Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm sa označuje ako zhubné nádory kostnej hmoty, lézia je na chrbtici, panvových kostiach, golieroch a rebrách. Toto ochorenie je známe už od roku 1921. Lekár James Ewing opísal onkologický proces ovplyvňujúci dlhé kosti kostry. Toto ochorenie sa považuje za agresívne a veľmi nebezpečné. V 90% klinických prípadov vykazujú pacienti s rakovinou komplikácie vo forme metastáz na zdravé orgány a tkanivá..

Metastázy sa najčastejšie šíria do kostí a miechy, horných dýchacích ciest. Nebezpečenstvo sarkómu je v tom, že v čase kontaktu s onkológom a absolvovaním diagnostiky má 50% pacientov už v tele metastázy. Hlavným príznakom sarkómu je bolesť v oblasti postihnutej kosti. Od začiatku prvých bolestí po konečnú diagnózu trvá šesť mesiacov až 2 až 3 roky.

Čo je Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm alebo osteosarkóm je malígna lézia kostnej hmoty, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v detstve. U 70% pacientov sa novotvary vyvíjajú na stehennej kosti.

Predispozičné faktory pre vznik nádorov sú:

  • Dedičnosť a genetický faktor.
  • Viacnásobné poranenia pohybového aparátu.
  • Abnormality vo formovaní a vývoji genitourinárneho systému a panvových orgánov.
  • Prechod benígnych nádorov na malígne pri absencii adekvátnej liečby.

Ewingova choroba je sprevádzaná bolesťou, opuchom mäkkých tkanív, zápalom a lokálnym zvýšením teploty v lézii. V neskorších štádiách vývoja malígneho procesu môže byť nádor detegovaný vizuálne a hmatom. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru, ako aj v chemickom vystavení farmaceutickým látkam. Pacient je tiež vystavený intenzívnemu žiareniu.

Prognóza prežitia pacientov závisí od včasnosti liečby, miesta zamerania nádoru, veľkosti a stupňa metastáz. Ewingov sarkóm u detí má priaznivejšiu prognózu na uzdravenie - 85% zo 100. Okrem toho sa choroba vyznačuje pomerne odlišnými geografickými znakmi - dospievajúci v európskych krajinách trpia onkológiou častejšie ako obyvatelia afrických a ázijských krajín. Pomer chorých k zdravým v týchto krajinách je 5: 1.

Dôvody

Doteraz nebolo možné zistiť jasnú príčinu rozvoja sarkómu. Jediná vec, ktorá je spoľahlivo známa, je úloha vplyvu genetického faktora a dedičnosti vo všeobecnosti na mechanizmus tvorby zhubného nádoru v kostnom tkanive. Najčastejšie je diagnostikovaný sarkóm v súrodeneckých rodinách (kde boli manželstvá v pomere), v dôsledku čoho bolo pozorované mutácia a poškodenie génov.

V 50% klinických prípadov sa osteosarkóm rozvinul po viacnásobných zraneniach a poraneniach pohybového aparátu. Ďalším mechanickým poškodením sa stal spúšťací faktor malignity buniek.

Existujú informácie o vývoji ochorenia u pacientov so skeletálnymi anomáliami vo forme kostných cyst a patológií vnútromaternicového vývoja panvových orgánov a genitourinárneho systému (u mužov s duplikáciou obličiek a hypospadiami)..

Ewingov sarkóm patrí do triedy primitívnych malígnych lézií tela. Lekári-onkológovia stále neposkytujú informácie o tom, ktorá bunka v kostnom tkanive začína mutovať ako prvá. Nie je tiež známe, čo sa stane po procese mutácie. Výskum naznačuje iba to, že sarkóm začína rásť z nezrelých, netvorených buniek, ktoré sa nazývajú mezenchymálne tkanivá kmeňového mozgu..

Nádorové bunky neuroblastómu, lymfómu, onkológie mäkkých a chrupavkových tkanív, ako aj retinoblastóm môžu byť provokatívne bunky sarkómu. Typ buniek sa dá určiť histologickým vyšetrením a molekulárno-genetickými testami..

V závislosti od typu nádorového tkaniva - od toho, od ktorého sa začalo šírenie sarkómu, rozlišujú tieto typy chorôb:

  • Sarkóm Classic Ewing alebo skrátene EWS.
  • Primitívna forma neuroektodermálneho sarkómu alebo PPNET.
  • Zhubný nádor hrudnej steny - Askinov nádor.
  • Extraosová forma patológie, ktorá rastie z mäkkého tkaniva a nie z kostí.

etapy

Ewingov osteosarkóm má 4 stupne poškodenia kostnej hmoty:

  1. Prvé štádium je charakterizované vývojom nádoru na kosti. Bolesť je mierna, identická s bolesťou, ktorá sa vyskytuje pri domácich zraneniach.
  2. V druhej fáze nádor rastie na kostnú hmotu. Vyznačuje sa silnejšou bolesťou.
  3. Metastázy do panvových orgánov, kostí a miechy začínajú pľúcami.
  4. V štvrtej fáze sa vyvíjajú vzdialené metastázy.

Prvé a druhé štádium malígneho novotvaru sa rozlišujú ako lokalizovaná forma - to znamená, že proces sa vyvíja výlučne na kosti alebo v kosti. Tretia a štvrtá etapa sú metastatické. V tomto prípade sarkóm ovplyvňuje nielen kostnú hmotu, ale môže byť aj vzdialeným zameraním nádoru - klíčiť v pľúcach, genitourinárnom systéme, mozgu, kosti, mieche.

príznaky

Malígna tvorba sa vyskytuje v kostiach a mäkkých tkanivách pohybového aparátu. Počiatočné príznaky sú vyhladené, je ťažké pochopiť príčinu choroby a dokonca aj miesto lokalizácie patologického procesu. Pacienti vysvetľujú bolesť v dolných končatinách traumou domácnosti (zásah, zakopnutie). Výsledkom je, že to vedie k patologickému zlomeninu kosti po 3 až 4 mesiacoch od rozvoja choroby. Kostná hmota sa vplyvom rakovinových buniek stáva tenšia a pacient sa obracia na lekára so skutočným problémom.

Hlavné znaky Ewingovho sarkómu:

  • V počiatočnej fáze ochorenia: mierna bolesť v postihnutej oblasti, zhoršovanie v noci. Bolesť nezmizne v pokoji alebo pri upevnení končatiny pomocou elastického obväzu.
  • Rast nádoru sa prejavuje intenzívnou bolesťou (zatiaľ čo pohyb pacienta je obmedzený, je pre neho ťažké pohybovať sa).
  • Na pozadí silnej bolesti sa vyvíja nespavosť, pretože končatiny končatiny silno bolia a ťahajú (zmierňovače bolesti nezastavujú bolesť pri malígnych nádoroch).
  • Porucha chôdze.
  • Bolesť na palpácii miesta nádoru, opuch.
  • Patologicky rozšírené safénové žily.
  • Hyperémia epidermy.
  • Zvýšenie teploty na hodnoty subfebrilu.

Príznaky Ewingovho sarkómu v 4–5 mesiacoch od priebehu choroby sa prejavujú vo forme intoxikácie nádorom: slabosť tela, silná bolesť kostí, anémia, zväčšenie a zápal lymfatických uzlín, horúčka. Telesná hmotnosť pacienta klesá na kritickú úroveň (vyvíja sa ochorenie kachexie).

Keď metastázy prenikajú do pľúc, u človeka sa vyskytnú príznaky zlyhania dýchacích ciest. Metastázy sa šíria do kostného tkaniva, miechy a kostnej drene, do dutín vnútorných orgánov: gastrointestinálny trakt, peritoneálny priestor, mozog, nervové zväzky centrálneho nervového systému.

Vývoj zhubného procesu v dôsledku šírenia metastáz sa prejavuje ako:

  • Lamína a obmedzenie pohyblivosti - s nádorom v dolných končatinách.
  • Poškodenie genitourinárneho systému s hypospadiami (premiestnenie močovej trubice k hlave penisu u človeka) a fenomén močovej inkontinencie - keď nádor preniká do panvovej oblasti..

S výskytom metastáz v hrudníku má pacient hemoptýzu, pleurálny výpotok, bolesť hrudnej kosti..

Lokalizácia a metastázy

Ewingov sarkóm sa najčastejšie vyvíja v dlhých kostiach panvy, bedra, rebier, ramien a stavcov. Nádor sa koncentruje v diafýze (stredná časť tubulárnej kosti), po ktorej sa šíri a vyžaruje do epifýzy (koncovej časti kosti). Rakovinové bunky prenikajú do kanála kosti a miechy, čo vyvoláva vývoj metastáz.

