbovaný. BoostIron obsahuje tiež vitamín C (70 mg), folát (200 mcg) a kyanokobalamín / vitamín B12 (3 mcg).

Na dosiahnutie najlepšej absorpcie železa v črevách je potrebné veľké množstvo vitamínu C. Kyselina listová a kyanokobalamín, ktoré sa často vyskytujú pri anémii, majú pozitívny vplyv na produkciu buniek kostnej drene, čo významne zvyšuje účinnosť liečby..

BoostIron objednávajte iba na overenom a oficiálnom webe Santegra Shop. Tu máte záruku, že dostanete kvalitný originálny produkt.

Pozor! Na internete nájdete BoostIron za rôzne ceny, ale iba u Santegra Shopu sú ceny stanovené výrobcom. Dávajte pozor, dajte si pozor na lacné falzifikáty!

Diéta pravidlá pre chudokrvnosť

Strava na chudokrvnosť zahŕňa použitie mäsa, pohánky, granátových jabĺk, kapusty, tmavej čokolády, bravčovej a hovädzej pečene, jabĺk, húb, strukovín a vaječného žítka. Obsahujú najväčšie množstvo stopového prvku.

Nápoje a potraviny s enzýmami zvyšujú absorpciu železa. Preto jesť kapusta častejšie, piť kvas a kefír.

Znížte absorpciu mikroprvkov:

  • Mliečne výrobky, pretože obsahujú vápnik;
  • Čaj, káva a kakao (v dôsledku fenolových zlúčenín);
  • Obilniny, zelenina, semená a orechy (z fosfátov a minerálov)

To neznamená, že by ste sa mali takýchto potravín vzdať, len ich jesť oddelene od potravín so železom..

Ako zabrániť anémii?

Prevencia anémie je nasledovná:

  • Ak je to možné, mali by ste prestať fajčiť. Faktom je, že cigaretový dym obsahuje látky, ktoré nahrádzajú kyslík v molekule hemoglobínu. Preto je pravdepodobnejšie, že fajčiar trpí anémiou..
  • Musíte sa pohybovať čo najviac a byť na čerstvom vzduchu. To podporí tvorbu krvi. Chôdza, jazda na bicykli alebo záhradníctvo sú dobré..
  • Vyvážená výživa, záruka zdravia. Preto sa pokúste jesť vyššie uvedené potraviny. Pre lepšiu absorpciu železa by ste nemali konzumovať potraviny, ktoré narúšajú jeho absorpciu súčasne..
  • Sledujte svoju váhu. Ak telesná hmotnosť prekračuje normu, zvyšuje záťaž na srdce a krvné cievy a tiež zhoršuje kvalitu krvi.
  • Pravidelne podstupujte lekárske prehliadky a rutinné vyšetrenie detí. Takáto kontrola nie je nikdy zbytočná.
  • Vyvarujte sa nepriaznivým podmienkam životného prostredia. Ak je vaša práca spojená s nebezpečnou výrobou, použite ochranné vybavenie. Napríklad, ak olovo vstúpi do tela, skôr alebo neskôr to vedie k zníženiu hemoglobínu..
  • Užívajte výrobky z karbonylového železa, ktoré sú vhodné na prevenciu a liečbu anémie. O najlepších z nich som písal vyššie..
  • Na zlepšenie zdravia sa každý rok pokúste dostať do sanatória. Wellness procedúry posilnia kardiovaskulárny systém a znížia riziko anémie.
  • Včas reagujte na podozrivé príznaky a podľa potreby vyhľadajte lekára.
  • Ak chcete zastaviť náhle krvácanie, v ambulancii pre domáce lekárstvo vždy noste sanitku a naučte všetkých členov rodiny, ako ich používať..

Dúfam, že anémia článku - o aký druh choroby ide, bola pre vás užitočná. Ak máte akékoľvek otázky, napíšte ich do poznámok a rád vám odpoviem..

Diagnóza MRI sklerózy multiplex

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejším zápalovým demyelinizačným ochorením centrálneho nervového systému u dospievajúcich a ľudí stredného veku, ale môže sa vyskytnúť aj u starších ľudí. Podľa McDonaldových kritérií vyžaduje diagnóza roztrúsenej sklerózy objektívny dôkaz lézií bielej hmoty, ako aj dôkaz zmien ich počtu, umiestnenia a veľkosti v čase a priestore. MRI je mimoriadne dôležitá metóda na diagnostikovanie tohto ochorenia, pretože umožňuje vidieť viac ohnísk v mozgu, vrátane klinicky „hlúpych“, a tiež identifikovať novo vzniknuté ložiská počas kontrolných štúdií..

Vytvorte MRI mozgu v Petrohrade

AKO MULTIPLE SCLEROSIS HĽADÁ MRI

MS sa vyznačuje typickým rozdelením lézií v bielej hmote mozgu, čo ich pomáha odlíšiť od vaskulárnych zmien. Pre toto ochorenie sú typické lézie corpus callosum, oblúkové vlákna, spánkové laloky, mozgový kmeň, mozoček a miecha. Toto rozšírenie ohnísk je neobvyklé pri iných chorobách. Pri angiopatii sú možné lézie mozgového kmeňa, ale zvyčajne sú symetrické a sú umiestnené centrálne, zatiaľ čo ložiská sklerózy multiplex sú lokalizované na periférii..

Najčastejšie otázky, ktoré si pri skenovaní MRI kladie takmer každý rádiológ:

  • Môžem mať podozrenie na roztrúsenú sklerózu?
  • Sú tieto lézie bielej hmoty výsledkom patologických zmien v malých cievach, ako u pacientov s hypertenziou??
  • Alebo je potrebné zamyslieť sa nad inými, menej typickými dôvodmi ich výskytu?

Pri odpovedi na tieto otázky je potrebné pri skúmaní lézií bielych látok zohľadniť tieto skutočnosti:

  • Mnoho chorôb nervového systému sa môže prejaviť rovnako ako roztrúsená skleróza, klinicky aj na MRI.
  • Najčastejšie zistené lézie bielej hmoty sa zistia ako cievne..
  • Zoznam možných diagnóz na nájdenie lézií v bielej hmote je pomerne dlhý

Aj keď má pacient klinické príznaky roztrúsenej sklerózy, na rozhodnutie, či tieto zmeny skutočne vedú k podozreniu na demyelinizačný proces, je potrebné čo najšetrnejšie skúmať zmeny v bielej hmote, alebo ide o náhodné nálezy, ktorých výskyt je spôsobený vekom.

Obrázky ukazujú typické rozdiely medzi vaskulárnymi léziami a roztrúsenou sklerózou na MRI mozgu. Vľavo - na T2 VI je stanovené typické vaskulárne zameranie v mozgovom kmeni, s poškodením priečnych vlákien mosta Varoliyev. Vpravo axiálny T2 VI vizualizuje léziu mozgového kmeňa u pacienta s MS vo forme hyperintenzívnej lézie lokalizovanej na periférii (často môžu byť lézie umiestnené blízko alebo priamo v trakte nervového kmeňa trigeminalu alebo blízko okraja štvrtej komory)..

ČO MRI vykazuje MULTIPLE SCLEROSIS A INÉ CHOROBY BIELEHO VECI

Umiestnenie lézií v bielej hmote je odlišné, takže diagnóza priamo závisí od toho, v ktorých častiach bielej hmoty sa lézie nachádzajú. Tu žltá šípka označuje nešpecifické hlboké zmeny v bielej hmote, ktoré je možné pozorovať pri mnohých chorobách, napríklad vaskulárnej povahy. Pre roztrúsenú sklerózu sú v tomto prípade charakteristické tieto zmeny:

  • Časová lézia laloku (červená šípka)
  • Juxtacortical léions v tesnej blízkosti kôry (zelená šípka)
  • Lézia Corpus callosum (modrá šípka)
  • Periventrikulárne ložiská (v blízkosti mozgových komôr)

Vedľajšie lézie sú špecifické pre MS. Sú blízko kôry. Neodporúča sa používať výraz „subkortikálny“ alebo „subkortikálny“ na opis ich lokalizácie, pretože nie je veľmi špecifický a používa sa na opis zmien v bielej hmote až po mozgové komory..

Pri vaskulárnych léziách nie sú ovplyvnené oblúkové vlákna, v dôsledku čoho sa na T2 VI a FLAIR vizualizuje tmavý „pás“ medzi ohniskom a kortexom (žltá šípka)..

Poškodenie spánkového laloku je tiež charakteristické pre roztrúsenú sklerózu. Naopak, pri hypertenznej encefalopatii sú ložiská umiestnené v predných a parietálnych lalokoch; ich lokalizácia v týlnom laloku nie je typická a nikdy sa nenachádzajú v časných lalokoch. Iba pri cerebrálnej autozomálnej dominantnej arteriopatii so subkortikálnym infarktom a leukoencefalopatiou (CADASIL) sa pozoruje skorá lézia dočasných lalokov..

MRI príznaky roztrúsenej sklerózy. Viac ohnísk susediacich s mozgovými komorami (červená šípka); ložiská podlhovastého (vajcovitého) tvaru, orientované cez pozdĺžnu os mozgových komôr (žltá šípka); viac ohnísk v mozgovom kmeni a mozočku (vpravo). Takéto lézie sa často označujú ako „Dawsonove prsty“ a odrážajú demyelinizáciu bielej hmoty mozgu pozdĺž malých mozgových žíl umiestnených kolmo na mozgové komory..

Dawsonove prsty. Predpokladá sa, že Dawsonove prsty - charakteristický príznak roztrúsenej sklerózy - sú dôsledkom zápalu tkanív obklopujúcich prenikajúce venuly, ktoré sú umiestnené kolmo na dlhú os laterálnych komôr..

V predložených tomogramoch MRI sú pre MS typické tieto zmeny:

  • Pozdĺžne lézie, orientované kolmo na mozgové komory (Dawsonove prsty)
  • Posilnenie signálu z týchto ohnísk po zavedení kontrastu
  • Viacnásobné lézie a ich umiestnenie v blízkosti komôr

MRI s kontrastom so zvýšenou sklerózou multiplex

Včasná diagnóza roztrúsenej sklerózy sa uskutočňuje kontrastným zosilňovaním týchto lézií, ktoré pretrváva mesiac po ich nástupe, čo je ďalší typický príznak MS. Prítomnosť súčasne intenzifikácie a neintenzívnenia kontrastných ložísk sa vysvetľuje ich časovým šírením. V dôsledku toho opuch v priebehu času ustupuje, zostávajú iba malé centrálne umiestnené oblasti hyperintenzie na signáli T2 VI..

Pri vyšetreniach MRI (štúdia sa uskutočnila tri mesiace po klinickom debute) sa určili typické príznaky roztrúsenej sklerózy:

  • Kontrast hromadenia viacerých lézií
  • Väčšina z týchto ohnísk je blízko kôry: mali by byť umiestnené v oblasti oblúkových vlákien
  • Všetky tieto lézie sú nedávne, pretože zosilnenie kontrastu lézií pri podaní prípravkov gadolínia je pozorované iba mesiac (diseminácia v čase).

Výskyt nových ložísk na MR zázname odráža proces šírenia v čase. Pacient sa podrobil vyšetreniu MRI tri mesiace po klinickom začiatku MS. Na ľavom tomograme je viditeľná jedna lézia, zatiaľ čo na tomografe MRI na pravej strane, vykonanom o tri mesiace neskôr, sa určia dve nové lézie..

MRI miechy pre roztrúsenú sklerózu

Zapojenie miechy pri roztrúsenej skleróze: sagitálny MRI sken miechy (vľavo) odhaľuje charakteristické lézie MS - relatívne malé lézie lokalizované pozdĺž periférie. Najčastejšie sa vyskytujú v krčnej chrbtici a sú dlhé menej ako dva segmenty stavcov. Okrem toho sa v mozgovom kmeni vizualizujú ložiská: ich kombinácia s léziami miechy a mozgu je znakom, ktorý je veľmi užitočný pri včasnej diagnóze roztrúsenej sklerózy..

Porážka miechy nie je typická pre väčšinu ostatných chorôb centrálneho nervového systému, s výnimkou akútnej diseminovanej encefalomyelitídy, lymskej choroby, prejavov systémového lupus erythematodes, sarkoidózy. Všimnite si, že vyššie uvedené tomogramy sú vážené hustotou protónov - táto sekvencia je nevyhnutná pri MS štádiu. Signál z miechy na obrázkoch vážených protónovou hustotou je rovnomerne nízka intenzita (ako z mozgomiešnej tekutiny), v dôsledku čoho sa v tomto kontexte ohniská MS kontrastujú s ohľadom na mozgomiešnu tekutinu a miechu, čo umožňuje určiť roztrúsenú sklerózu pomocou MRI..