Metastázy sa vyvíjajú v štádiu 4 Ewingovho sarkómu - keď sa zameranie lokalizácie rozšírilo nielen do kosti, ale aj do jej dutiny. Potom zhubné bunky prenikajú do tkanív, vnútorných orgánov, do chrupavkovej dutiny. Metastázy sú najčastejšie lokalizované v horných dýchacích cestách - v pľúcach, čo vyvoláva zlyhanie dýchacích ciest a hemoptýzu. Neskorým štádiom vývoja ochorenia je prienik metastáz do nervového systému. Lokalizácia nádorov v hlave a mozgu vedie k postihnutiu alebo dokonca k smrti.

U malígnych nádorov sa metastázy vyvíjajú rýchlo. Ich progresia je taká intenzívna, že pacienti sa už zaoberajú niekoľkými léziami vnútorných orgánov a systémov. Metastázy sa stanovia rádiografiou. Táto štúdia by sa mala vykonať okamžite pri prvej návšteve onkológa. Pretože u väčšiny pacientov sa nachádzajú mikroskopické metastázy, ktoré sa po niekoľkých týždňoch premenia na rozsiahle poškodenie tkaniva.

Proces metastáz sa rozširuje do obehového a lymfatického systému, retroperitoneálneho priestoru. Prenosová cesta je krvou. Lymfagénna lézia sa vyvíja v poslednej, štvrtej fáze osteosarkómu a má vážne následky. Prognóza prežitia je 10%.

diagnostika

Diagnóza choroby sa začína všeobecným vyšetrením pacienta onkológom. Špecialista skúma anamnézu pacienta, zhromažďuje anamnézu a objasňuje sťažnosti pacienta. Na objasnenie diagnózy je potrebné, aby osoba absolvovala sériu štúdií:

  • Röntgen kostnej hmoty - v postihnutej oblasti aj mimo nej.
  • Röntgenové lúče svetla.
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie na určenie veľkosti nádoru a rozsahu jeho invázie do krvných ciev a nervových zakončení.
  • Ultrazvuk nádoru a metastatických miest.
  • Angiografia je metóda kontrastnej rádiografie v traumatológii. Do pacienta sa zavedie žilový injekčný katéter a vstrekne sa kontrastné činidlo, jód. Tak dôjde k funkčnej štúdii postihnutej oblasti..
  • Biopsia kostnej drene.

Kostná scintigrafia je metóda rádionuklidovej diagnostiky, pri ktorej sa pacientovi podáva špeciálne rádiofarmakum a vyšetruje sa gama žiarenie z postihnutých oblastí. Zdravé bunky nebudú na toto žiarenie reagovať, zatiaľ čo patologické bunky začnú meniť farbu na kontrastnú.

Genetické testovanie je metóda, ktorá pomáha určiť prítomnosť mutácie na 11. a 22. chromozóme. To môže byť dôvodom pre syntézu proteínu EWS / FLI, ktorý následne vyvoláva malígne zmeny v tele..

Pri kostnom sarkóme bude röntgenové žiarenie ukazovať fuzzy vrstvy kortikálnej doštičky kostnej hmoty, zmeny v mäkkých tkanivách. V tomto prípade nebudú chýbať ložiská kalcifikácie a patologické chrupavkové inklúzie..

liečba

Pri liečbe Ewingovho sarkómu sa rozlišuje konzervatívna lieková terapia a chirurgický zákrok - resekcia malígneho novotvaru. Nádor sa týka agresívnych procesov v tele, ktoré sa vyskytujú pri metastázach. Včasná zahájená terapia môže zastaviť šírenie nádoru do krvných ciev a nervových zväzkov a zabrániť vývoju mikrometastáz..

Pacientovi je predpísaná chemoterapia pomocou účinných látok: cyklofosfamid, adriamycín, vinkristín a ich kombinácie. Pacient prechádza dvoma chemoterapeutickými programami - predoperačným a pooperačným. Každá z nich berie do úvahy reakciu patogénnych buniek na farmaceutický útok.

Pozitívny výsledok po chemoterapii sa dosiahne v prípade 5% zvyšných živých buniek zhubného nádoru. Ak je počet buniek vyšší ako táto kontrolná histologická hodnota, uskutoční sa opakovaný priebeh adriamycínu a vinkristínu..

Už pred 50 rokmi boli pacienti s Ewingovým sarkómom predpísané úplné vyrezanie poranenej končatiny. Lekári museli vykonať brutálne operácie mrzačenia. V súčasnosti sa medzi moderné metódy liečby sarkómu rozlišuje radiačná terapia pre kostnú hmotu a pľúca (v prípade metastáz)..

V prítomnosti ohnisku malígnej lézie vo vysokej dávke sa rozhodne o excízii kosti a tkanív okolo nej. Potom sa zvyšné oblasti nádoru ošetria chemoterapiou a ožarovaním. Tento smer liečby pomáha znižovať riziko úmrtia..

U pacientov so zlou prognózou je predpísaná intenzívna liečba obrovskými dávkami chemických liečiv a ožarovaním celej oblasti epidermy a kostnej hmoty. Pacienti sa podrobujú transplantácii kostnej drene a kmeňových buniek. Prognóza prežitia po úspešnej liečbe sa zvyšuje o 20-30%. Pozitívny výsledok liečby možno povedať, keď pacient prekročil sedemročné obdobie prežitia. Podľa lekárskych štatistík je takýchto pacientov asi 50%.

Prognóza prežitia

Prognóza prežitia pri Ewingovom sarkóme je 30 až 50%. Je to tento počet pacientov, ktorý je schopný prekročiť líniu za 5 až 7 rokov po objavení sa prvých bolestivých pocitov v pohybovom aparáte..

V každom jednotlivom klinickom prípade prognóza prežitia po Ewingovom sarkóme závisí od:

  • Veľkosť nádoru;
  • Miesto pôvodu;
  • Stupeň poškodenia kostnej drene;
  • Prítomnosť vzdialených metastáz;
  • Šírenie zamerania nádoru na mäkké tkanivá a do krvi;
  • Štádium choroby, pri ktorej sa začala liečba.

Celý priebeh chémie a radiačnej terapie nemusí dať úplné vyliečenie. Po intenzívnej farmaceutickej liečbe potrebuje pacient dlhodobú rehabilitáciu. Iba 50% pacientov prekračuje 5-ročný prah po operácii a následnej chemoterapii. Pacient bude musieť byť monitorovaný onkológom počas jeho života, pretože riziko relapsov a komplikácií je vysoké.


Ewingov sarkóm sa týka primitívnych malígnych nádorov, ale zároveň - nebezpečných a agresívnych. Šírenie nádoru a metastázy trvá určitý časový interval od niekoľkých týždňov do šiestich mesiacov. Ale človek sa môže o chorobe dozvedieť o niekoľko rokov a odpísať nepríjemné pocity bolesti pri zranení v domácnosti. Hlavným príznakom onkológie je bolesť panvových kostí, kľúčnej kosti, hrudníka. Metastázy sa šíria v tele a ovplyvňujú miechu a kostnú dreň, nervový systém a pľúca. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru, chemoterapii a ožarovaní. Pri adekvátnej liečbe je prognóza prežitia 50% - tento počet pacientov prechádza päťročnou hranicou choroby.

Ewingov sarkóm - čo to je

Ewingov sarkóm (endoteliálny myelóm) označuje choroby, ktoré sa vyvíjajú častejšie v mladom veku - dospievanie alebo mládež. Tento typ sarkómu sa vytvára v plochých a dlhých kostiach. Ewingov sarkóm je považovaný za jeden z najagresívnejších nádorov, pretože má tendenciu vytvárať skoré metastázy..

Ewingov sarkóm z hľadiska frekvencie diagnostiky v kostnom tkanive je na druhom mieste a odhaduje sa na 10 - 15% z celkového počtu zhubných kostných nádorov..

Všeobecné informácie o chorobe

Maximálny počet chorých je diagnostikovaný vo veku 10 - 15 rokov. U dospelých nad 30 rokov au detí mladších ako 5 rokov sa Ewingov sarkóm vyvíja pomerne zriedka. Chlapci sú na túto chorobu náchylnejší ako dievčatá. V Európe je toto ochorenie častejšie ako v negroidných a mongoloidných rasách..

Ochorenie je sprevádzané bolesťou a zmenami v mäkkých tkanivách, ako je hyperémia, opuchy, hypertermia. V nasledujúcich štádiách je nádor už pozorovateľný pri vyšetrení alebo palpácii. V niektorých prípadoch môže byť primárne zameranie na mäkké tkanivá (napríklad stehná) a nie na kosti. Táto forma ochorenia sa nazýva extraosseózny (extraosseózny alebo extraskeletálny) Ewingov sarkóm..

Do tejto skupiny čeľade Ewingovho sarkómu patria aj ďalšie podobné povahy a štruktúra, agresívne zhubné nádory. Tieto zahŕňajú okrem extraosózneho a kostného sarkómu aj PNET (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Extrasezózne formy a PNET v celkovom množstve asi 15% z celkového počtu vznikajúcich prípadov Ewingovho sarkómu.

Toto ochorenie má kód podľa ICD10 - C40 (zhubné nádory kĺbovej chrupavky a kostí končatín) a C41 (zhubné nádory kĺbovej chrupavky a končatiny iných a nešpecifikovaných lokalizácií).

Vedúce kliniky v Izraeli

Dôvody objavenia sa sarkómu

Skutočné dôvody, ktoré provokujú vývoj Ewingovho sarkómu, neboli identifikované, ale existujú faktory, ktoré ovplyvňujú začiatok jeho vzniku:

  • Dedičná predispozícia;
  • Anamnéza (anamnéza) traumy;
  • Prítomnosť skeletálnych anomálií (aneuryzmálna kostná cysta, enchondróm a ďalšie);
  • Možné vývojové poruchy genitourinárneho systému (renálna reduplikácia) vnútromaternicového charakteru.

Fázy choroby

Na základe údajov o distribúcii sa rozlišujú 2 štádiá vývoja choroby:

  • Lokalizované, keď existuje jedno zameranie patológie, rozšírené na susedné kosti, kĺby, šľachy;
  • Metastatické, keď sa ložiská môžu vyskytovať nielen v kostiach, ale aj v iných orgánoch, lymfatických systémoch, pľúcach, pečeni.

Na základe rozšírenej verzie patologickej klasifikácie používanej onkológmi, kde existujú 4 štádiá, môžeme povedať, že prvé dva štádiá sa označujú ako lokalizované a ďalšie dve sú metastatické..

Príznaky choroby

Prvým príznakom ochorenia je syndróm bolesti v oblasti postihnutej nádorom. Na začiatku môže byť táto bolesť mierna alebo stredne závažná, vymizne a objaví sa spontánne. Na rozdiel od bolesti pri zápalových ochoreniach sa takáto bolesť neznižuje v pokoji ani v noci, naopak, pri tomto type sarkómu je charakteristické zvýšenie v noci..

Ako choroba postupuje, bolesť sa stáva silnejšou a narúša normálny život. V kĺbe najbližšom k miestu lokalizácie dochádza k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov (bolesť kontraktúry) a keď je táto zóna prehmataná, je cítiť bolesť. Koža nad vytvoreným nádorom má vyššiu teplotu, sú tu pastovité mäkké tkanivá, expanzia safénových žíl, hyperémia.

Po niekoľkých mesiacoch sa nádor výrazne zväčší a môže sa hmatať. V pokročilom štádiu sa v mieste novotvaru môže vyskytnúť patologická fraktúra.

Pri tejto chorobe sú tiež typické príznaky, ako sú slabosť, nechutenstvo, strata hmotnosti, dokonca až vyčerpanie. Krvné testy ukazujú anémiu, určuje sa regionálna lymfadenitída.

Niektoré príznaky závisia od miesta nádoru. Napríklad, keď je nádor lokalizovaný na ilite, môže sa vyskytnúť krívanie, ak sú postihnuté časti chrbtice, miecha je stlačená, potom sa môže vyvinúť kompresia-ischemická myelopatia v kombinácii s narušením aktivity panvových orgánov a paraplegie. Ak je nádor umiestnený v kostiach hrudníka, potom sa objaví pleurálny výpotok, hemoptýza, zlyhanie dýchacích ciest.

Čo je to Ewingov sarkóm z hľadiska lokalizácie a distribúcie

Ewingov sarkóm sa zvyčajne nachádza v stehennej kosti (20% prípadov), holennej kosti a fibule (20% prípadov), lopatke, rebrách (10% prípadov), panvových kostiach (20% prípadov), humeruse a v chrbtici, klavikulárnych kostiach, krížovej kosti, bedrové kĺby, koleno. Ak sa nádor tvorí v dlhých tubulárnych kostiach, vyskytuje sa v oblasti diafýzy a pri jeho raste sa šíri smerom k epifýze. V drvivej väčšine prípadov (90%) existuje intramedulárna lokalizácia nádoru a tendencia sa šíriť cez medulárny kanál..

Najbežnejšia lokalizácia metastáz v Ewingovom sarkóme je v pľúcach. Ďalším najbežnejším miestom je kostná dreň a kostné tkanivo. V neskorších štádiách sa metastázy rozšírili do centrálneho nervového systému takmer u všetkých pacientov.

Vzácnym prípadom je šírenie metastáz do pohrudnice, retroperitoneálny priestor, mediastinálne lymfatické uzliny.

Príznakom ochorenia je jeho tendencia k skorým metastázam, v čase diagnózy sarkómu sú metastázy už prítomné u 15 - 50% pacientov. Väčšina pacientov má mikrometastázy.

diagnóza

Vzhľadom na špecifické príznaky na začiatku ochorenia sa pacienti obracajú na traumatológov. Primárnou diagnostickou metódou použitou v tomto prípade je röntgen kostí. Tento typ patológie je charakterizovaný nasledujúcimi rôntgenovými znameniami: je možné pozorovať fuzzy obrysy kortikálnej vrstvy, stratifikáciu kortikálnej platne. Ak je perioste zapojený do patologického procesu, potom sa nachádzajú malé lamelárne alebo ihličkovité útvary. Obrázky môžu tiež ukázať oblasť zmeneného tkaniva, ktorá je väčšia ako primárny nádor..

Ďalším stupňom v diagnostike choroby je CT a MRI, aby sa určila veľkosť nádoru, stupeň jeho výskytu a spojenie s okolitými tkanivami..

Ak sa zistia metastázy do pľúc, použije sa röntgenové vyšetrenie CT a hrudníka. Na diagnostiku metastáz v kostiach, vnútorných orgánoch alebo kostnej dreni sa používajú ultrazvuk, osteoscintigrafia alebo pozitrónová emisná tomografia..

Ďalej sa uskutoční biopsia tkaniva ovplyvneného nádorom. Na potvrdenie diagnózy a detekciu mikrometastáz sa niekedy používajú imunohistochemické a molekulárno-genetické štúdie.

Chcete poznať náklady na liečbu rakoviny v zahraničí?

* Po prijatí údajov o chorobe pacienta bude zástupca kliniky schopný vypočítať presnú cenu liečby.

Liečba choroby

Pretože Ewingov sarkóm je považovaný za vysoko agresívny nádor s včasnými metastázami, liečba zahŕňa účinok na celé telo a nielen na primárne zameranie choroby. Platí to aj vtedy, keď ešte neboli zistené metastázy, pretože existuje veľmi vysoké riziko mikrometastáz, ktoré sa pri diagnostikovaní choroby nezistili..

Liečba tohto ochorenia je zvyčajne kombinovaná a pozostáva z konzervatívnej liečby a chirurgického zákroku..

Pred a po operácii sa používa chemoterapia, ktorá používa niekoľko liekov: vinkristín, doxorubicín, cyklofosfamid a ďalšie v rôznych kombináciách. Po tomto kurze sa vyhodnotí jeho účinnosť - dobrou prognózou je prítomnosť najviac 5% prežívajúcich rakovinových buniek.

Odporúča sa tiež použiť ožarovanie vysokými dávkami. Tento typ liečby sa vykonáva na primárne zameranie a na metastázy, ktoré môžu byť v pľúcach.

Chirurgický zásah zahrnuje radikálne odstránenie nádoru spolu so zložkou mäkkého tkaniva. Odstránená časť kosti sa nahradí endoprotézou. Ale aj keď sa nádor nedá úplne odstrániť, chirurgický zákrok môže pomôcť zlepšiť kontrolu nádoru a zvýšiť šance na dobrú prognózu..

V súčasnosti neexistujú prakticky žiadne operácie, ktoré by ochromili telo - amputácia a disartikulácia. Nové technológie umožňujú vykonávať chirurgické zákroky na zachovanie orgánov nielen na malých kostiach, ale aj na veľkých miestach.

Ak je diagnostikovaná metastáza do kostnej drene a kostí, potom je predpísaná intenzívna terapia, ktorá zahŕňa celkové ožarovanie tela, chemoterapiu pomocou megadóz liekov a transplantáciu kostnej drene (alebo kmeňových buniek)..

Podobné videá:

Predvídateľnosť choroby

Kombinovaná liečba poskytuje asi 70% mieru prežitia u pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. Ak metastáza začína kostne alebo kostná dreň, prognóza je oveľa horšia - asi 10 - 30% prežitie.

Po liečbe musia byť pacienti podrobení pravidelným vyšetreniam, aby sa monitorovali vedľajšie účinky a včas zistili relapsy. Je potrebné si uvedomiť, že niektoré vedľajšie účinky sa môžu objaviť dlho po liečbe: kardiomyopatia, neplodnosť (samec a samica), zhoršený rast kostí.