Roztrúsená skleróza pod mikroskopom

Fotografia (histologické vyšetrenie) vykazuje známky perivenulárneho zápalu pri roztrúsenej skleróze. Tento proces začína zápalovými zmenami v tkanivách obklopujúcich žily. V prvých štyroch týždňoch oblasti zápalu aktívne akumulujú kontrast (preparáty gadolínia) v dôsledku lokálneho narušenia integrity hematoencefalickej bariéry. Najprv je zápal rozptýlený, potom - ako „otvorený krúžok“.

AKO ROZDELIŤ VIACERÚ SCLERÓZU A VASKULÁRNU ENCEFALOPATIU

V súhrnnej tabuľke sú zhrnuté najcharakteristickejšie typy ložísk v roztrúsenej skleróze a so zmenami cievneho pôvodu. Rozdiely sa týkajú umiestnenia lézií a kontrastných charakteristík.

Vaskulárne lézieVIACEROVÁ SCLERÓZA
Corpus callosumnetypickýtypický
Oblúkové vláknanetypickýtypický
Kortikálne lézietypické (infarkty)v niektorých prípadoch
Bazálne jadrátypickýnetypický
Infratentoriálne lézienetypickýtypický
Časové lalokynetypickýtypické (skoré lézie)
Periventrikulárne lézienetypickýtypický
Miechanetypickýtypický
Zvýšenie kontrastu (gadolínium)
netypickécharakteristicky
Dawsonove prstynie je definovanérozhodnutý
distribúciaasymetrickýsymetrický (rozptýlený)

DRUHÉ STANOVISKO VO VIACEROVEJ SCLERÓZE

Často je ťažké rozlíšiť roztrúsenú sklerózu a iné typy zmien fokálnej bielej hmoty aj pre skúseného odborníka, nehovoriac o mladých lekároch. V takýchto prípadoch môžete získať ďalšie rady od lekára MRI, ktorý sa špecializuje na demyelinizačné ochorenia a iné patologické zmeny nervového systému. Druhé stanovisko špecializovaného rádiológa pomáha predchádzať lekárskym chybám a zvyšuje spoľahlivosť a presnosť diagnostiky. Neurológovia navyše potrebujú aktuálny popis vyšetrenia MRI na roztrúsenú sklerózu. Druhé stanovisko je možné získať prostredníctvom siete National Teleradiology Network - tento systém výmeny diagnostického výskumu si vybudoval povesť spoľahlivého asistenta, najmä ak lekári čelia zložitým alebo nejasným prípadom..

VARIANTY VIACEROVEJ SCLERÓZY

Hore sme skúmali MRI obraz s typickou formou roztrúsenej sklerózy. Je však potrebné pamätať na niekoľko atypických foriem choroby..

Forma MS podobná nádoru (pseudotumorózna forma)

V tejto forme vyzerá roztrúsená skleróza na MRI ako veľká lézia, ktorá má zvyčajne menej výrazný objemový účinok, ako by sa očakávalo pri tejto veľkosti lézie..

Po podaní preparátov gadolínia môže dôjsť k určitému zvýšeniu periférneho kontrastu, často vo forme otvoreného prstenca, čo umožňuje rozlíšiť lézie od gliómu alebo mozgového abscesu, ktoré sú zosilnené typom "uzavretý kruh"..

Údaje MRI vážené T1 a T2 sa získali od 39-ročného muža so subakútnou hemianopsiou. V tomto prípade sa vyžadovala biopsia na rozlíšenie medzi gliómom a demyelinizačným procesom. Červená šípka označuje oblasť biopsie.

Intraparenchymálna hmota sa stanoví v pravých časných a okcipitálnych lalokoch s hypointenzívnym „okrajom“ pozdĺž periférie ako otvorený krúžok na postkontrastných T2 obrázkoch..

Vyskytuje sa perifokálny edém, ale objemový účinok je pomerne slabý. Biopsia potvrdila demyelinizačnú chorobu. Pre demyelinizáciu je charakteristické zvýšenie kontrastu ako otvorený prsteň s hypointenzívnym signálom na postkontrastných tomogramoch T2 VI a nízky prietok krvi..

Ako je zrejmé z vyššie uvedeného, ​​forma roztrúsenej sklerózy podobnej nádoru sa dá ľahko zamieňať s nádorom. Jednou z najčastejších chýb, ktorú neskúsení röntgenológovia robia, je záver, že v prípade pseudotumoróznej SM existuje nádor. V takýchto prípadoch je vždy dôležité pamätať na možnosť opakovaného prezerania snímok MRI skúsenými rádiológmi..

Balo koncentrická skleróza

Balo koncentrická skleróza je zriedkavá demyelinizačná porucha charakterizovaná striedaním demyelinizačných fokusov a myelín udržujúcich kučeravých oblastí..

Obrázky ukazujú T2 a postkontrastné T1 tomogramy, ktoré ukazujú veľkú léziu na ľavej hemisfére so striedaním hypointenzie na T1 a izo-intenzívne „pruhy“. Na tomografoch vážených T1 po podaní prípravkov gadolínia sa pozoruje striedavé zvýšenie kontrastu vo forme pruhov. Vpravo sú tiež podobné zmeny (menšie).

Opticomyelitída Devik

Je veľmi dôležité zvážiť možnosť optikomyelitídy (Devikovej choroby), najmä u pacientov s obojstranným poškodením zrakového nervu. Opticomyelitída je ochorenie, pri ktorom sú zvyčajne postihnuté optické nervy a miecha s malými zmenami v mozgu. Pri výskyte bežných lézií miechy (zahŕňajúcich viac ako tri segmenty) by malo byť podozrenie na ochorenie devik, ktoré vykazuje nízky signál pri T1 v kombinácii so zhrubnutím miechy v dôsledku edému. Na axiálnych tomogramoch lézie zvyčajne zaberajú veľkú časť miechy, čo nie je typické pre MS, v ktorých sú lézie menšie a nachádzajú sa na periférii..

Na sagitálnych T2-vážených obrazoch miechy u pacienta s optikomyelitídou je pozdĺžne orientované zameranie lézie miechy vizualizované v kombinácii s jej opuchom..

Akútna diseminovaná (diseminovaná) encefalomyelitída (ADEM)

ADEM je choroba, ktorá vyžaduje diferenciálnu diagnostiku roztrúsenej sklerózy. ADEM je monofázický imunitne sprostredkovaný demyelinizačný proces, ktorý sa často vyskytuje u detí v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Na MRI s ADEM sa nachádzajú difúzne a relatívne symetrické lézie v bielej hmote, ktoré sa nachádzajú supra- a infratentoriálne a súčasne zosilnené kontrastom. Takmer vždy dochádza k porážke šedej hmoty mozgovej kôry a subkortikálnych ganglií, talamu.

Obrázky ukazujú axiálne FLAIR a T2 vážené tomogramy vykonávané u dospievajúcich s akútnou diseminovanou encefalomyelitídou. Všimnite si rozsiahle zapojenie kôry a subkortikálnych jadier vrátane talamu.

Tu vidíte ďalší prípad ADEM. Všimnite si léziu bazálnych ganglií.

DIFERENCIÁLNA DIAGNÓZA VIACERÝCH SCLERÓZÍ A ODEM

ODEMRS
MRI mozguFuzzy porážkyDawsonove prsty
Lokalizácia léziíthalameJuxtacortically
Vylepšenie kontrastuNerovnomerné / chýbajúcemiestna
Povaha léziíRozšírené, opuchyViacnásobné, malé
Kontrolné štúdieRozhodnutieNové ohniská

Viac informácií o diferenciálnej diagnostike roztrúsenej sklerózy nájdete v tomto článku..

VIACEROVÁ SCLERÓZA: KRITÉRIÁ MACDONALD

Na stanovenie diagnózy a minimalizáciu chýb MRI pri roztrúsenej skleróze je potrebné vylúčiť podobné choroby a preukázať šírenie lézií v čase a priestore..

Šírenie v priestore:

  • Prítomnosť jednej alebo viacerých ložísk, ktoré vysiela hyperintenzívny signál na T2, najmenej v dvoch alebo štyroch oblastiach centrálneho nervového systému: periventrikulárna, juxtacortical, infratentorial alebo v mieche.
  • Na záver o roztrúsenej skleróze nie je potrebné zvýšiť kontrast lézií po podaní preparátov gadolínia.

Šírenie v čase:

  • Výskyt nových lézií na T2 alebo nových lézií, ktoré akumulujú kontrast (preparáty gadolínia) na kontrolnej MRI v porovnaní s pôvodným vyšetrením, bez ohľadu na to, kedy bolo vykonané.
  • Súčasný výskyt asymptomatického úniku, zintenzívnenia po podaní prípravkov gadolínia a neintenzifikácie ložísk.

MacDonaldove kritériá boli odporúčané v roku 2001 medzinárodnou skupinou (výskumníkmi) a boli dvakrát revidované: v rokoch 2005 a 2010.

MRI pre neurodegeneráciu mozgu

Neurodegenerácia alebo skôr neurodegeneratívna choroba je všeobecný názov pre skupinu chorôb nervového systému, ktoré sa vyznačujú smrťou nervových buniek; môžu byť dedičné aj získané.

MRI neurodegeneratívnych chorôb je jedným z odporúčaných typov diagnostiky. Pacientovi je pridelená MRI mozgu, počas ktorej sú vizualizované ďalšie patologické procesy, ktoré sa môžu objaviť až po určitom bode: nádory, vaskulárne poruchy, krvácanie a iné štrukturálne zmeny. Takéto organické lézie môžu tiež spôsobiť zmeny v zdraví a správaní pacienta..

Neurodegeneratívne ochorenia mozgu

  • Alzheimerova choroba. Je to postupne progresívne ochorenie, ktoré začína poruchou pamäti. V počiatočnom štádiu ochorenia je takmer nezaznamenateľné, ale postupom času sa začínajú zhoršovať kognitívne procesy, zhoršuje sa reč, videnie a sluch. Aj keď sa všeobecne verí, že Alzheimerova choroba postihuje ľudí starších ako 60 rokov, môže sa u mladých ľudí rozvíjať..
  • Parkinsonova choroba. Toto ochorenie sa vyznačuje silnými trasmi, v dôsledku čoho má pacient ťažkosti s pohybom a so schopnosťou držať predmety. Pri Parkinsonovej chorobe sa pozorujú poruchy reči, oslabenie žuvacích svalov. Podľa výskumných údajov je toto ochorenie najčastejšie u ľudí nad 60 rokov..
  • Pickova choroba. Toto ochorenie je charakterizované atrofiou určitých častí mozgu, čo nevyhnutne vedie k rôznym poruchám nervového systému už v počiatočnom štádiu ochorenia, ako aj k demencii. Presné príčiny tohto ochorenia ešte neboli identifikované, zistilo sa však, že sa najčastejšie prejavuje u pacientov po 60 rokoch..
  • Demencia s Lewyho telieskami. Lewyho telieska sú patologické proteínové formácie, ktoré sú lokalizované v mozgových tkanivách a spôsobujú deštrukciu jej buniek. Z hľadiska príznakov sa toto ochorenie podobá Parkinsonovej chorobe a je možné pozorovať pravidelné zlepšenia. Stupeň ochorenia, lézie a ďalšie charakteristiky sa určujú individuálne.

Symptómy neurodegeneratívnych chorôb sa líšia, ale niektoré sú charakteristické. Tie obsahujú:

  • poškodenie pamäte;
  • poškodenie sluchu, zrak;
  • niekedy je možné pozorovať halucinácie a klamstvá;
  • znížená inteligencia;
  • porušenie priestorovej orientácie;
  • v neskorších fázach - strata obvyklých zručností v domácnosti.

S výskytom a progresiou týchto príznakov je potrebné komplexné vyšetrenie a konzultácia so špecializovaným odborníkom. Kvalitná a presná diagnostika umožní ošetrujúcemu lekárovi sledovať dynamiku vývoja choroby av prípade potreby kontrolovať a opravovať liečebný proces..

Klinická diagnostika v neurológii (D.E.Dyskin, 2007)

V príručke venovanej klinickej diagnostike chorôb nervového systému sa osobitná pozornosť venuje opisu neurologických symptómov a syndrómov, ako aj klinickým charakteristikám hlavných nozologických foriem. Vnímanie materiálu uľahčujú tabuľky a ilustrácie. Kniha odráža výsledky klinických a výskumných prác zamestnancov Katedry nervových chorôb Vojenskej lekárskej akadémie pomenovaných po V.I. S.M. Kirov, údaje z klasickej neurologickej literatúry o klinickej diagnostike a najnovších úspechoch v klinickej neurológii. Manuál je určený pre neurológov, neurochirurgov, terapeutov, psychiatrov.