Zhubné nádory kostí u detí. Ewingov sarkóm

Imunohistochemická štúdia s použitím techniky avidín, biotín peroxidáza umožňuje detekovať určité markery neurodiferenciacie: neurónovo špecifickú enolázu, CD56 (Leu 7), proteín S-100, gliálny fibrilárny kyslý proteín, synaptofyzín, GD2, neurofilamentové proteíny. Ďalším vysoko špecifickým príznakom Ewingovho sarkómu je expresia produktu pseudo-autozomálneho génu MIC2p (E2, CD99), ktorý sa zistí vo viac ako 90–95% prípadov tohto ochorenia. Expresia tohto proteínu je extrémne pozorovaná v iných nehematopoetických nádoroch a jeho diagnóza sa uskutočňuje pomocou špecifických monoklonálnych protilátok HBA71, RFB-1, 12E7, 013..

Spoločná charakteristická chromozomálna translokácia a rovnaké nervové charakteristiky niektorých bunkových línií Ewingovho sarkómu a primitívny neuroektodermálny nádor teda podporujú predpoklad, že tieto dva nádory sú podobné a predstavujú rôzne štádiá diferenciácie rovnakého malígneho typu..

Klinický obraz

Ewingov sarkóm (EJ) postihuje všetky kosti kostry, ale častejšie sa vyvíja v dlhých kostiach končatín. V druhom prípade je ES primárne lokalizovaná v diafýze, metafýze alebo epifýze, nasledovaná rýchlou progresiou pozdĺž pozdĺžnej osi kosti (obr. 16.1)..

Najtypickejšou lokalizáciou ES dlhých tubulárnych kostí je diafýza, z ktorej sa nádor šíri rovnako do stredu a periférie kosti a zreteľne sa líši od lokalizácie tumoru v metafýze, ktorá je charakteristická pre osteosarkóm. Nádor sa zvyčajne nerozšíri cez rastovú zónu a kĺbovú chrupavku.


Obr. 16.1. Typy rastu Ewingovho nádoru, keď je lokalizovaný v dlhých kostiach: 1 - centrálna diafýza; 2 - kortikálna (periférna) diafýza; 3 - centrálna metafyzika; 4 - periférne metafýzy; 5 - metafyzálna epifýza

Vo väčšine prípadov je primárne zameranie lokalizované v stehennej kosti a kostiach hornej končatiny, menej často v holennej kosti a fibule. Druhou, najtypickejšou lokalizáciou, sú panvové kosti, menej často sa lokalizácia primárneho ohniska nachádza v kostiach axiálnej kostry (stavce, kosti lebky), rebrá, lopatka, kľúčna kosť. Lézie sa často nachádzajú takmer súčasne v niekoľkých kostiach. Na rozdiel od osteosarkómu sú častejšie postihnuté ploché kosti kostry..

Ewingov sarkóm u detí sa vyznačuje malígnym priebehom ako u dospelých pacientov; rýchlo rastie a metastázuje skoro. Prítomnosť metastáz počas počiatočnej návštevy je diagnostikovaná u 22–38% pacientov. Metastáza sa vyskytuje hlavne hematogénnou cestou, pričom najčastejšie sa vyskytujú poškodenia pľúc, kostí, kostnej drene. V zriedkavých prípadoch sa pozorujú metastázy do lymfatických uzlín, ktoré sa považujú za vzdialené, a zapojenie centrálneho nervového systému do procesu..

Rovnako ako u iných primárnych malígnych kostných nádorov sú najbežnejšími klinickými prejavmi Ewingovho sarkómu lokálna alebo radiálna bolesť, opuch v postihnutej oblasti a dysfunkcia. Nástup je subakútny alebo akútny. Niekedy ochorenie pokračuje s miernymi klinickými príznakmi. V polovici všetkých prípadov majú pacienti traumu v anamnéze. Bolesť je tupá, ťahajúca, bodavá, niekedy sotva viditeľná, postupne sa zväčšujúca, zosilňujúca sa v noci, ale nemá trvalý charakter..

Pri akútnom a subakútnom nástupe sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty na 38 - 40 ° C. Spolu s bolesťou sa zaznamenávajú malátnosť, leukocytóza, zvýšená ESR, anémia a strata hmotnosti. Ako nádor rastie, objavuje sa zložka mäkkých tkanív, ktorá sa rýchlo zvyšuje, sprevádzaná miestnou hyperémiou, hypertermiou a rozšírenými saphenous žilami, čo vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu. U väčšiny detí je opuch nielen konštantný, ale aj prvý príznak choroby..

Ak je rebro postihnuté Ewingovým sarkómom, komponent mäkkého tkaniva má spravidla tvar gule. Nádor infiltruje pohrudnicu a komplikuje proces s pohrudnicou. To všetko komplikuje diagnostiku deštruktívnych zmien v rebre..

Tradičná rádiografia primárnej lézie by sa mala doplniť ultrazvukom, počítačovou tomografiou (CT) a / alebo magnetickou rezonanciou (MRI) s výpočtom objemu nádoru, aby sa stanovila skupina prognostických rizík. Rádionuklidové vyšetrenie kostrového systému sa vykonáva na určenie rozsahu primárneho nádoru a na identifikáciu metastatických ložísk v iných kostiach kostry. Na doplnenie CT sa odporúča röntgen pľúc v dvoch projekciách na detekciu metastatických lézií pľúc. Ak sa zistí, že útvar pochádza z hrudnej steny a rastie do hrudnej dutiny, mali by sa okrem polypoziciálneho röntgenového vyšetrenia vykonať aj preexponované obrázky a tomografia. Ak po takejto štúdii nie je lokalizácia nádoru nejasná, je nevyhnutné zistiť kostru skenovaním, aby sa určilo zapojenie rebier do procesu..

Ultrazvukové vyšetrenie, angiografia, CT, MRI a rádioizotopové skenovanie poskytujú dôležité ďalšie informácie na objasnenie skutočného intramedulárneho a mäkkého tkaniva šírenia nádorového procesu a na vyriešenie problému bezpečnej operácie, ako aj na účely dynamickej kontroly..

Laboratórne testy odhalili mierne zvýšenú ESR, miernu anémiu a leukocytózu. Zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy v sére (LDH) korelujú s primárnym objemom nádoru a zlou prognózou.

Aj v typických prípadoch musí byť klinická a rádiologická diagnóza Ewingovho sarkómu potvrdená morfologickým vyšetrením. Za týmto účelom sa uskutoční trepanobiopsia, po ktorej nasleduje histologické a cytologické vyšetrenie. Ak je morfologický záver pochybný, na overenie diagnózy je potrebná otvorená biopsia. Punkcia kostnej drene, aby sa vylúčilo poškodenie kostnej drene, sa musí vykonať z niekoľkých miest.

Je potrebné poznamenať, že výpočet objemu nádoru pred začiatkom liečby je základom pre hodnotenie skupiny prognostických rizík. Ellipsoidné nádory (veľký objem zložky mäkkých tkanív) sa počítajú podľa vzorca: a • b • c • 0,52, pre valcové nádory dlhých kostí s malou zložkou mäkkých tkanív - a • b • c • 0,785.

patomorfologii

Ďalšie štúdie odhalia prítomnosť glykogénu v 90% buniek, ale tento symptóm nie je patognomonický. Imunohistochemická štúdia s použitím techniky avidín, biotín-peroxidáza umožňuje detekovať určité markery neurodiferencovania: neurónovo špecifickú enolázu, CD56 (Leu7), proteín S-100, gliálny fibrilárny kyslý proteín, synaptofyzín, GD2, proteíny neurofilamentu.

V súčasnosti neexistujú jasné kritériá na diferenciálnu diagnostiku medzi Ewingovým sarkómom a primitívnym neuroektodermálnym nádorom (PNET). Avšak detekcia 2 alebo viacerých markerov neurodiferenciacie, prítomnosť Homer-Wrightových ružíc a / alebo príznakov neurodiferenciacie detegovaných elektrónovou mikroskopiou umožňuje diagnostiku primitívneho neuroektodermálneho nádoru..

Ukázalo sa teda, že SJ a PNET sú histologicky podobné nádory malých buniek s jednoduchou chromozomálnou translokáciou t (11; 22), avšak PNET má histologické a imunohistochemické vlastnosti neurálnej diferenciácie. Vykonávanie všetkých väzieb imunohistochemických a genetických štúdií je opodstatnené vysokou špecifickosťou týchto metód a je nevyhnutné na diferenciálnu diagnostiku nádorov rodiny Ewingovho sarkómu a iných malobunkových sarkómov, ako je alveolárny rabdomyosarkóm, neuroblastóm, lymfosarkóm, osteosarkóm malých buniek..

Cygogenetické štúdie

Najbežnejšou genetickou aberáciou pri Ewingovom sarkóme je translokácia t (11; 22) (q24; ql2) s poškodením génov EWS a FLY1, ktorá sa vyskytuje v 80–85% prípadov. Táto translokácia je jednou z prvých chromozomálnych aberácií, ktoré sa majú klonovať a charakterizovať na molekulárnej úrovni. Výsledkom translokácie je fúzia génov EWS a FLY1. Gén EWS kóduje proteín spojený s RNA, zatiaľ čo FLY1 je proteín spojený s DNA patriaci do rodiny transkripčných faktorov EWS. Vytvorený chimérický EWS - FLY1 onkoproteín obsahuje EWS transaktivačnú doménu a FLY1 DNA spojenú doménu.

EFY1 teda určuje DNA-špecifickosť onkoproteínu EWS-FLY1 a N-terminálna časť EWS spôsobuje dysreguláciu a aktivačnú sekvenciu génov normálne reagujúcich na FLY1 (alebo príbuzné proteíny z rodiny ETS), čo je jeden z najdôležitejších patogenetických mechanizmov vývoja sarkómov. Ewing. Zdá sa, že chimérny onkoproteín EWS-FLY1 je promótorom expresie rôznych génov zapojených do neoplastickej transformácie. Niektorí autori vysvetľujú úlohu onkoproteínu EWS-FLY1 ako porušenie regulácie transkripcie, zatiaľ čo iní naznačujú jeho účasť na inhibícii apoptózy..

Stanovenie cytogenetických a molekulárnych abnormalít sa používa pri diferenciálnej diagnostike sarkómov malých okrúhlych buniek. Detekcia translokácie t (11; 22) je možná pomocou metód RTPCR (reverzná transkripčná polymerázová reťazová reakcia), fluorescenčnej in situ hybridizácie, karyotypizácie, čo je jasné diferenciálne diagnostické kritérium pre CJ / primitívny neuroektodermálny nádor. Napríklad prítomnosť t (11; 22) umožňuje rozlíšiť Ewingov sarkóm, ktorý produkuje kosti alebo chrupavkové prvky, od podobného malobunkového osteosarkómu a mezenchymálneho chondrosarkómu. Niekoľko štúdií preukázalo závislosť variantu onkoproteínu EWS-FLY1 a klinický priebeh choroby. EWS - FLY1 typ 1 (výsledok fúzie exónu 7 génu EWS a exónu 6 génu FLY1) je najbežnejší a je určený v 65% prípadov.

Zvyšných 35% CJ obsahuje širokú škálu rôznych transkripčných kompozícií v oblastiach EWS a FLY1. Tieto štúdie ukázali, že EWS - FLY1 typu 1 koreluje s priaznivou prognózou a vyskytuje sa hlavne u pacientov s lokalizovaným ochorením..

Translokácia t (21; 22), ktorá vedie k tvorbe onkoproteínu EWS-ERG, je menej častá. Prítomnosť sekundárnych chromozomálnych aberácií, ako je trizómia +8, +12, +2, +5, +9, + 15; výskyt ďalšieho materiálu v dlhom alebo krátkom ramene chromozómu môže hrať úlohu v progresii Ewingovho sarkómu.

Ďalším vysoko špecifickým príznakom Ewingovho sarkómu je expresia produktu pseudoautozomálneho génu M1C2p (E2, CD99), ktorý sa zistí vo viac ako 90–95% prípadov tohto ochorenia. Expresia tohto proteínu je extrémne pozorovaná v iných nehematopoetických nádoroch a jeho diagnóza sa uskutočňuje pomocou špecifických monoklonálnych protilátok HBA71, RFB-1, 12E7, 013..

Odlišná diagnóza

Osteomyelitída, menej často diafyzálna tuberkulóza, má najväčší význam v diferenciálnej diagnostike Ewingovho nádoru. Podľa klinických a laboratórnych údajov je Ewingov nádor niekedy nerozoznateľný od hematogénnej osteomyelitídy. Časté príznaky sú akútny alebo subakútny nástup, vysoká telesná teplota, lokálne zmeny vo forme bolesti, dysfunkcia postihnutého orgánu, začervenanie a opuch, leukocytóza a zvýšená ESR..

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s prihliadnutím na načasovanie choroby podľa fáz patologického procesu. Deštruktívne zmeny v kosti a výrazné periostálne reakcie zistené v skorom období ochorenia naznačujú prítomnosť nádoru..

V prvých týždňoch klinického prejavu choroby sú veľmi dôležité zmeny v mäkkých tkanivách detegované rôntgenovým žiarením..

V Ewingovom nádore je zložka mäkkého tkaniva viac-menej zreteľne ohraničená intermuskulárnymi vrstvami a pri osteomyelitíde sú mäkké tkanivá infiltrované, takže intermuskulárne vrstvy nie sú diferencované a zaberajú vo veľkej miere. Prítomnosť nekrózy do konca prvého alebo druhého mesiaca od nástupu ochorenia a neskôr - sekvestrečné prostriedky naznačujú osteomyelitídu. Prítomnosť spikúl uľahčuje rozpoznanie Ewingovho nádoru (tabuľka 16.1).

S relatívne pomalým priebehom a remisiou Ewingovho nádoru sa v dôsledku objavenia sa reaktívnych procesov v ňom objavuje klinický a rádiologický obraz podobný Garreovej osteomyelitíde a diafyzálnej tuberkulóze (tabuľka 16.2)..

Rôzne varianty priebehu Ewingovho sarkómu by sa mali odlišovať hlavne od iných zhubných nádorov. Varianty I a II priebehu Ewingovho nádoru by sa preto mali rádiologicky odlíšiť od osteosarkómu, chondrosarkómu (neobsahujúceho vápenaté inklúzie); Variant III - s osteogénnym sklerotizujúcim sarkómom; Variant IV - s celulárnym variantom chondrosarkómu a hemangioendoteliómu, myelómu a obrovských buniek.

Pri histologickom vyšetrení by sa Ewingov sarkóm mal odlišovať od iných malobunkových sarkómov, ako je embryonálny rabdomyosarkóm, neuroblastóm, osteosarkóm malých buniek a malígny lymfóm. Imunohistochemická štúdia môže byť rozhodujúca pri diferenciálnej diagnóze CJ s inými malými nádormi okrúhlych buniek.

Ewingov sarkóm: príznaky a prognóza poškodenia kostí

V posledných rokoch sa výskyt zhubných nádorov rôznej lokalizácie neustále zvyšuje. V súčasnosti je včasná diagnostika takýchto novotvarov pre lekárstvo mimoriadne naliehavá. V tomto článku budeme hovoriť o jednom z najagresívnejších nádorov, na ktoré je postihnuté kostné tkanivo - Ewingov sarkóm. Najčastejšie sa s touto chorobou stretávajú deti a dospievajúci. Niekedy sa však dá diagnostikovať aj v dospelosti. Ako rozpoznať Ewingov sarkóm v čase a ako môžete pomôcť chorému?

Príčiny Ewingovho sarkómu

Ewingov sarkóm je zhubný nádor kostného tkaniva, ktorý sa vyznačuje rýchlym rastom a skorými metastázami. Z klinického hľadiska sa táto patológia prejavuje bolesťou v postihnutej oblasti, lokálnymi zápalovými príznakmi z mäkkých tkanív atď. Liečba tohto ochorenia by sa mala začať čo najskôr. Povinná je komplexná terapia vrátane chirurgického zákroku, ožarovania a chemoterapie.

Ako sme už povedali, deti a dospievajúci majú Ewingov sarkóm najčastejšie. Najväčší počet prípadov sa zistil vo vekovom rozmedzí od 10 do 15 rokov. Po tridsiatich rokoch, ako aj u detí mladších ako päť rokov, sa takýto novotvar prakticky nevyskytuje. Je pozoruhodné, že chlapci majú túto chorobu o niečo väčšiu pravdepodobnosť ako dievčatá..

Medzi všetkými malígnymi novotvarmi kostného tkaniva predstavuje Ewingov sarkóm 10 až 15%. Je zaujímavé, že v niektorých zriedkavých prípadoch je primárne patologické zameranie lokalizované nie v kosti, ale v mäkkých tkanivách. V tomto prípade sa zistí extraosová forma tejto patológie. Ďalším neoplazmom z rodiny Ewingovho sarkómu je periférny primitívny neuroektodermálny nádor.

Pri včasnej diagnostike a včasnom začatí liečby je miera prežitia tohto ochorenia asi 70%. Prognóza sa významne zhoršuje pri metastázovaní nádoru. Avšak aj v tomto prípade môže komplexná terapia významne zvýšiť šance na zotavenie..

V roku 2016 boli zverejnené výsledky práce vedcov z Republikánskeho vedeckého a praktického centra detskej onkológie, hematológie a imunológie v Minsku. Cieľom štúdie bolo analyzovať dlhodobé výsledky liečby detských pacientov s Ewingovým sarkómom v Bieloruskej republike. Analýza zahŕňala 161 pacientov s nádormi rodiny Ewingovho sarkómu. Výsledkom bolo zistenie, že pre celú skupinu pacientov bola celková 15-ročná miera prežitia 60,1%, s lokalizovanou a metastatickou formou - 70,1% a 21,9%..

V súčasnosti neexistuje zhoda v tom, prečo sa vyskytuje Ewingov sarkóm. Väčšina vedcov má sklon k významnej úlohe dedičných predispozícií. Asi u 40% pacientov sa dá zistiť súvislosť s predchádzajúcou traumou. Rôzne skeletálne abnormality sa tiež považujú za predispozičný faktor.