Obsah

  • PODMIENENÉ SKRATKY
  • PREDSLOV
  • Kapitola 1. Poruchy citlivosti
  • Kapitola 2. PORUŠENIA NEZÁVISLÝCH A DOBROVOĽNÝCH POHYBOV
  • Kapitola 3. CHOROBY SPINÁLNEJ ŠNÚRY
  • Kapitola 4. Lézie Oblongaty a kaudálnej skupiny hlavových nervov
  • Kapitola 5. LÉZIE VAROLIANSKÉHO MOSTU A PONTINOVEJ SKUPINY KRÍŽOVÝCH NERVOV

Uvedený úvodný fragment knihy Klinická diagnostika v neurológii (D.E.Dyskin, 2007) poskytuje náš knižný partner - spoločnosť Liters..

CHOROBY SPINÁLNEHO KĹBU

3.1. Anatómia miechy

Miecha má tvar silnostennej trubice, ktorá je trochu stlačená v prednom smere. Jeho dĺžka je približne 40 - 45 cm, šírka - od 1 do 1,5 cm, hmotnosť - približne 30 g. V hornej časti (na úrovni horného okraja 1. krčného stavca) miecha prechádza bez ostrého okraja do podlhovastej drene. V dolných častiach miechy (na úrovni bedrových stavcov I - II) prechádza do kužeľa miechy (conus medullaris), ktorá pokračuje do koncového filum (filum terminale), pripevneného k II. Sakrálnemu stavcu (obr. 3.1)..

Po celej dĺžke miechy sa dajú rozlíšiť tieto časti:

- krčka maternice, ktorá zodpovedá zhrubnutiu krčka;

- bedrovej oblasti, ktorá zodpovedá zhrubnutiu bedrovej časti;

- sakrálny úsek, ktorého súčasťou je kužeľ miechy.

Zahusťovanie krčka maternice (intumescentia cervicalis) začína na úrovni horných krčných segmentov, dosahuje maximum na úrovni krčného stavca VI, končí na hornom okraji hrudného stavca III a zodpovedá výstupu miechových nervov smerujúcich do ramien..

Bedrové zhrubnutie (intumescentia lumbalis) začína na úrovni horného okraja tela hrudného stavca IX, dosahuje maximum na úrovni hrudného stavca XII a končí na úrovni horného okraja lumbálneho stavca, kde prechádza priamo do kužeľa miechy. Zodpovedá tomu, kde nervy vystupujú do nôh.

Vzhľadom na skutočnosť, že v procese ontogenézy rast miechy zaostáva za rastom miechového kanálu, mení sa smer priebehu koreňov miechových nervov. V krčnej chrbtici sú orientované horizontálne, potom šikmo a z kaudálnych segmentov - takmer vertikálne. Dĺžka koreňov sa tiež zväčšuje v rovnakom smere (od bodu ich výstupu z miechy po tvorbu miechového nervu v medzistavcovej foramen). Ak sú v krčnej oblasti korene miechových nervov dlhé 1 - 1,5 cm, potom v bedrových a sakrálnych oblastiach dosahujú 3 - 12 cm.

Obr. 3.1 Vzťah medzi segmentmi miechy s koreňmi, ktoré z nich vychádzajú, a stavcami:

1 - chrbtová chrbtica; 2 - predná chrbtica; 3 - krčné segmenty (Cja- ODVIII); 4 - hrudné segmenty (Thja- ThXII); 5 - driekové segmenty (Lja- LV); 6 - sakrálne segmenty (Sja- SV)

Korene štyroch dolných bedrových, piatich sakrálnych a coccygeal miechových nervov, spolu s koncovým vláknom, tvoria takzvanú caudaequinu, ktorá sa nachádza vo vake dura mater a arachnoidných meningov. Preto má cauda equina 40 koreňov: 20 predných a 20 zadných, pochádzajúcich z 10 dolných segmentov miechy..

Miecha má svoje vlastné membrány. Priamo na povrch miechy je pia mater spinalis. Je mimoriadne bohatý na krvné cievy, ktoré priamo zásobujú miechu krvou. Hore nad ňou prechádza pia mater do mozgu. V spodnej časti pokrýva vnútorný koncový závit (filum terminale internum) a spájanie s ostatnými membránami pokračuje ako súčasť vonkajšieho koncového závitu (filum terminale externum)..

Z vonkajšieho povrchu pia mater sa tiahne množstvo spojivových tkanivových lúčov, ktoré ich spájajú s ďalšou - arachnoidálnou membránou (arachnoidea spinalis). Z jeho vonkajšieho povrchu sa rozprestierajú väzy dentátov (ligamenta denticulata), ktoré končia na vnútornom povrchu dura mater..

Najkrajnejšou škrupinou miechy je dura mater spinalis. Je to dlhá trubica spojivového tkaniva oddelená od stavcového periosteum epidurálnym priestorom (cavitas epiduralis). Hore, v oblasti foramen magnum, pokračuje do mozgu dura mater. Na dne dura mater končí v kuželi, ktorého vrchol je na úrovni II sakrálneho stavca. Medzi dura mater a perioste stavcov existuje množstvo spojovacích tkanivových káblov. Od bočného povrchu dura mater sú oddelené procesy vo forme rukávov pre miechové nervy.

Epidurálny priestor obsahuje tukové tkanivo a vnútorné vertebrálne venózne plexy (plexus venosus epiduralis). Medzi dura mater a arachnoidálnou membránou je priestor vo forme tenkej štrbiny - subdurálny priestor (spatium subdurale), ktorý obsahuje malé množstvo cerebrospinálnej tekutiny. Medzi arachnoidálnymi a mäkkými membránami je subarachnoidálny priestor (savitas subarachnoidealis), ktorý obsahuje mozgomiešnu tekutinu (likér cerebrospinalis)..

3.2. Prívod krvi do miechy

Dodávka arteriálnej krvi v krčnej mieche sa zabezpečuje vetvami, ktoré siahajú od stavovcov av menšej miere od subklaviálnych tepien a po hrudník a bedru - z aorty a iliakálnych tepien. Prvé 3 až 4 krčné segmenty miechy dostávajú krv z predných a zadných miechových tepien pochádzajúcich z intrakraniálnych stavcových tepien a zvyšok z radiálnych tepien, ktoré sú na hrudnej a bedrovej úrovni koncovými vetvami chrbtových miechových tepien.

Radikálne tepny, ktoré zásobujú miechu krvou, sa delia na priamo radiálne, radiálne-meningealné, predné a zadné radiálne-spinálne (radiálne-medulárne) tepny. Radikálne tepny končia priamo v koreni a zabezpečujú tak jeho prísun krvi. Radikálne meningy sa dostanú do vaskulatúry pia mater, podieľajúc sa na tvorbe permedulárnej arteriálnej siete miechy, z ktorej sa vetvy odbočujú k bielej hmote anterolaterálnych kordov. Radikálne-miechové tepny sú hlavnými kmeňmi tepien, ktoré zabezpečujú prívod krvi do miechy.

Predné radiálne-miechové tepny (v priemere 6 - 8) prechádzajú na ventrálny povrch miechy a po dosiahnutí úrovne prednej miechy sa rozdelia na stúpajúce a zostupné vetvy, ktoré tvoria kmeň, a častejšie systém ciev nazývaný predná miecha. Predná spinálna artéria dodáva väčšinu prednej 2 /3 priemer miechy spôsobený brázdami (strednými) tepnami zasahujúcimi do hĺbok. Povodie ich krvného zásobovania zahŕňa predné a bočné rohy, spodnú časť zadného rohu, stredné časti predných a bočných šnúr vrátane prekrížených pyramidálnych a spinotalamických dráh (predná arteriálna zásoba)..

Zadné radiálne-miechové tepny (od 15 do 20) sa približujú k miestu vstupu zadného koreňa do mozgovej látky a sú tiež rozdelené na stúpajúce a zostupné vetvy, ktoré tvoria zadné miechové tepny. Zadná miecha zásobuje zadnú tretinu miechy vrátane zadných šnúr (zväzky Gaulle a Burdach), zadného rohu a čiastočne stredných častí laterálnej šnúry (zadná arteriálna zásoba)..

Okrajová zóna, ktorá pokrýva periférne časti predných a bočných šnúr, prijíma krv cez ponorené vetvy pochádzajúce z perimedulárnej siete tvorenej prednými a zadnými radiálnymi miechami, ako aj radiálnymi plášťovými tepnami (periférnymi tepnovými zásobami)..

Prívod krvi do miechy na rôznych úrovniach sa uskutočňuje nasledujúcim spôsobom. Horná krčka miechy, vrátane prvých 3 až 4 segmentov, je poskytovaná prednou miechovou tepnou, ktorá sa rozprestiera od intrakraniálnej časti stavcových tepien bez ďalšieho zapojenia radiálnych tepien. Na úrovni Cja- ODIII segmenty predných miechových tepien sa zlúčia do jedného kmeňa, ktorý zriedka zostupuje pod CIV.

Prívod krvi do zahusťovania krčka maternice (CV- ThII) sa vykonáva pomocou predných radikálno-spinálnych tepien číslovaných od 3 do 5, ktoré sa tiahnu od extrakraniálnej časti stavcových tepien. Jedna z týchto tepien, ktorá má väčší priemer ako ostatné, dosahuje miechu pomocou CVii alebo sVIII koreň a nazýva sa tepna zahusťovania krčka.

Hrudná miecha sa zásobuje krvou z 2 až 3 predných radiálne-miechových tepien. Arteria sprevádzajúca ThV alebo ThVI chrbtice. Krvné zásobenie lumbosakrálnej miechy sa najčastejšie vykonáva jedinou prednou radiálne-miechovou artériou Adamkevicha, ktorá sa v 75% prípadov blíži k mieche jednou z posledných hrudných tepien (ThIX- ThXII) alebo bedrovej oblasti (Lja- LIV) korene. Jeho nádrž na prívod krvi obsahuje posledné 3 až 4 hrudné segmenty a lumbosakrálnu miechu. Na úrovni Sja- SII segmenty Adamkevichovej tepny s dvoma kolaterálnymi anastomózami so zadnými spinálnymi tepnami. Táto anastomóza sa nazýva kužeľová anastomotická slučka. V niektorých prípadoch existuje ďalšia radiálne-miechová artéria (Deprodzh - Gotterona), ktorá vstupuje do miechového kanála s jedným z koreňov LV- Sja a kŕmenie kužeľa miechy.

Korene cauda equina napájajú radiálne tepny pochádzajúce z bedrových a laterálnych sakrálnych tepien.

Do miechy sú dve nádrže na krv: horná, ktorá obsahuje celú krčnú časť a 1 - 2 horné hrudné segmenty, a dolná, ktorá zahŕňa všetky segmenty pod úrovňou Th.II. Priemer prednej miechy sa významne líši na rôznych úrovniach. Má najväčšiu veľkosť na úrovni krčných a bedrových zahusťovadiel a najmenší - v hornej a strednej oblasti hrudníka. Zvláštnosťou dodávky krvi na tejto úrovni je to, že ThII- ThIII segmenty (zóna spojenia dvoch susedných povodí) postrádajú zásobujúce tepny a sú najzraniteľnejšie s nedostatočným zásobovaním krvi.

3.3. Segmentový aparát miechy

Segmentový aparát miechy je skupina funkčne prepojených nervových štruktúr miechy, ktoré poskytujú metamerickú inerváciu rôznych tkanív ľudského tela (obrázok 3.2). V súlade s metamerizmom je segment určitá oblasť miechy v horizontálnej rovine, ktorá zodpovedá dvojici predných a zadných koreňov (samotné korene nie sú zahrnuté v segmentovom prístroji). Každý segment korešponduje na periférii s určitou oblasťou kože (dermatóm), svalovými skupinami (myotóm), kosťami (sklerotóm), vnútornými orgánmi (splanchnotóm)..

Segmentový aparát miechy zahrnuje určité skupiny neurónov miechy, intersegmentálne asociačné dráhy, gliové bunky a cievy. V priečnom reze zodpovedá segmentový prístroj sivej hmote vo forme motýľov (segmentov), ​​ako aj predným a zadným (Lissauerov pruh) radiálnym vláknam, ktoré poskytujú intersegmentálne spojenia.