Najčastejšie sú touto chorobou postihnuté dlhé kosti. Okrem toho sú patologické ložiská často lokalizované v panvových kostiach, lopatkách ramien a stavcoch. Vo väčšine prípadov tohto ochorenia sa nachádzajú metastázy v pľúcach. Na druhom mieste z hľadiska frekvencie výskytu sú metastázy v kostnej dreni a kostnom tkanive. Pri dlhom priebehu patologického procesu majú takmer všetci pacienti metastázy do centrálneho nervového systému. Je zaujímavé, že takmer polovica chorých už má metastázy v čase diagnózy..

Klinický obraz Ewingovho sarkómu

Prvým príznakom Ewingovho sarkómu je silná bolesť v postihnutej oblasti. V počiatočných fázach má syndróm bolesti slabý alebo mierny charakter, periodicky oslabuje a potom sa opäť zosilňuje. Je pozoruhodné, že toto ochorenie sa vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci..

Syndróm bolesti sa postupne stáva intenzívnejším. Chorý človek nemôže viesť svoj obvyklý spôsob života. Pri pohmate sa tiež prejavuje výrazná bolesť. Klinický obraz je doplnený opuchom a sčervenaním postihnutej oblasti, miestnym zvýšením telesnej teploty. Doslova, doslova niekoľko mesiacov po nástupe prvej symptomatológie, nádor často dosiahne takú veľkosť, že je cítiť cez mäkké tkanivá..

Všeobecný intoxikačný syndróm je tiež prítomný bez problémov. Zahŕňa rýchlu únavu a zvýšenú slabosť, zníženú chuť do jedla a progresívne chudnutie, zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné alebo febrilné hodnoty. Ďalej sa určuje bolestivosť a zväčšenie veľkosti regionálnych lymfatických uzlín.

Diagnostika a liečba tohto ochorenia

Je dosť ťažké podozrenie na Ewingov sarkóm na základe sprievodných klinických prejavov. Primárnou diagnostickou metódou je röntgenové vyšetrenie. V prípade, že sa podľa röntgenového žiarenia zistia príznaky malígneho procesu, pacient by mal byť požiadaný o konzultáciu s onkológom. Najpresnejšie informácie možno získať pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou alebo počítačovej tomografie. Konečné potvrdenie diagnózy sa uskutoční pomocou biopsie a následného histologického vyšetrenia získaného materiálu.

Pri takomto ochorení je predpísaná komplexná liečba. Vzhľadom na to, že tento nádor je náchylný na včasné metastázy, je často potrebné ovplyvniť nielen primárne patologické zameranie, ale aj celé telo. Chemoterapia sa používa v období pred a po operácii. Ďalej je uvedená vysokodávková rádioterapia. Chirurgický zákrok je povinnou metódou liečby. V závislosti od miesta nádoru sa uskutoční jeho úplné alebo čiastočné odstránenie.

Dozviete sa o skorých a neskorých príznakoch Ewingovho sarkómu

Ewingov sarkóm je malígny nádor, ktorý najčastejšie postihuje deti a dospievajúcich. Ochorenie je veľmi nebezpečné z dôvodu nízkej miery prežitia a problémov s diagnostikou. Často sa zisťuje už v neskorej fáze, keď je predpoveď sklamaním..

Hlavné príznaky sa veľmi ľahko zamieňajú s účinkami traumy, osteoporózy a iných bežných patológií kostí. Mladý vek väčšiny pacientov tiež sťažuje detekciu nádoru. Deti a mladí ľudia sa zvyčajne nepovažujú za rizikovú skupinu v onkológii a každodenné alebo športové zranenia kĺbov pre nich nie sú neobvyklé..

Čo je Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm alebo osteosarkóm je malígna lézia kostnej hmoty, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v detstve. U 70% pacientov sa novotvary vyvíjajú na stehennej kosti.
Predispozičné faktory pre vznik nádorov sú:

  • Dedičnosť a genetický faktor.
  • Viacnásobné poranenia pohybového aparátu.
  • Abnormality vo formovaní a vývoji genitourinárneho systému a panvových orgánov.
  • Prechod benígnych nádorov na malígne pri absencii adekvátnej liečby.

Ewingova choroba je sprevádzaná bolesťou, opuchom mäkkých tkanív, zápalom a lokálnym zvýšením teploty v lézii. V neskorších štádiách vývoja malígneho procesu môže byť nádor detegovaný vizuálne a hmatom. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru, ako aj v chemickom vystavení farmaceutickým látkam. Pacient je tiež vystavený intenzívnemu žiareniu.

Prognóza prežitia pacientov závisí od včasnosti liečby, miesta zamerania nádoru, veľkosti a stupňa metastáz. Ewingov sarkóm u detí má priaznivejšiu prognózu na uzdravenie - 85% zo 100. Okrem toho sa choroba vyznačuje pomerne odlišnými geografickými znakmi - dospievajúci v európskych krajinách trpia onkológiou častejšie ako obyvatelia afrických a ázijských krajín. Pomer chorých k zdravým v týchto krajinách je 5: 1.

Prevalencia a rizikové skupiny

Vrchol tohto ochorenia sa vyskytuje vo veku 10 až 25 rokov, najnebezpečnejšie je obdobie aktívneho rastu kostry. Malígne nádory tohto typu však môžu postihovať ľudí všetkých vekových skupín, prípady detekcie nádorov sú známe u veľmi starších pacientov a dojčiat. U pacientov starších ako 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je Ewingov sarkóm veľmi zriedkavý. Začínajúc od 14 do 15 rokov chlapci ochorejú 1,5-krát častejšie ako dievčatá. Biele dospievajúce sú náchylnejšie na nádory ako čierni a Ázijci.

Dôvody

Doteraz nebolo možné zistiť jasnú príčinu rozvoja sarkómu. Jediná vec, ktorá je spoľahlivo známa, je úloha vplyvu genetického faktora a dedičnosti vo všeobecnosti na mechanizmus tvorby zhubného nádoru v kostnom tkanive. Najčastejšie je diagnostikovaný sarkóm v súrodeneckých rodinách (kde boli manželstvá v pomere), v dôsledku čoho bolo pozorované mutácia a poškodenie génov.

V 50% klinických prípadov sa osteosarkóm rozvinul po viacnásobných zraneniach a poraneniach pohybového aparátu. Ďalším mechanickým poškodením sa stal spúšťací faktor malignity buniek.

Existujú informácie o vývoji ochorenia u pacientov so skeletálnymi anomáliami vo forme kostných cyst a patológií vnútromaternicového vývoja panvových orgánov a genitourinárneho systému (u mužov s duplikáciou obličiek a hypospadiami)..

klasifikácia

Choroba sa môže vyskytnúť ako primárny proces (v kostnom tkanive) alebo sa môže vyskytnúť sekundárnym spôsobom, keď rakovina ovplyvňuje iné orgány a do kostí vstupujú kosti..

Existujú dva typy sarkómu:

  1. Typické - ovplyvňuje kostru, začína sa vyvíjať v kostnom tkanive.
  2. Extra-skeletálny - proces začína v mäkkých tkanivách blízko kostí.

Oba typy sú pre pacienta nebezpečné a vyžadujú lekársky zásah.

Vzhľadom na miesto výskytu patológie sa rozlišujú typy sarkómu:

  • Patológia mäkkých tkanív - opuch a začervenanie sa objavujú v mieste výskytu rakovinového procesu. Pri skúmaní človek pociťuje bolesť.
  • Nádor bedrovej kosti a kolena - s primárnou patológiou sa nádor začína zväčšovať v stehennej kosti. Sekundárny proces začína v mäkkých tkanivách stehien ako výsledok metastázy. U dospelých mužov je diagnostikovaný kolenný sarkóm častejšie. Patológia kolenného kĺbu sa vyskytuje v dôsledku výskytu sekundárnych ohnísk.
  • Sarkóm humeru - prejavujúci sa sekundárnym príznakom. Patológia sa môže začať vyvíjať vo svalových tkanivách a potom sa šíriť na povrch kostného tkaniva.
  • Nádory chrbtice a lebky - lebky sa vyznačujú rýchlym šírením metastáz. Jasným príznakom je bolesť hlavy. Onkológia chrbtice rýchlo napreduje. Rakovinový proces postihuje dokonca aj orgány genitourinárneho systému..
  • Tvorba v iliu - ľudská panva obsahuje veľkú kosť, ktorá je často napadnutá atypickými bunkami. Na diagnostiku sa používa biopsia, je ťažké určiť chorobu na röntgenovom snímaní.


Metastázy rakoviny na rtg

Ewingov sarkóm patrí do triedy primitívnych malígnych lézií tela. Lekári-onkológovia stále neposkytujú informácie o tom, ktorá bunka v kostnom tkanive začína mutovať ako prvá. Nie je tiež známe, čo sa stane po procese mutácie. Výskum naznačuje iba to, že sarkóm začína rásť z nezrelých, netvorených buniek, ktoré sa nazývajú mezenchymálne tkanivá kmeňového mozgu..

Nádorové bunky neuroblastómu, lymfómu, onkológie mäkkých a chrupavkových tkanív, ako aj retinoblastóm môžu byť provokatívne bunky sarkómu. Typ buniek sa dá určiť histologickým vyšetrením a molekulárno-genetickými testami..

V závislosti od typu nádorového tkaniva - od toho, od ktorého sa začalo šírenie sarkómu, rozlišujú tieto typy chorôb:

  • Sarkóm Classic Ewing alebo skrátene EWS.
  • Primitívna forma neuroektodermálneho sarkómu alebo PPNET.
  • Zhubný nádor hrudnej steny - Askinov nádor.
  • Extraosová forma patológie, ktorá rastie z mäkkého tkaniva a nie z kostí.

predpoveď

Všetci pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná Ewingov sarkóm, sú nepochybne veľmi znepokojení otázkou predpovedania účinnosti liečby a očakávanej dĺžky života. Je nepravdepodobné, že vám niekto dá jednoznačnú odpoveď, pretože pri výsledkoch choroby zohrávajú rozhodujúcu úlohu mnohé nuansy. Dá sa len rozlíšiť nepriaznivé prognostické faktory:

  • Prítomnosť vzdialených metastáz.
  • Primárny nádor je lokalizovaný v panvových kostiach alebo chrbtici.
  • Vek pacienta nad 14 rokov.
  • Plocha novotvaru presahuje 100 cm2.
  • Sérová laktátdehydrogenáza (LDH) je zvýšená.
  • Patologická zlomenina.

Z hľadiska prognózy sú klinicky najvýznamnejšie prítomnosť metastáz, nemožnosť vykonávania chirurgickej liečby a slabá reakcia na chemoterapiu a ožarovanie..

Pravidelné komplexné lekárske vyšetrenia a včasný prístup k odborníkom, keď sa objavia prvé príznaky, pomôžu diagnostikovať ochorenie v ranom štádiu.

  1. Príznaky a liečba reumatizmu u detí
  2. Osteopénia chrbtice a femorálneho krku
  3. Čo robiť, keď počas menopauzy bolia kĺby, chrbát a spodná časť brucha?
  4. Bolesť na hrudníku pri kašli: príčiny a liečba
  5. Liečba periartritídy kolenného kĺbu

etapy

Ewingov osteosarkóm má 4 stupne poškodenia kostnej hmoty:

  1. Prvé štádium je charakterizované vývojom nádoru na kosti. Bolesť je mierna, identická s bolesťou, ktorá sa vyskytuje pri domácich zraneniach.
  2. V druhej fáze nádor rastie na kostnú hmotu. Vyznačuje sa silnejšou bolesťou.
  3. Metastázy do panvových orgánov, kostí a miechy začínajú pľúcami.
  4. V štvrtej fáze sa vyvíjajú vzdialené metastázy.

Prvé a druhé štádium malígneho novotvaru sa rozlišujú ako lokalizovaná forma - to znamená, že proces sa vyvíja výlučne na kosti alebo v kosti. Tretia a štvrtá etapa sú metastatické. V tomto prípade sarkóm ovplyvňuje nielen kostnú hmotu, ale môže byť aj vzdialeným zameraním nádoru - klíčiť v pľúcach, genitourinárnom systéme, mozgu, kosti, mieche.

Klinický obraz

Ako už bolo spomenuté, nádor najčastejšie postihuje dlhé kosti. Hlavným príznakom Ewingovho sarkómu je výskyt lokálnej bolesti. Aké sú znaky syndrómu bolesti:

  • Na začiatku choroby sú bolestivé pocity slabé a strednej intenzity.
  • Môže sa objaviť a zmiznúť bez zjavného dôvodu.
  • Nevystavujte sa odpočinku ani odpočinku.
  • Niekedy horšie v noci.
  • Fixácia alebo imobilizácia (imobilizácia) končatiny nepomáha zmierniť stav.
  • Často trvá niekoľko mesiacov od začiatku prvých bolestivých pocitov správna diagnóza..
  • S progresiou a rastom nádoru sa bolesť stáva silnejšou, obmedzuje mobilitu a dennú fyzickú aktivitu.

Zvyčajne sa pozorujú bežné príznaky lokálneho zápalu a intoxikácie nádory, ako je horúčka, strata hmotnosti, nevoľnosť a slabosť. S rastom novotvaru sa pri snímaní postihnutej oblasti objavuje opuch, sčervenanie a bolesť.

Za zmienku stojí, že prvým príznakom Ewingovho sarkómu u detí je často lokálny opuch, ktorý nezmizne. Okrem toho sa môžu v závislosti od umiestnenia zhubného nádoru pozorovať charakteristické klinické príznaky. Niektoré dôležité príznaky založené na mieste nádoru:

  • Ak sú postihnuté kosti dolnej končatiny, niekedy sa vyvíja chromát.
  • Ak sa nádor nachádza v mieche, môže dôjsť k zovretiu nervových koreňov alebo stlačeniu miechy, čo vedie k objaveniu sa radikulitídy, parézy, paralýzy, narušenia panvových orgánov atď..
  • V prípade poškodenia kostí na hrudníku sa pacient môže sťažovať na dýchavičnosť.

Klinické príznaky sú zvyčajne nešpecifické a môžu naznačovať veľa rôznych chorôb..

príznaky

Malígna tvorba sa vyskytuje v kostiach a mäkkých tkanivách pohybového aparátu. Počiatočné príznaky sú vyhladené, je ťažké pochopiť príčinu choroby a dokonca aj miesto lokalizácie patologického procesu. Pacienti vysvetľujú bolesť v dolných končatinách traumou domácnosti (zásah, zakopnutie). Výsledkom je, že to vedie k patologickému zlomeninu kosti po 3 až 4 mesiacoch od rozvoja choroby. Kostná hmota sa vplyvom rakovinových buniek stáva tenšia a pacient sa obracia na lekára so skutočným problémom.

Hlavné znaky Ewingovho sarkómu:

  • V počiatočnej fáze ochorenia: mierna bolesť v postihnutej oblasti, zhoršovanie v noci. Bolesť nezmizne v pokoji alebo pri upevnení končatiny pomocou elastického obväzu.
  • Rast nádoru sa prejavuje intenzívnou bolesťou (zatiaľ čo pohyb pacienta je obmedzený, je pre neho ťažké pohybovať sa).
  • Na pozadí silnej bolesti sa vyvíja nespavosť, pretože končatiny končatiny silno bolia a ťahajú (zmierňovače bolesti nezastavujú bolesť pri malígnych nádoroch).
  • Porucha chôdze.
  • Bolesť na palpácii miesta nádoru, opuch.
  • Patologicky rozšírené safénové žily.
  • Hyperémia epidermy.
  • Zvýšenie teploty na hodnoty subfebrilu.

Príznaky Ewingovho sarkómu v 4–5 mesiacoch od priebehu choroby sa prejavujú vo forme intoxikácie nádorom: slabosť tela, silná bolesť kostí, anémia, zväčšenie a zápal lymfatických uzlín, horúčka. Telesná hmotnosť pacienta klesá na kritickú úroveň (vyvíja sa ochorenie kachexie).

Keď metastázy prenikajú do pľúc, u človeka sa vyskytnú príznaky zlyhania dýchacích ciest. Metastázy sa šíria do kostného tkaniva, miechy a kostnej drene, do dutín vnútorných orgánov: gastrointestinálny trakt, peritoneálny priestor, mozog, nervové zväzky centrálneho nervového systému.

Vývoj zhubného procesu v dôsledku šírenia metastáz sa prejavuje ako:

  • Lamína a obmedzenie pohyblivosti - s nádorom v dolných končatinách.
  • Poškodenie genitourinárneho systému s hypospadiami (premiestnenie močovej trubice k hlave penisu u človeka) a fenomén močovej inkontinencie - keď nádor preniká do panvovej oblasti..

S výskytom metastáz v hrudníku má pacient hemoptýzu, pleurálny výpotok, bolesť hrudnej kosti..

diagnóza

Vzhľadom na špecifické príznaky na začiatku ochorenia sa pacienti obracajú na traumatológov. Primárnou diagnostickou metódou použitou v tomto prípade je röntgen kostí. Tento typ patológie je charakterizovaný nasledujúcimi rôntgenovými znameniami: je možné pozorovať fuzzy obrysy kortikálnej vrstvy, stratifikáciu kortikálnej platne. Ak je perioste zapojený do patologického procesu, potom sa nachádzajú malé lamelárne alebo ihličkovité útvary. Obrázky môžu tiež ukázať oblasť zmeneného tkaniva, ktorá je väčšia ako primárny nádor..
Ďalším stupňom v diagnostike choroby je CT a MRI, aby sa určila veľkosť nádoru, stupeň jeho výskytu a spojenie s okolitými tkanivami..