Obr. 3.2. Prierez miechy:

1 - bočný pyramidálny zväzok; 2 - priamy pyramidálny zväzok; 3 - červené jadro-spinálne a retikulospinálne dráhy; 4 - retikulospinálna dráha; 5 - vestibulospinálna dráha; 6 - cesta cez chrbticu; 7 - olivospinálna dráha; 8 - tenký lúč (Gaulle); 9 - klina v tvare klinu (Burdakha); 10 - zadná spinocerebelárna dráha Flexig; 11 - predná spinocerebelárna dráha Goversovcov; 12 - laterálna spinotalamická dráha; 13 - dorzálna dráha; 14 - spinolivny spôsob; 15 - predná spinotalamická cesta; 16 - motorické neuróny predného rohu; 17 - bunky mozgových proprioceptorov; 18 - citlivé bunky zadného rohu; 19 - bunky bočného rohu; 20 - želatínová látka

Segmentový aparát obsahuje nasledujúce skupiny neurónov:

1. Neuróny vlastných jadier zadných rohov (nukl. Proprius), ktoré sú druhým neurónom dráh povrchovej citlivosti.

2. Motorické neuróny (a-veľké, a-malé, y-motorické neuróny) umiestnené v predných rohoch miechy.

3. Druhé neuróny spinocerebelárneho traktu, umiestnené na spodnej časti zadného rohu - jadrové jadro Clarka - Still (jadro).

hrudník) a stredné jadro (jadro. intermediomedialis).

4. Neuróny laterálnych rohov - autonómny sympatik (Yakubovich-Jacobsonove bunky) umiestnené v segmentoch s CVIII LII a generátory nuk. intermediolateralis.

5. Neuróny želatínovej látky (subst. Gelatinosa), umiestnené v oblasti vrcholu vrchných rohov a neurónov hubovitej látky (subst. Spongiosa), rozptýlené po obvode šedej hmoty, sú interkalačné (asociatívne) neuróny segmentového aparátu..

6. Neuróny stredu sympatickej inervácie oka alebo centra Bunge (centrum ciliospinale), umiestnené v laterálnych rohoch segmentov CVIII- Thja.

7. Neuróny centra parasympatickej inervácie panvových orgánov (centrum vesico-et anospinale), umiestnené na úrovni segmentov SII- SIV.

8. Jadrá kraniálnych nervov V a XI (nukl. Tractus spinalis n. Trigemini a nukl. N. Accessorii), umiestnené v sivej hmote na úrovni Cja - CIV a Cja - ODV segmenty miechy.

9. Jadro frenického nervu, umiestnené v predných rohoch segmentu CIV (čiastočne CIII).

V mieche sa rozlišuje 31 segmentov: 8 krčka maternice, 12 hrudníka, 5 bedrových bedier, 5 sakrálnych, 1 coccygeal. V dôsledku nerovnomerného rastu miechy a miechy je miecha dospelého kratšia ako miecha, a preto sa kostra segmentov miechy nezhoduje s stavcami rovnakého mena. Segmenty miechy sú umiestnené vzhľadom na chrbticu takto:

- horné krčné segmenty miechy (Cja- ODIV) sú umiestnené na úrovni zodpovedajúcich stavcov;

- dolné krčné a horné hrudné segmenty miechy (CV- ThIV) sú umiestnené o jeden stavec vyššie;

- stredné hrudné segmenty miechy (ThV- ThVIII) sú umiestnené o dva stavce vyššie;

- dolné hrudné segmenty miechy (ThIX- ThXII) sú umiestnené o tri stavce vyššie;

- bedrové segmenty sú umiestnené na úrovni tela hrudných stavcov X, XI a čiastočne XII;

- sakrálne a prvé segmenty kostrče sa nachádzajú na úrovni hrudníka XII a bedrových stavcov (alebo II bedrových bedier u žien).

Syndrómy poškodenia segmentálneho aparátu miechy:

1) segmentové zmyslové poruchy - syndróm zadného rohu (injekcia v prípade zápalu žlčníka) a syndróm prednej bielej chrupavky;

2) poruchy segmentového pohybu - syndróm predného rohu (poliomyelitída);

3) segmentové reflexné poruchy;

4) segmentálne vegetatívne-trofické poruchy - syndróm laterálneho rohu;

5) syndróm lézie v strede sympatickej inervácie oka - Hornerov syndróm;

6) syndrómy poškodenia centra parasympatickej inervácie panvových orgánov - poruchy funkcie panvových orgánov periférneho typu.

3.4. Segmentový prístroj miechy podľa klasifikácie B. Rexfielda

Na rozdiel od starej klasifikácie, podľa ktorej sa sivá hmota miechy delí na zadné, bočné a predné rohy, v ktorých sa rozlišuje niekoľko hromadení nervových buniek, B. Rexfield v rokoch 1952 - 1954. navrhla novú univerzálnu klasifikáciu sivej hmoty, ktorá zabezpečí jej rozdelenie na desať dosiek, ktoré sa líšia štruktúrou a funkčným významom svojich základných prvkov.

Bunky prvej doštičky sú v marginálnej zóne, sú aktivované nociceptívnymi aj nenoiceptívnymi stimulmi a poskytujú impulzy bolesti supraspinálnym štruktúram, ktoré spolu s ďalšími interneurónmi vytvárajú spinotalamický trakt..

Na bunkách druhej a tretej doštičky končí veľký počet aferentov rôznych typov. Axóny tvoria veľa miestnych, segmentových spojení a sú súčasťou stúpajúcich a klesajúcich traktov. Účelom neurónov druhej a tretej doštičky je konvergovať prichádzajúce informácie a preniesť ich do zodpovedajúcich častí miechy..

Na neurónoch štvrtej doštičky sa zbiehajú impulzy zo všetkých typov kožných aferentov, ktoré vznikajú pri mechanickom, tepelnom a chemickom podráždení pokožky, sú však ľahostajné k svalovým a viscerálnym stimulom. Impulz vedený pozdĺž aferentov C-vlákien spôsobuje intenzívne a dlhodobé excitovanie neurónov tejto vrstvy. Axóny buniek štvrtej doštičky tvoria súčasť spinotalamických traktov.

Neuróny piatej až šiestej doštičky sa považujú za zdroje veľkej časti propriospinálnych (segmentových) spojení a niektorých vzostupných traktov a zohrávajú určitú úlohu pri tvorbe toku somatoviscerálnej bolesti. V mediálnej časti piatej platne sú veľké Clarkeho neuróny, ktorých axóny tvoria stúpajúce spinocerebelárne trakty..

Neuróny siedmej až ôsmej platne zaujímajú strednú polohu medzi prednými a zadnými rohmi šedej hmoty miechy. Neexistujú priame kontakty s primárnymi aferentmi, neuróny týchto doštičiek prijímajú impulzy z dorzálnych neurónov, majú široké recepčné polia a sú maximálne aktivované periférnymi nociceptívnymi impulzmi. Axóny interneurónov týchto doštičiek končia na motorických neurónoch predných rohov a tiež vytvárajú stúpajúce a klesajúce plochy rôznych typov. Najjednoduchšia reakcia na bolestivý podnet sa preto prejavuje reflexívne. Ostatné vetvy senzorických nervových vlákien, ktoré prúdia z receptorov bolesti prostredníctvom synapsií s interneurónmi, prenášajú informácie pozdĺž stúpajúcich dráh do mozgu na analýzu.

Neuróny deviatej doštičky obsahujú skupiny motoneurónov, ktoré kontrolujú aktivitu kostrových svalov.

Existujú štyri skupiny jadier motorických neurónov: ventromediálne, ventrolaterálne, centrálne a dorzálne. Skupina motorických neurónov spojená s inerváciou konkrétneho svalu sa nazýva skupina motorických neurónov..

Neuróny miechy sú teda „stanicou reflexnej primárnej analýzy“ nociceptívnych impulzov, kde na jednej strane je motor (vyhýbanie sa), viscerálna a vazomotorická reakcia na bolesť a na druhej strane sa vytvárajú vzostupné dráhy impulzov bolesti. Táto stanica má určité štrukturálne vlastnosti spojené so skutočnosťou, že monosynaptické kontakty s primárnymi aferentmi majú neuróny iba v prvej alebo tretej doske, zatiaľ čo neuróny v nasledujúcich vrstvách dostávajú impulzy po tomto prepnutí..

Niektoré neuróny sú aktivované iba zmyslovými stimulmi, iné zmyslovými a nociceptívnymi stimulmi a tretí, hlavne nociceptívnymi; tieto sú premietané iba do spinotalamickej dráhy, zatiaľ čo iné sú premietané do spinothalamickej a dorzálno-krčnej dráhy. Zároveň sa nociceptívne neuróny delia na špecifické neuróny, ktoré reagujú iba na nociceptívne stimuly, a tzv. Široko dynamické neuróny, ktoré tvoria jednu tretinu všetkých neurónov a reagujú na nízkoprahové mechanické stimuly, ale maximálne na nociceptívne stimuly..

3.5. Lokalizácia segmentových zón citlivej inervácie podľa segmentov miechy na končatinách a trupe

Zóny segmentovo citlivej inervácie sú pozdĺžne pruhy na končatinách a priečne pruhy na trupe. Hlavné oblasti pre miestnu diagnostiku sú:

- ODV - ODVI - prevažne radiálna plocha ramien,

- CVii - chrbát ramena, predlaktia a väčšinu ruky;

- CVIII- ThII - prevažne ulnárny povrch ramena, predlaktia, ruky;

- ThV - vsuvka;

- ThVI- ThVii - čiara spájajúca dolné rohy čepelí;

- ThVii - spodný okraj bočných oblúkov;

- ThX - úroveň pupku;

- ThXII- Lja - ingvinálny (pupartova) väz;

- LII - LIV - predný povrch nohy;

- hlavne LV - bočný povrch nohy („pás pruhu“);

- Sja - SII - zadná časť nohy, vonkajšia plocha zadku, nadprasková oblasť;

- SIII - SV - vnútorný povrch zadku, perianálna zóna, perineálna oblasť.

3.6. Klinické a nozologické varianty syndrómu syringomyelitídy

Syndróm dorzálneho rohu (syndróm syringomyelitídy) sa prejavuje ako segmentálne senzorické poruchy v dermatónoch, ktoré zodpovedajú postihnutým segmentom. Senzorické poruchy majú disociovaný charakter, to znamená, že trpí iba povrchová citlivosť. V oblasti zodpovedajúcich dermatómov sa často vyskytujú tzv. Bolesti chrbta - bolesť, zlomenie, ťahanie. Neexistujú žiadne radiálne a reaktívne bolesti. Vyššie opísané poruchy citlivosti sú často sprevádzané syndrómom laterálnej lézie rohov: znížený turgor a rednutie kože, znížený objem podkožných tkanív, hyperkeratóza, hyper- alebo anhidróza, hypotrichóza, znížená teplota kože, zakalenie a krehké nechty, cheiromegália („prsty ako banány“), osteoartropatia.

Syndróm zadných senzorických porúch vedie alebo je dokonca izolovaný pri nasledujúcich chorobách:

1. Syringomyelia je pomaly progresívne ochorenie, ktoré je založené na defekte embryonálneho vývoja nervového systému vo forme rýchleho rastu gliových buniek centrálneho kanála (gliomatóza), tvorby dutín v dôsledku gliomatózy alebo primárnych porúch dynamiky CSF (hydromyelia) (obr. 3.3), zapojenia do patologického procesu. jadrá hlavových nervov (syringobulbomyelia). Rozlišuje sa forma s prevládajúcou léziou zadných rohov (Morvanova forma) a predná nervová forma, v ktorej na klinickom obraze prevláda syndróm poliomyelitídy..

Obr. 3.3. Cysta Syringomyelitis. Cysta (šípka) má hyperintenzívny MR signál na T2-VI (a) a hypointense - na T1-VI (b) na pozadí izoenzénneho MR signálu z miechy

Klinické diagnostické kritériá:

- disociované poruchy citlivosti na bolesť a teplotu, hlavne vo forme „bundy“ alebo „polovičnej bundy“; charakteristické sú tzv. bezbolestné popáleniny;

- bolesť v anestézii (anestesia dolorosa) - oslobodzujúca bolesť chrbta v oblasti zodpovedajúcich dermatómov bez citlivosti na bolesť;

- periférna paréza s prevládajúcou lokalizáciou v proximálnych končatinách v anterogo forme;

- vegetatívno-trofické poruchy (syndróm laterálneho rohu), ktoré sa často pozorujú alebo dokonca prevládajú v počiatočnej fáze choroby;

- skeletálne deformity: Friedreichova noha, ďalšie rebrá a (alebo) stavce (zvyčajne VI bedrový, menej často VIII krčný), gotický poschodie, deformácie lebky a hrudníka, rozdelenie chrbtových oblúkov (spina bifida);

- kombinácia skeletálnych deformít s inými prejavmi dysrafického stavu: doplnkové bradavky, nerovnomerný rast a nesprávna poloha zubov, bedwetting atď.;

- možné spojenie s rodinnými prípadmi choroby.

2. Hematomyelia - krvácanie v šedej hmote miechy, ktoré sa môže vyskytnúť pri miechovej vaskulárnej alebo traumatickej patológii. Odtoková krv sa obvykle šíri z centrálneho kanála v priečnom smere na krátku vzdialenosť, ničí predné a zadné zrasty kompresiou (až do zničenia) predných a zadných rohov miechy. Klinický obraz je charakterizovaný disociovanými senzorickými poruchami a parézou periférnych svalov v oblasti postihnutých segmentov. Pri masívnych krvácaní sa do patologického procesu zapája biela hmota miechy, ktorá sa prejavuje stredne výraznými poruchami vodivosti - spastickou parézou, poruchami funkcie panvových orgánov..

3. Porušenie miechy. Disociované poruchy citlivosti segmentového typu sa pozorujú so zhoršenou cirkuláciou v stredných vetvách centrálnych tepien - syndróm centromedulárnej ischémie. Súčasne sa vyššie uvedené poruchy citlivosti kombinujú s miernou periférnou parézou svalov inervovaných z týchto segmentov..

4. Intramedulárne volumetrické patologické procesy - nádory (gliómy, ependymómy) a arteriovenózne malformácie. Ich diferenciálna diagnostika s extramedulárnymi patologickými procesmi je uvedená v pododdiele 3.7.

3.7. Diferenciálna diagnostika syndrómu zadného rohu a syndrómu zadného koreňa

Syndróm dorzálneho rohu sa odlišuje od syndrómu dorzálneho koreňa:

1) disociovaná povaha porúch citlivosti na bolesť a teplotu;

2) neprítomnosť radiálnej bolesti a príznakov napätia;

3) prítomnosť bolesti chrbta, ktorá je takmer konštantná;

4) rýchly vývoj a výrazne väčšia závažnosť vegetatívno-trofických porúch, pretože do patologického procesu sú veľmi často zapojené bočné rohy;.

3.8. Segmentálna motorická inervácia svalov končatín a trupu zodpovedajúca segmentom miechy

C je zodpovedný za inerváciu hlavných svalov krku.ja- ODIV krčné segmenty, končatiny: ramená - CV - ThII,nohy - LII - SII, trup - ThIII- Lja, rozkrok - SIII- SV.

Segmentálna motorická inervácia hlavných svalov:

- ODV - deltoidný sval (m. Deltoideus);

- ODVI - bicepsový sval pliec (m. Biceps brachii);

- ODVii - tricepsový sval ramena (m. Triceps brachii), extenzory ruky, prsty;

- ODVIII - ohyby prstov;

- Thja - výška malého prsta (hypotéka);

- Lja - sval iliopsoas (m. Iliopsoas);

- LIII - sval štvorhlavého svalu (m. Quadriceps femoris);

- LIV - hip aduktory;

- L - predný sval tibialis (m. Tibialis anterior) (dorziflexia prvého prsta);

- Sja - flexory prvého prsta, svaly gluteus maximus (m. Gluteus maximus);

- SII- malé svaly chodidla.

3.9. Klinické a nozologické varianty syndrómu poliomyelitídy

Syndróm predného rohu (syndróm poliomyelitídy) je charakterizovaný periférnou parézou v oblasti postihnutých segmentov (zvyčajne niekoľko) s rýchlym rozvojom atrofií a fascikulácií. V literatúre sa poškodenie predných rohov obvykle nazýva syndróm poliomyelitídy, pretože vírus poliomyelitídy má tendenciu k motoneurónom miechy..

Porážka predných rohov vedie alebo sa určuje izolovane pri nasledujúcich chorobách:

1. Jarná-letná encefalitída prenášaná kliešťami. Najbežnejšou formou je poliomyelitída (u 2 /3 pacientov), ​​pretože vírus kliešťovej encefalitídy má tropismus hlavne na neurónoch predných rohov. Periférna paréza a fascikulácia sa najčastejšie pozorujú vo svaloch krku a ramenného pletenca a ich výskytu vo väčšine prípadov predchádza febrilné obdobie, ako aj bolesť alebo bolesť v týchto svaloch..

Porážka predných rohov je tiež charakteristická pre formu poliomyelitídy v progresívnom priebehu encefalitídy prenášanej kliešťami, keď sa predná paréza s fascikuláciou postupne prehĺbi do postihnutých segmentov alebo sa objaví mimo postihnutých segmentov po 6 mesiacoch. - 1 rok po akútnom období (pozri farebnú prílohu, obrázok 1).

2. Predná subakútna poliomyelitída. Vyznačuje sa progresívnym vývojom parézy a atrofie svalov rúk a nôh, trupu a krku. Paréza a atrofia sa častejšie začínajú nohami, neskôr sa patologické procesy rýchlo zapájajú do svalov kmeňa, ramenného pletenca a ramien. Niekedy paréza a atrofia začínajú malými svalmi ruky. Vo všetkých prípadoch paréza predchádza svalovej atrofii. V postihnutých svaloch sú zaznamenané fibrilácie a fascikulácie. Pyramidálne príznaky, centrálna panvová dysfunkcia a citlivosť sa nezistili. Od okamihu, keď sa prvé príznaky choroby objavia až do smrti (bez použitia umelej ventilácie), zvyčajne neprekročí jeden rok. Terminálne obdobie je charakterizované rýchlym rozvojom príznakov poškodenia kmeňa a medully oblongata.

Je potrebné zdôrazniť, že porážka predných rohov je charakteristická pre akútnu poliomyelitídu, ktorá je v klinickej praxi stále bežnejšia. Súčasne ešte nebola dokázaná súvislosť medzi syndrómom prednej subakútnej poliomyelitídy a jej pôvodcom..

3. Miechové amyotrofie (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Welander, Arana - Duchenne, Bulbospinal Kennedy, Vulpiana - Bernhardt atď.). Vývoj týchto foriem myopatie je spojený s geneticky určenou primárnou léziou neurónov v predných rohoch miechy. Ich spoločné diferenciálne diagnostické vlastnosti sú: charakteristická lokalizácia periférnej parézy, rýchla tvorba hypotrofie, prítomnosť fascikulácie v týchto svaloch, častý výskyt podobného ochorenia u rodičov a súrodencov a údaje o elektroneuromyografii. Malo by sa pamätať na to, že rôzne formy spinálnych amyotrofií majú významné klinické príznaky (pozri tabuľku 2.5)..

4. Syringomyelia, hematomyélia, syndróm centromedulárnej ischémie, volumetrická intramedulárna patológia. Uvedené nosologické formy sú často charakterizované prevládajúcou léziou zadných rohov (pre intramedulárnu patológiu) a poruchami vodivosti. Zároveň v niektorých prípadoch môžu tieto choroby začať prevládajúcou alebo dokonca selektívnou léziou predných rohov (napríklad predná forma syringomyelia)..

5. Amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Na rozdiel od vyššie uvedených chorôb sa ALS ako nezávislá nozologická forma vyznačuje selektívnymi degeneratívnymi léziami kortikálno-svalových ciest na úrovni predného rohu a pyramidálnych dráh. Pri diferenciálnej diagnostike by sa však malo vziať do úvahy, že v počiatočných obdobiach ALS môže v niektorých prípadoch prevládať klinický obraz lézií predných rohov. Avšak s postupujúcou chorobou sa vždy pridávajú znaky poškodenia pyramidálnych ciest v týchto svaloch, čo vedie k rozvoju kombinovanej parézy v nich. Porážka predných rohov sa pozoruje aj pri ALS syndróme (pozri pododdiel 3.19), na rozdiel od nezávislej nosologickej formy ALS však nie je proces predného rohu tak výrazný a postupuje oveľa pomalšie..

3.10. Diferenciálna diagnostika syndrómu predného rohu a syndrómu predného koreňa

Syndróm predného rohu by sa mal odlíšiť od syndrómu predného koreňa na základe tohto:

1) prevažne proximálna lokalizácia periférnej parézy;

2) mozaikové lézie;

3) rýchly rozvoj atrofií;

4) prítomnosť fascikulácií;

5) údaje z elektroneuromyografie.

3.11. Úrovne uzavretia hlavných povrchových a hlbokých reflexov zodpovedajúcich segmentom miechy

Poruchy reflexov segmentu sa vyznačujú znížením alebo stratou povrchových a hlbokých reflexov, ktoré sú uzavreté na úrovni postihnutých segmentov (tabuľka 3.1)..

3.12. Syndrómy narušenia sympatickej inervácie oka Hornera a Purfura du Petita

V bočnom rohu na úrovni segmentov CVIII- Thja nachádza sa centrum ciliospinale - centrum sympatickej inervácie oka (Bunge centrum). S jej porážkou je možné vyvinúť dva syndrómy: Hornerov syndróm a Purfyur du Petitov syndróm..

Povrchové a hlboké reflexy, inervácia svalových segmentov

Hornerov syndróm je symptómový komplex vyplývajúci zo straty sympatickej inervácie očných svalov. Zahŕňa tri príznaky:

1) sympatická ptóza - zúženie štiepnej kosti, ktoré sa stáva viditeľným pri pohľade rovno a nahor. Vyskytuje sa v dôsledku straty sympatickej inervácie tarzálneho svalu (m. Tarsalis superior);

2) mióza - zúženie zrenice v dôsledku parézie svalu, ktorá rozširuje zrenice (m. Dilatátor pupillae) a prevaha parasympatickej inervácie svalu, ktorý zužuje zrenice (m. Sphincter pupillae);

3) enftalmá - na strane lézie vyčnieva očné bulvy menej z obežnej dráhy kvôli parézi orbitálneho svalu (m. Orbitalis).

Malo by sa pamätať na to, že príčinou vývoja Hornerovho syndrómu môžu byť nielen segmentové, ale aj nadsegmentové lézie kmeňa. Posledný uvedený je spôsobený skutočnosťou, že stred sympatickej inervácie oka má suprasegmentálnu dráhu začínajúcu v strednej a hornej časti podlhovastej miechy..

Purfur du Petit syndróm je spôsobený podráždením sympatických štruktúr, čo vedie k klinickému obrazu „reverzného“ Hornerovho syndrómu (pozri pododdiel 12.2)..

3.13. Anatomické a fyziologické vlastnosti inervácie močového mechúra

Segmentový aparát inervácie močového mechúra vytvára rôzne štruktúry parasympatického, sympatického a zvieracieho nervového systému (obr. 3.4)..

1. Segmentálna parasympatická inervácia močového mechúra sa vykonáva oblúkom cystického reflexu. Posledne menovaný schematicky vyzerá takto:

Pomocná časť. Tvoria ho mechanoreceptory steny močového mechúra - periférne procesy telies pseudo-unipolárnych neurónov (ako súčasť panvových nervov) - telá pseudo-unipolárnych neurónov miechových ganglií - ako centrálne procesy telies pseudo-unipolárnych neurónov (ako súčasť zadných koreňov)II- SIV („Segmentálny vezikulárny stred“);

Eferentná časť. Zahŕňa pre- a postgangliové vlákna, ktoré prechádzajú sakrálnym plexom ako časť panvových nervov (respektíve do a z intramurálnych ganglií močového mechúra). Efektívne parasympatické vlákna končia na detrusore a vnútornom zvierači močového mechúra. Vzrušujúci impulz dosahuje m. detrusor, ktorý spôsobuje jeho kontrakciu a inhibičný - vnútorný zvierač, ktorý spôsobuje jeho uvoľnenie.

Obr. 3.4. Zachovanie močového mechúra

Keď sú steny močového mechúra pretiahnuté vyššie opísaným oblúkom cystického reflexu, excitačný impulz „príde“ k detrusoru a spôsobí, že sa stiahne, a inhibičný impulz - k vnútornému zvieraču s jeho uvoľnením a v dôsledku toho sa močový mechúr vyprázdni..

2. Segmentálna sympatická inervácia močového mechúra. Aferentná časť je tvorená periférnymi procesmi z receptorov v stene močového mechúra (sú súčasťou hypogastrických nervov, n. Hypogastrici), telies pseudon unipolárnych neurónov v miechových gangliách, ako aj ich centrálnych procesov. Samotné centrum sympatickej inervácie močového mechúra sa nachádza v bočných rohoch na úrovni segmentov Lja- LIII (tzv. sympatické centrum vezikúl).

Eferentná časť. Pozostáva z pregangliových sympatických vlákien (predné korene, miechové nervy, biele spojovacie vetvy, paravertebrálny sympatický kmeň), sympatických ganglií (prevertebrálne dolné mezenterické uzly), postganglionických sympatických vlákien (sivé spojovacie konáre) ako hypogastrické nervy (nn. Hypogastici). Eferentné sympatické vlákna sú smerované k detrusoru, vnútornému zvieraču močového mechúra a svalu cystického trojuholníka. Excitačný impulz sa dostane do vnútorného zvierača a spôsobí jeho kontrakciu a inhibičný impulz sa dostane k detrusoru a spôsobí jeho uvoľnenie. Okrem toho kontrakcia svalu cystického trojuholníka bráni ejakulátu vniknúť do močového mechúra v čase ejakulácie..

3. Segmentálna inervácia močového mechúra u zvierat sa vykonáva pomocou somatomotorických vlákien, ktoré začínajú od motorických neurónov predných rohov segmentov S.II- SIV a v zložení pudendálneho nervu (n. pudendus) dosahuje vonkajší zvierač močového mechúra. Relaxácia alebo kontrakcia tohto svalu je podriadená aktivácii alebo inhibícii oblúka cystického reflexu a objavuje sa reflexne ako reakcia na relaxáciu alebo kontrakciu vnútorného zvierača..

Suprasegmentálnu inerváciu močového mechúra predstavuje stúpajúca a zostupná dráha.

1. Suprasegmentálne vzostupné dráhy začínajú od miechových ganglií a sú zastúpené centrálnymi procesmi pseudo-unipolárnych neurónov, ktoré prebiehajú hlavne v zadných kordoch (Gaulove zväzky) a končia v oblasti zadného centrálneho gyru. Tu sa vzostupný impulz čiastočne prepne na predný centrálny gyrus a paracentrálnu labuť.

2. Suprasegmentálne zostupné dráhy začínajú z vyššie uvedených kortikálnych centier, potom idú ako súčasť kortikálno-spinálnej dráhy svojej vlastnej a opačnej strany pozdĺž najviac mediálne umiestnených vlákien a končia v centrách parasympatických a zvieracích inervácií miechy..

Funkcie segmentového a suprasegmentálneho aparátu mechúra.

1. Segmentálna inervácia. Segmentálna parasympatická inervácia močového mechúra fyziologicky zabezpečuje vyprázdňovanie močového mechúra oblúkom cystického reflexu (mechanizmus - kontrakcia detrusoru a relaxácia vnútorného sfinkteru), sympatická - oneskorenie pôsobenia močenia (mechanizmus - relaxácia detrusora a kontrakcie vnútorného zvierača), resp. inhibícia oblúka cystického reflexu (mechanizmom je nedobrovoľná relaxácia alebo kontrakcia vonkajšieho zvierača, ako reakcia na relaxáciu alebo kontrakciu vnútorného zvierača).

2. Suprasegmentálne stúpacie dráhy poskytujú informácie o plnení močového mechúra do zodpovedajúcich kortikálnych centier, kde sa ako reakcia na močenie vytvára moč.

3. Suprasegmentálne zostupné dráhy. Prostredníctvom nich vstupuje zostupný kortikálny impulz do segmentových centier parasympatiky a inervácie zvierat, ktoré kontrolujú fungovanie cystického reflexného oblúka a periférneho neurónu zvieraťa inervujúceho močový mechúr. Tento impulz môže byť inhibičný alebo stimulačný, čo umožňuje oddialiť nutkanie alebo jeho okamžitú implementáciu („kortikálna kontrola“). V prípade okamžitej realizácie nutkania prichádza stimulačný impulz do centier parasympatiky a inervácie zvierat. Ak situácia nedovolí, aby sa realizácia nutkania realizovala, potom klesajúci impulz sa stane inhibičným..

Dráhy suprasegmentálnej inervácie močového mechúra tak umožňujú kortikálnu kontrolu nad močením, t. J. Okamžitú realizáciu nutkania alebo jeho ľubovoľné oneskorenie (schopnosť vydržať).

3.14. Poruchy panvy centrálneho typu, ktoré sú doložené príkladom močového mechúra

Poruchy panvy centrálneho typu sú porušením dobrovoľnej regulácie funkcie močového mechúra (menej často konečníka), ktorá je spôsobená poškodením kôry (paracentrálna lalok) a / alebo dvojstranným poškodením laterálnych kordov miechy nad segmentovými centrami oblúka cystického alebo rektálneho reflexu. Klinicky sa rozlišujú tieto typy panvových porúch: prerušovaná inkontinencia moču, nutkanie na močenie, akútna retencia moču, deaferentný močový mechúr.

1. Pravidelná inkontinencia moču (incontinentio intermittens) - vyprázdňovanie močového mechúra sa tu pravidelne vyskytuje, pretože sa plní v dôsledku fungujúceho reflexu močového mechúra a pacient ani necíti nutkanie na močenie; podľa obrazového vyjadrenia starých autorov človek „spadá do detstva“, pretože v tomto režime (automaticky) močový mechúr pracuje už v detstve a neskôr sa močenie stáva dobrovoľným.

2. Naliehavá potreba močiť je v podstate miernejším variantom periodickej močovej inkontinencie v dôsledku zníženia inhibičných účinkov kortexu na oblúk cystického reflexu, - pacient cíti nutkanie na močenie, ale často si nemôže udržať moč.

3. Akútna retencia moču (retentio urinae). Vyvíja sa v počiatočnej fáze akútnej lézie miechy nad oblúkom cystického reflexu a je charakteristickým prejavom miechového šoku (diachýzy) v dôsledku prudkého zvýšenia tónu zvierača. Pri absencii úplného anatomického prerušenia miechy, napríklad pri kontúzii, je možné postupné čiastočné obnovenie jej funkcií prostredníctvom ďalších etáp periodickej močovej inkontinencie a (alebo) urgentného nutkania na močenie..

4. Vypúšťací močový mechúr. Klinický obraz je v závislosti od stupňa závažnosti podobný ako v prípade periodickej inkontinencie moču alebo nutkania na močenie, hoci má zásadne odlišný mechanizmus - porážka neklesajúcich, ale stúpajúcich ciest suprasegmentálnej inervácie, t. J. Dvojstranné poškodenie Gaulových ciest. Tento typ panvovej poruchy sa najčastejšie vyskytuje pri tabes dorsalis, ako aj pri mnohých ďalších chorobách, ktoré sa vyskytujú s izolovaným alebo prevažujúcim poškodením ciest hlbokej citlivosti..

3.15. Poruchy panvy periférneho typu, ako je uvedené v močovom mechúre

Poruchy panvy periférneho typu sú porušením nedobrovoľnej (reflexnej) regulácie funkcie močového mechúra (konečníka), ktorá je výsledkom priamej porážky reflexného oblúka samotného cystického alebo rektálneho reflexu. Klinicky sú možné tieto možnosti:

1. Skutočná inkontinencia moču (incontinentia vera) - v dôsledku parézy detruzora a vnútorného sfinkteru sa moč z močového mechúra po kvapkách neustále vylučuje, močový mechúr je takmer stále prázdny a podľa obrazného vyjadrenia niektorých autorov sa z neho stáva „netesný vak“.

2. Paradoxná inkontinencia moču (ishuria paradoxa) - na rozdiel od skutočnej inkontinencie moču, tón vnútorného zvierača sa reflexne zvyšuje, ale pri nadmernom tlaku v moči je zvierač mechanicky napnutý. To vedie k tomu, že vzniká paradoxná kombinácia: moč sa začína uvoľňovať po kvapkách, zatiaľ čo močový mechúr neustále rastie a preteká..

3.16. Dráhy miechy

Vodivý aparát miechy je tvorený zadnými, bočnými, prednými povrazmi miechy (Obr.3.5)..

Zadné šnúry miechy sú zastúpené iba dvoma vzostupnými cestami:

1. Tenká partia (Gaul) (fasciculus gracilis).

Obr. 3.5. Dráhy miechy (podľa P. Duus, 1996)

2. Zväzok klinového tvaru (Burdakha) (fasciculus cuneatus).

Bočné šnúry miechy.

1. Bočná kortikálno-spinálna cesta (tr. Corticospinalis lateralis).

2. Červená nukleárna-spinálna cesta (Monakova) (tr. Rubrospinalis).

3. Olivospinálny trakt (tr. Olivospinalis).

4. Časť retikulospinálnej dráhy (tr. Reticulospinalis lateralis).

5. Zadný pozdĺžny zväzok (Schutz) (fasc. Longitudis posterior).

1. Bočná spinotalamická cesta (tr. Spinothalamicus lateralis).

2. Predná spinocerebelárna dráha (zväzok vládcov) (tr. Spinocerebellaris anterior).

3. Zadná spinocerebelárna dráha (zväzok Flexigu) (tr. Spinocerebellaris posterior).

4. Dorsálna cesta (tr. Spinotectalis).

5. Spinoolivny cesta (tr. Spinoolivaris).

Predné miechy miechy.

1. Predná kortikálno-spinálna cesta (Türk) (tractus corticospinalis anterior).

2. Vestibulospinalis (vestibulospinalis).

3. Strešný chrbtový trakt (tractus tectospinalis).

4. Časť retikulospinálnej dráhy (tractus reticulospinalis anterior).

5. Mediálny pozdĺžny zväzok (fasciculus podélis medialis).

1. Predná spinothalamická cesta (tractus spinothalamicus anterior).

2. Spinoretikulárna cesta (tractus spinoreticularis).

Okrem toho má každý z miech miechy svoj vlastný zväzok (zadný, stredný, predný), vďaka čomu sa uskutočňuje spojenie medzi vyšším a dolným segmentom miechy..

3.17. Klinický obraz chorôb s izolovanou alebo prevládajúcou léziou zadných kordov miechy

Porážka zadných kordov je charakterizovaná poruchami vodivosti s hlbokou citlivosťou, ktoré sa vyskytujú na strane ohniska z úrovne lézie a pod ňou. V prípade bilaterálnych lézií Gaulových ciest (fasciculus gracilis) z 19 dolných segmentov sa pozoruje citlivá ataxia as obojstranným poškodením Burdachových ciest (fasciculus cuneatus) z 12 horných segmentov - pseudoatetózy a nepravej astereognózy..

1. Citlivá ataxia je syndróm charakterizovaný poruchou státia a chôdze v dôsledku porúch hlbokej citlivosti nôh. Hlavnou sťažnosťou týchto pacientov sú poruchy vnímania povrchu, na ktorom chodia. Podlaha je vnímaná ako hrubý koberec a akýkoľvek predmet (kameň atď.) Môže spôsobiť pád. Výsledkom je, že človek sa musí neustále pozerať pod nohami a kompenzovať narušený kĺbovo-svalový pocit vizuálnou kontrolou. V neprítomnosti alebo v tme pacienti často padajú alebo chodia. Pre týchto pacientov je charakteristická „tabetická“ chôdza: nohy sa pri chôdzi zdvihnú vysoko a sila dopadne na povrch a strata vizuálnej kontroly vedie k pádu (príznak „umývadla“ alebo „holenia“)..

- poruchy hlbokej citlivosti nôh, ktoré padajú v Rombergovej polohe pri zatváraní očí alebo zdvíhaní hlavy;

- porušenie chôdze - pri chôdzi sú nohy príliš nezviazané a vyhodené dopredu. Keď ich pacient položí na zem, nahlas dupne - takzvaná raziaca chôdza. Horná časť tela je mierne za ňou, akoby zostala za nohami. Oči pevne sledujú každý krok. Chôdza nie je možná so zavretými očami.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s inými typmi ataxií: mozgovou, vestibulárnou, kortikálnou, hysterickou (znaky ich klinických prejavov sú uvedené v príslušných častiach). Okrem toho pri diagnostike citlivej ataxie treba mať na pamäti, že príčinou jej vývoja môže byť nielen poškodenie zadných kordov, ale aj viac periférnych častí ciest hlbokej citlivosti. Vyskytuje sa najmä v léziách distálnych častí periférnych nervov nôh a koreňov (polyneuropatia, polyradikuloneuropatia, polyneuritída, chrbtová vrstva atď.)..

2. Pseudoatetóza. Pomalé, červovité pohyby natiahnutých prstov, pripomínajúce atetózu a vznikajúce pri zatváraní očí. Na rozdiel od atetózy (posledná uvedená je v klinickom obraze hyperkineze podobná) sa pseudoatetóza pozoruje spravidla iba pri absencii vizuálnej kontroly..

3. Falošná astereognostika. Jeho výskyt je spôsobený možným poškodením dráh hlbokej citlivosti na rôznych úrovniach (periférne, miechové, cerebrálne, kortikálne s poškodením zadného centrálneho gyru), čo vedie k astereognóze - nerozpoznávanie objektov dotykom. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať so skutočnou astereognózou - syndróm nerozpoznávania predmetu na dotyk, ktorý je spôsobený poškodením nadštandardného parietálneho lalok.

3.18. Klinické a nozologické varianty chorôb miechy s izolovanými alebo prevládajúcimi léziami zadných šnúr

Porážka zadných miech miechy vedie alebo sa dokonca izoluje pri nasledujúcich chorobách:

1. Myelosová lanovka - kombinovaná lézia zadných kordov a (v menšej miere) dráhy povrchovej citlivosti sa vo väčšine prípadov vyvíja s nedostatkom vitamínu B12 kvôli nedostatku vnútorného hradného faktora. Môže sa vyskytnúť aj sekundárne s pernicinóznou anémiou tehotenstva, stratou krvi, helminickými inváziami, maláriou, kachexiou..

- skorá lézia zadných kordov - poruchy hlbokej (predovšetkým vibračnej) citlivosti vodivého typu s citlivou ataxiou a (alebo) pseudoathetózou a astereognózou;

- poruchy vodivosti povrchovej citlivosti, ako aj paréza v neskorších štádiách choroby;

- postupný rozvoj primárnej atrofie optických nervov so zníženým zrakom;

- možný pseudotabetický syndróm: mióza, priamy príznak Argyll Robertson, bilaterálne zníženie alebo strata Achillových reflexov;

- podráždenosť, apatia, ospalosť, emočná labilita, depresia, niekedy poruchy intelektuálneho charakteru;

- výsledky ďalších štúdií - achilia, anémia, zníženie obsahu vitamínu B12 v krvi.

2. Tabes dorsalis - choroba založená na špecifickom (syfilitickom) zápalovom procese v epidurálnom priestore miechy so sekundárnym degeneratívnym procesom hlavne v zadných miechach a dorzálnych koreňoch miechy. Jedným z prvých prejavov tabetického syndrómu je citlivá atax a ja, ktorá je spôsobená hrubým porušením hlbokej citlivosti. Ďalšími príznakmi sú:

- radiálna bolesť charakteru „streľby“, „rezania“;

- porušenia hmatovej citlivosti a citlivosti na bolesť na úrovni koreňov ThIV- ThVii (Gietzigova zóna), anestézia na úrovni CVIII- Thja a v oblastiach inervovaných peronálnymi nervami, ako aj v analgézii so stlačením kalkanálnej šľachy (Abadiho symptóm);

- okulomotorické poruchy: priamy príznak Argyll Robertson, mióza, anizorgia, deformácia žiakov;

- skoré vyhynutie Achillových a kolenných reflexov;

- nadmerné zväčšenie kolenných kĺbov (true recurvarum) v dôsledku hypotenzie svalov stehien a nôh;

- možné degeneratívne zmeny v kolennom kĺbe (Charcotov kĺb);

- výsledky ďalších štúdií o krvi, mozgovomiechovom moku, elektroneuromyografických údajoch.

3. Friedreichova choroba je dedičné ochorenie zdedené autozomálne recesívne. Vyznačuje sa degeneráciou zadných a bočných šnúr miechy, najmä v lumbosakrálnych segmentoch, ako aj odumretím buniek v Clarkových stĺpoch a počínajúc od nich dorzálnymi spinocerebelárnymi traktmi, pričom v neskorom štádiu ochorenia dochádza k degenerácii párov jadier III, V, IX, X, XII kraniálnych nervov. Purkinje, jadro dentátu, vynikajúci mozgu. Zmeny sa môžu vyvíjať aj v mozgovej kôre. Hlavným klinickým prejavom je zmiešaná (citlivá a cerebelárna) ataxia na pozadí porúch hlbokej citlivosti a mozgových príznakov..

Diagnostické kritériá: začiatok choroby vo veku 6 - 15 rokov, autozomálny recesívny režim dedičnosti, skoré vymiznutie hlbokých reflexov, poškodenie kaudálnej skupiny kraniálnych nervov, poruchy intelektu a moru v neskorom štádiu choroby, extraneurálne príznaky, atrofia miechy podľa MRI, diagnostika DNA - diskutované v pododdiele 7.8.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať s inými dedičnými mozgovými ataxiami, ktoré môžu podľa klinického obrazu odhaliť významnú podobnosť s Friedreichovou chorobou v dôsledku prítomnosti zmiešanej ataxie (pozri kapitolu 7). Hlavnými diferenciálnymi diagnostickými kritériami v týchto prípadoch sú absencia extraneurálnych symptómov (charakteristika Friedreichovej choroby), prevaha cerebelárnej ataxie, prítomnosť spastickej parézy v dedičných spastických ataxiách, osobitné symptómy určitých foriem dedičných cerebelárnych ataxií..

4. Akútna a chronická intoxikácia. Otrava soľami ťažkých kovov, zlúčeniny organofosforu môžu viesť k porážke zadných kordov s príslušnými klinickými prejavmi. Malo by sa pamätať na to, že klinický obraz toxických lézií nervového systému je zvyčajne predstavovaný kombináciou určitých neurologických (v závislosti na toxických látkach) neurológov a niekoľkých ďalších syndrómov a ataxia a ďalšie príznaky poškodenia zadných kordov sú iba jedným z klinických prejavov lézií nervového systému..

5. Akútne poruchy obehovej miechy - zhoršenie hlbokého pocitu vodivého typu nastane, keď je narušená cirkulácia krvi v zadných miechových tepnách - syndróm ischémie dorzálnej miechy (Williamsonov syndróm). V tomto prípade je narušenie hlbokej citlivosti sprevádzané porušením povrchovej citlivosti segmentového typu, ktoré zodpovedá úrovni lézie, a sú tiež možné mierne motorické poruchy. Okrem toho možno pozorovať prevládajúcu alebo dokonca izolovanú léziu zadných kordov pri miechových žilových mozgových príhodách, čo je spôsobené pozdĺžnym priebehom miechových žíl v bezprostrednej blízkosti zadných kordov..

6. Fokálna extramedulárna patológia miechy v štádiách polovičných alebo priečnych lézií. Na rozdiel od vyššie opísaných nozologických foriem dochádza k porážke zadných kordov v dôsledku ich kompresie rôznymi extramedulárnymi patologickými formáciami. Výsledkom je dôležitosť citlivej ataxie a ďalších porúch hlbokej citlivosti, ale v žiadnom prípade to nie je jediný klinický prejav tejto skupiny spinálnych patologických procesov. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva intramedulárnymi objemovými patologickými procesmi na základe mnohých diagnostických kritérií.

3.19. Klinické a nozologické varianty chorôb miechy s izolovanou alebo prevládajúcou léziou jej pyramidálnych dráh

1. Dedičná spastická paraplegia. Ide o skupinu chorôb s heterogénnym typom dedičnosti (autozomálne dominantné, autozomálne recesívne, spojené X). Všeobecne sa vyznačujú výraznou degeneráciou pyramidálnych traktov v mieche, najmä v kaudálnych oblastiach. Existujú izolované spastické paraplegie (Strumpellova choroba) a dedičné spastické paraplegie plus (s amyotrofiou, mentálnou retardáciou, poruchou zraku atď.). Strumpellova choroba sa diagnostikuje na základe nasledujúcich klinických príznakov:

- výskyt choroby je častejší pred dosiahnutím veku 35 rokov, sú však možné aj neskoršie dátumy nástupu;

- spastická dolná paraparéza s prevahou spasticity nad parézou, spasticko-paretická chôdza;

- pomaly progresívny priebeh bez remisie s relatívne symetrickými pyramidálnymi symptómami;

- atrofia miechy podľa MRI.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s roztrúsenou sklerózou, amyotropnou laterálnou sklerózou, objemovými patologickými procesmi miechy, chronickým zlyhaním miechy, Littleovou chorobou. Prípady hereditárnej spastickej paraplegie plus sú oveľa menej časté ako izolované spastické paraplegie Strumpellu, nozologické hranice medzi jej rôznymi variantmi sú kvôli genetickej heterogenite veľmi rozmazané.

2. Dedičná spastická ataxia. Ide o dedičné ochorenie s heterogénnym typom dedičnosti (autozomálne dominantné, autozomálne recesívne, spojené X). Vyznačuje sa degeneráciou pyramidálnych traktov miechy, najmä v lumbosakrálnej oblasti, ako aj degeneráciou zadných kordov, drôtenkou oblongata, jadrámi pons, strednými mozočkovými nohami..

- začiatok choroby vo veku 30 - 50 rokov s autozomálnym dominantným stavom v prvých rokoch života - s autozomálne recesívnym typom dedičstva spojeným s X;

- prevažne cerebelárna ataxia, hlavne v nohách, ostatné cerebelárne príznaky sú menej charakteristické;

- pyramidálna spasticita v nohách pri absencii závažnej svalovej slabosti;

- prerušované ďalšie príznaky vo forme dysartrie, atrofie zrakového nervu, degenerácie sietnice, okulomotorických porúch;

- atrofia miechy podľa MRI.

3. Akútne poruchy miechy - poškodenie laterálnych šnúr miechy nastáva, keď je narušený krvný obeh v radiálnych artériách, keď sú viac ovplyvnené radiálne opláštené tepny av menšej miere radiálne spinálne artérie (ischémický syndróm v okrajovej zóne miechy). V tomto prípade tiež trpia anterolaterálne časti predných kordov miechy. Klinický obraz je charakterizovaný spastickou parézou končatín, cerebelárnou ataxiou a miernym zhoršením povrchovej citlivosti..

4. Amyotrofická laterálna skleróza (Charcotova choroba). Ako je uvedené vyššie, toto ochorenie je charakterizované kombinovanou léziou centrálneho a periférneho motorického neurónu s klinickým obrazom kombinovanej parézy..

Priradiť rôzne formy ALS, v závislosti od prevažujúcej lézie centrálneho alebo periférneho motorického neurónu; v závislosti od prevládajúcej závažnosti procesu pozdĺž rostrocaudálnej osi: cibuľky, krčka maternice, lumbosakrálne formy; v závislosti od klinických a epidemiologických charakteristík: sporadické, familiárne formy, komplex ALS - parkinsonizmus - demencia - choroba ostrova Guam. Súčasne s vyššie uvedeným polymorfizmom má ALS dobre definované klinické jadro, ktoré sa vyznačuje:

- výskyt choroby je častejší vo veku od 40 do 50 rokov;

- prvé príznaky choroby sú hlavne vo forme dostatočne lokalizovaných fascikulácií, hyperreflexie hlbokých reflexov, svalovej slabosti, hlavne vo svaloch jednej končatiny alebo dokonca v samostatnej svalovej skupine (napríklad svaloch ruky), po ktorej nasleduje rýchly zovšeobecnenie procesu;

- absencia klinických príznakov poškodenia iných ciest;

- neprítomnosť kortikálnych porúch;

- neprítomnosť porúch funkcií panvových orgánov;

- dlhodobé uchovávanie brušných reflexov;

- častá prítomnosť bolestivých svalových kŕčov a bolesti svalov;

- výrazné vegetatívne-vaskulárne poruchy, vrátane všeobecného potenia so špecifickým zápachom potu, acrocyanózy rúk a nôh;

- častá disociácia medzi závažnosťou objektívnych príznakov lézií centrálnych a periférnych motorických neurónov a stupňom porúch pohybových funkcií s relatívne miernymi svalovými atrofiami, zmenami svalového tonusu a reflexmi, je zaznamenaná závažná svalová slabosť.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva primárne s niektorými zriedkavými formami geriditickej patológie, objemovými spinálnymi patologickými procesmi, ako aj so syndrómom ALS. Posledne menovanú možno pozorovať ako jeden z prejavov chronického štádia kliešťovej encefalitídy, cervikálnej myelopatie cievneho pôvodu, toxických myelopolyradikuloneuropatií, pomalých infekcií a vyznačuje sa priaznivejším priebehom s možnosťou dokonca pozitívnej dynamiky na pozadí liekovej terapie (napríklad s cervikálnou myelopatiou)..

5. Littleova choroba (spastická diplegia) je formou detskej mozgovej obrny. Ochorenie je charakterizované nižšou spastickou paraparézou. Súčasne je tu zvlášť vysoký tón svalov, ktoré poskytujú predĺženie a adukciu nôh, čo vedie k tomu, že nohy pacienta sa pri chôdzi „krížia“. Centrálna paréza sa často kombinuje s hyperkinézou typu atetózy alebo choreoatetózy, oneskorenou rečou a intelektuálnym vývojom..

6. Fokálna extramedulárna patológia miechy v štádiách jej polovice alebo priečnej lézie, ktorá okrem iných symptómov vedie k rozvoju spastickej parézy z úrovne lézií a pod ňou..

3.20. Syndróm poranenia miechy

Syndróm poranenia polovice miechy (Brown-Séquardov syndróm) je charakterizovaný symptómovým komplexom samotným aj opačným (Obr.3.6)..

Obr. 3.6. Syndróm polovice miechy (Brown-Séquardov syndróm)

Príznaky na postihnutej strane:

- radiálna bolesť a (alebo) poruchy radikálovej citlivosti v rámci 2 - 3 dermatómov, čo zodpovedá segmentálnej lokalizácii patologického zamerania;

- spastická mono- alebo hemiparéza (v závislosti od úrovne) od úrovne lézie a pod ňou;

- poruchy vodivosti hlbokej citlivosti od úrovne lézie a nižšej;

- vazomotorické poruchy od úrovne lézií a nižšie v dôsledku parézie vazokonstriktorov.

Príznaky kontralaterálne k zameraniu lézie - poruchy vodivosti povrchovej citlivosti zo segmentov úrovne 2 - 3 pod patologickým zameraním, možný je úzky (1 - 2 koreňový) pás hyperestézie cez vodivú hypo alebo zónu anestézie.

3.21. Kompletná priečna lézia miechy na rôznych úrovniach

1) spastická tetraplegia;

2) vodivou tetraanestéziou všetkých typov citlivosti;

3) poruchy funkcie panvových orgánov v centrálnom type;

4) periférna paralýza bránice (lézia segmentu C)IV);

5) periférna paralýza (častejšie paréza) trapéziových, sternocleidomastoidných svalov;

6) disociované poruchy povrchovej citlivosti v kaudálnych zónach Zeldera.

1) zmiešaná tetraplegia: periférna v ramenách a spastická v nohách;

2) tetraanestézia radiálne segmentová v rukách, vedenie - na trupe a nohách;

3) poruchy funkcie panvových orgánov v centrálnom type;

4) Hornerov syndróm (lézia segmentov C)VIII- Thja).

Hrudná miecha:

1) dolná spastická paraplegia;

2) radiálna segmentálna anestézia na trupe, vodivá anestézia v nohách;

3) poruchy funkcie panvových orgánov v centrálnom type.

1) dolná periférna paraplegia;

2) radiálna segmentálna anestézia v nohách;

3) poruchy funkcií panvových orgánov podľa centrálneho typu.

1) poruchy pohybu sa prakticky neurčujú, análny reflex sa stratí;

2) paranestézia v perianálnej zóne;

3) porucha funkcie panvových orgánov periférneho typu;

4) vegetatívno-trofické poruchy (cystitída sa rýchlo vyvíja).

Cauda equina (korene zo segmentovII a nižšie):

1) radiálna bolesť v nohách, perineu, sakrálnej oblasti;

2) paranestézia dolných koreňov z úrovne LII a nižšie („sedlo“);

3) poruchy funkcie panvových orgánov periférneho typu;

4) vegetatívno-trofické poruchy na vnútorných stehnách, krížovej kosti, členkových kĺboch.

3.22. Diferenciálna diagnostika lézií cauda equina a kužeľa miechy

Diferenciálna diagnóza lézií kužeľovej a cauda koňovitej by sa mala vykonať na základe prítomnosti, povahy a štádia mnohých klinických príznakov (tabuľka 3.2)..

Diagnostické kritériá pre lézie kužeľa miechy a cauda equina

3.23. Diferenciálna diagnostika extramedulárnych a intramedulárnych nádorov miechy

Z celkového počtu nádorov miechy je asi 20% intramedulárnych a 80% extramedulárnych. Ich všeobecná symptomatológia zahŕňa kombináciu segmentových a konduktívnych porúch s častou „bolesťou v radiálnej polohe“. Súčasne majú extra- a intramedulárne nádory miechy významné rozdiely v klinickom obraze, čo je dôležité zohľadniť pri analýze údajov neurologického vyšetrenia (tabuľka 3.3). Nemalo by sa zabúdať na to, že extra- a intramedulárne nádory môžu prebiehať pod zámienkou inej patológie miechy: spinálnej formy roztrúsenej sklerózy, myelitídy, vaskulárnej myelopatie, radikulitídy, najmä hrudnej lokalizácie. Vo všetkých týchto prípadoch sa odporúča vykonať bedrovú punkciu, MRI, myelografiu na stanovenie definitívnej diagnózy..

Diagnostické kritériá pre extra- a intramedulárne nádory miechy

3.24. Diferenciálna diagnostika rôznych poranení miechy a miechového šoku

Pri poraneniach miechy je obvyklé rozlišovať otras mozgu, pomliaždeniny, stlačenie, traumatickú hematomyeliu, poškodenie koreňov miechy a úplné anatomické prerušenie. Počas traumatického ochorenia miechy sa rozlišujú štyri obdobia: akútna (1 - 2 dni po poranení), skorá (od 1 do 2 dní do 2 - 3 týždňov), stredná alebo regeneratívna (do 1 roka po zranení) a neskôr (1 rok alebo viac).

Miechový šok (diachýza) sa vyskytuje bezprostredne po traume a je nešpecifickou reakciou nervových buniek a vodičov miechy v reakcii na akútne sa rozvíjajúcu traumu miechy, ktorá sa prejavuje vo forme obmedzenia svojich funkcií na rámec udržiavania hlavných procesov na podporu života s reverzibilným blokovaním ďalších vlastností nervového tkaniva (excitabilita, vodivosť). Klinicky, bez ohľadu na závažnosť zranenia a úroveň zranenia, sa spinálny šok prejavuje nasledujúcim komplexom príznakov:

- periférna paralýza alebo hlboká paréza z úrovne lézie a nižšie, napriek porážke pyramidálnych dráh;

- hlboké poruchy citlivosti od úrovne lézie a nižšej;

- akútne zadržiavanie moču a výkalov;

- pri dlhšom (7 alebo viac dňoch) spinálnom šoku sa môžu v oblasti krížovej kosti, päty, lakte atď. vyvinúť tlakové vredy..

Klinický obraz miechového šoku je charakteristický pre akútne obdobie, ale môže pretrvávať aj v neskorších štádiách traumatického ochorenia miechy, čo je príznakom závažnejšej traumy miechy a pokračujúcej kompresie miechy. Iba s úľavou od javov diachýzy na začiatku, ako aj v obdobiach zotavenia, je možné určiť skutočný objem lézie miechy a vyhliadky na obnovenie existujúcej poruchy morfofunkcie, ktorá do značnej miery závisí nielen od závažnosti poškodenia miechy, ale aj od úrovne jej poškodenia a prítomnosti poranenia miechy..

Miechový otras mozgu. Miechový šok nie je typický pre tento typ lézie. Klinický obraz pozostáva z motorických, zmyslových a reflexných porúch trvajúcich niekoľko hodín až niekoľko dní.

1. Poruchy pohybu často chýbajú. Možná mierna paréza, obvykle symetrická, vyskytujúca sa pod úrovňou lézie, spojená so svalovou atóniou a hypo- alebo areflexiou. Na pozadí rýchlej regresie paréz sa reflexy obnovujú alebo dokonca zvyšujú. Výskyt patologických reflexov je dôležitým diferenciálnym diagnostickým kritériom na rozlíšenie poranenia miechy od otrasov..

2. Senzorické poruchy sa zvyčajne prejavujú vo variante znižovania všetkých typov citlivosti pod poškodením o 2 - 3 segmenty, poruchy radiálnej citlivosti nie sú typické..

3. Poruchy panvy vo forme akútnej retencie moču sú možné, ale sú krátkodobé, funkcie panvových orgánov sa následne úplne obnovia..

Poranenie miechy. Pri tomto type lézie v dôsledku nekrózy obmedzených oblastí miechy sa miechový šok vždy vyvíja po poranení a jeho pretrvávanie po dlhú dobu (2 týždne alebo viac) je spravidla vysoko informatívnym príznakom kompresie miechy..

1. Poruchy pohybu: charakterizované symetrickou hlbokou parézou alebo paralýzou pod úrovňou lézie v kombinácii so svalovou hypotóniou, areflexiou, patologickými príznakmi (objavujú sa po období miechového šoku). Aj pri silných modrinách sa pohyby v určitých svalových skupinách začínajú zotavovať 3 až 4 týždne po zranení.

2. Senzorické poruchy: hlboká hypo- alebo anestézia všetkých typov citlivosti, vodivá. Ich horná hranica môže byť pod úrovňou poškodenia od 2 - 3 do 5 - 6 segmentov. Dôležitým diagnostickým kritériom je radiálna bolesť, ktorá sa dá určiť na úrovni poškodenia. Zotavenie zvyčajne nastáva zhora nadol.

3. Poruchy panvy sú závažnejšie a pretrvávajúce. V období miechového šoku dochádza k zadržiavaniu moču a výkalov, ktoré sa v budúcnosti nahradia inými poruchami centrálneho typu..

4. Výsledky ďalších výskumných metód. Možným prímesom krvi v mozgovomiechovom moku (CSF) pri absencii narušení priechodnosti priestorov mozgomiechového moku, nepriamym znakom zranenia môžu byť zlomeniny oblúkov a stavcov..

K kompresii miechy dochádza v dôsledku vystavenia fragmentom stavcov, medzistavcových platničiek alebo hematómu. Môže byť akútna (v čase zranenia), skoro (hodiny alebo dni po zranení), neskoro (o niekoľko mesiacov neskôr) a lokalizáciou - zadnou, prednou, vnútornou, úplnou a čiastočnou. Kompresia miechy sa môže prejaviť v akútnom období hrubými traumatickými zraneniami stavcov s ich vytesnením v klinickom obraze miechového šoku, zvýšením závažnosti motorických porúch v prvých hodinách a dňoch po poranení (častejšie s hematómom), predĺženým miechovým šokom (viac ako 2 - 3 týždne), náhly nárast symptómov miechy až po spinálny šok na pozadí klinického obrazu predchádzajúceho zotavenia sa z neurologického deficitu. V závislosti od lokalizácie kompresie sa vyskytujú neurologické syndrómy, ktoré umožňujú lokálnu diagnostiku. Liquorodynamické testy často naznačujú blokádu subarachnoidálneho priestoru. Vysoko informatívne je röntgenové vyšetrenie so zavedením kontrastnej látky rozpustnej vo vode (omnipak atď.), Ako aj CT, MRI.

Kompletné anatomické zlomenie miechy. Dôležitými diagnostickými kritériami sú absencia pohybu a bolestivosti pri silnom stlačení muskulokutánneho záhybu pod úroveň poškodenia a skorý vývoj dekubitov (už v prvých dňoch). Je potrebné si uvedomiť, že prítomnosť aspoň jedného reflexu, skorý výskyt Babinského príznaku a zachovanie citlivosti v perineálnej oblasti umožňujú vylúčiť úplné prerušenie miechy..

Traumatická hematomyélia sa vyvíja v čase poranenia alebo (menej často) niekoľko hodín po poranení. Zvyčajne sa jedná o takzvanú tubulárnu hematomyeliu (krvácanie v šedej hmote miechy). Hlavným klinickým príznakom, ktorý odlišuje hematomyeliu od poškodenia miechy, sú disociované senzorické poruchy v oblasti postihnutých segmentov. Okrem toho sa často zisťuje ostrá bolesť pása na úrovni lézie a prevažne periférna paréza alebo paralýza (často asymetrická), často sa zisťujú poruchy citlivosti a pohyby vedenia. Na konečnú diagnózu sa vyžaduje neuroimaging (CT, MRI)..

Poškodenie koreňov miechy je najčastejšie spôsobené fragmentom poškodeného stavca, vyčnievaním medzistavcových platničiek, kompresiou žltým väzom, hematómom; poranenia oblasti paravertebrálneho. V oblasti poškodených koreňov sa vyskytujú akútne bolesti, ktoré sú zhoršené pohybmi a zmenami v polohe tela. V zóne inervovanej poškodenými koreňmi, s miernym alebo stredným podliatinami, sa zistí hyperestézia alebo hypestézia a pri silnom podliatine alebo úplnom roztrhnutí koreňov sa stanoví anestézia. Pri porážke viacerých koreňov sa zodpovedajúce reflexy strácajú, periférna paralýza alebo paréza jednotlivých svalových skupín, rozvíjajú sa vegetatívne-trofické poruchy..