Ak sa zistia metastázy do pľúc, použije sa röntgenové vyšetrenie CT a hrudníka. Na diagnostiku metastáz v kostiach, vnútorných orgánoch alebo kostnej dreni sa používajú ultrazvuk, osteoscintigrafia alebo pozitrónová emisná tomografia..

Ďalej sa uskutoční biopsia tkaniva ovplyvneného nádorom. Na potvrdenie diagnózy a detekciu mikrometastáz sa niekedy používajú imunohistochemické a molekulárno-genetické štúdie.

Chcete poznať náklady na liečbu rakoviny v zahraničí?

* Po prijatí údajov o chorobe pacienta bude zástupca kliniky schopný vypočítať presnú cenu liečby.

Lokalizácia a metastázy

Ewingov sarkóm sa najčastejšie vyvíja v dlhých kostiach panvy, bedra, rebier, ramien a stavcov. Nádor sa koncentruje v diafýze (stredná časť tubulárnej kosti), po ktorej sa šíri a vyžaruje do epifýzy (koncovej časti kosti). Rakovinové bunky prenikajú do kanála kosti a miechy, čo vyvoláva vývoj metastáz.
Metastázy sa vyvíjajú v štádiu 4 Ewingovho sarkómu - keď sa zameranie lokalizácie rozšírilo nielen do kosti, ale aj do jej dutiny. Potom zhubné bunky prenikajú do tkanív, vnútorných orgánov, do chrupavkovej dutiny. Metastázy sú najčastejšie lokalizované v horných dýchacích cestách - v pľúcach, čo vyvoláva zlyhanie dýchacích ciest a hemoptýzu. Neskorým štádiom vývoja ochorenia je prienik metastáz do nervového systému. Lokalizácia nádorov v hlave a mozgu vedie k postihnutiu alebo dokonca k smrti.

U malígnych nádorov sa metastázy vyvíjajú rýchlo. Ich progresia je taká intenzívna, že pacienti sa už zaoberajú niekoľkými léziami vnútorných orgánov a systémov. Metastázy sa stanovia rádiografiou. Táto štúdia by sa mala vykonať okamžite pri prvej návšteve onkológa. Pretože u väčšiny pacientov sa nachádzajú mikroskopické metastázy, ktoré sa po niekoľkých týždňoch premenia na rozsiahle poškodenie tkaniva.

Proces metastáz sa rozširuje do obehového a lymfatického systému, retroperitoneálneho priestoru. Prenosová cesta je krvou. Lymfagénna lézia sa vyvíja v poslednej, štvrtej fáze osteosarkómu a má vážne následky. Prognóza prežitia je 10%.

Všeobecné informácie o chorobe

Maximálny počet chorých je diagnostikovaný vo veku 10 - 15 rokov. U dospelých nad 30 rokov au detí mladších ako 5 rokov sa Ewingov sarkóm vyvíja pomerne zriedka. Chlapci sú na túto chorobu náchylnejší ako dievčatá. V Európe je toto ochorenie častejšie ako v negroidných a mongoloidných rasách..

Ochorenie je sprevádzané bolesťou a zmenami v mäkkých tkanivách, ako je hyperémia, opuchy, hypertermia. V nasledujúcich štádiách je nádor už pozorovateľný pri vyšetrení alebo palpácii. V niektorých prípadoch môže byť primárne zameranie na mäkké tkanivá (napríklad stehná) a nie na kosti. Táto forma ochorenia sa nazýva extraosseózny (extraosseózny alebo extraskeletálny) Ewingov sarkóm..

Do tejto skupiny čeľade Ewingovho sarkómu patria aj ďalšie podobné povahy a štruktúra, agresívne zhubné nádory. Tieto zahŕňajú okrem extraosózneho a kostného sarkómu aj PNET (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Extrasezózne formy a PNET v celkovom množstve asi 15% z celkového počtu vznikajúcich prípadov Ewingovho sarkómu.

Toto ochorenie má kód podľa ICD10 - C40 (zhubné nádory kĺbovej chrupavky a kostí končatín) a C41 (zhubné nádory kĺbovej chrupavky a končatiny iných a nešpecifikovaných lokalizácií).

diagnostika

Diagnóza choroby sa začína všeobecným vyšetrením pacienta onkológom. Špecialista skúma anamnézu pacienta, zhromažďuje anamnézu a objasňuje sťažnosti pacienta. Na objasnenie diagnózy je potrebné, aby osoba absolvovala sériu štúdií:

  • Röntgen kostnej hmoty - v postihnutej oblasti aj mimo nej.
  • Röntgenové lúče svetla.
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie na určenie veľkosti nádoru a rozsahu jeho invázie do krvných ciev a nervových zakončení.
  • Ultrazvuk nádoru a metastatických miest.
  • Angiografia je metóda kontrastnej rádiografie v traumatológii. Do pacienta sa zavedie žilový injekčný katéter a vstrekne sa kontrastné činidlo, jód. Tak dôjde k funkčnej štúdii postihnutej oblasti..
  • Biopsia kostnej drene.

Kostná scintigrafia je metóda rádionuklidovej diagnostiky, pri ktorej sa pacientovi podáva špeciálne rádiofarmakum a vyšetruje sa gama žiarenie z postihnutých oblastí. Zdravé bunky nebudú na toto žiarenie reagovať, zatiaľ čo patologické bunky začnú meniť farbu na kontrastnú.

Genetické testovanie je metóda, ktorá pomáha určiť prítomnosť mutácie na 11. a 22. chromozóme. To môže byť dôvodom pre syntézu proteínu EWS / FLI, ktorý následne vyvoláva malígne zmeny v tele..

Pri kostnom sarkóme bude röntgenové žiarenie ukazovať fuzzy vrstvy kortikálnej doštičky kostnej hmoty, zmeny v mäkkých tkanivách. V tomto prípade nebudú chýbať ložiská kalcifikácie a patologické chrupavkové inklúzie..

Patogenéza (čo sa stane počas choroby)

Nádor pri tejto rakovine predstavuje malé zaoblené bunky, ktoré majú delenie vo forme vláknitých vrstiev. Charakteristické črty štruktúry buniek sa môžu nazývať správny tvar, prítomnosť oválnych alebo zaoblených jadier s bazofilnými jadierami a chromatínom. Nádor nevytvára nové kostné tkanivo.

Čo je to choroba - Ewingov sarkóm a ako sa vyvíja? Hlavne k rastu nádoru dochádza v dôsledku nekontrolovaného bunkového delenia. Podľa vedcov je táto patológia spôsobená genetickým poškodením špeciálneho typu. Medzi takéto lézie patrí mutácia génu zodpovedného za kódovanie produkcie receptora, ktorý môže transformovať rastový faktor. V dôsledku toho nie je blokované zvýšené delenie patologických buniek..

liečba

Pri liečbe Ewingovho sarkómu sa rozlišuje konzervatívna lieková terapia a chirurgický zákrok - resekcia malígneho novotvaru. Nádor sa týka agresívnych procesov v tele, ktoré sa vyskytujú pri metastázach. Včasná zahájená terapia môže zastaviť šírenie nádoru do krvných ciev a nervových zväzkov a zabrániť vývoju mikrometastáz..

Pacientovi je predpísaná chemoterapia pomocou účinných látok: cyklofosfamid, adriamycín, vinkristín a ich kombinácie. Pacient prechádza dvoma chemoterapeutickými programami - predoperačným a pooperačným. Každá z nich berie do úvahy reakciu patogénnych buniek na farmaceutický útok.

Pozitívny výsledok po chemoterapii sa dosiahne v prípade 5% zvyšných živých buniek zhubného nádoru. Ak je počet buniek vyšší ako táto kontrolná histologická hodnota, uskutoční sa opakovaný priebeh adriamycínu a vinkristínu..

Už pred 50 rokmi boli pacienti s Ewingovým sarkómom predpísané úplné vyrezanie poranenej končatiny. Lekári museli vykonať brutálne operácie mrzačenia. V súčasnosti sa medzi moderné metódy liečby sarkómu rozlišuje radiačná terapia pre kostnú hmotu a pľúca (v prípade metastáz)..

V prítomnosti ohnisku malígnej lézie vo vysokej dávke sa rozhodne o excízii kosti a tkanív okolo nej. Potom sa zvyšné oblasti nádoru ošetria chemoterapiou a ožarovaním. Tento smer liečby pomáha znižovať riziko úmrtia..

U pacientov so zlou prognózou je predpísaná intenzívna liečba obrovskými dávkami chemických liečiv a ožarovaním celej oblasti epidermy a kostnej hmoty. Pacienti sa podrobujú transplantácii kostnej drene a kmeňových buniek. Prognóza prežitia po úspešnej liečbe sa zvyšuje o 20-30%. Pozitívny výsledok liečby možno povedať, keď pacient prekročil sedemročné obdobie prežitia. Podľa lekárskych štatistík je takýchto pacientov asi 50%.

Moderné metódy liečby rakoviny kostného tkaniva

Liečba Ewingovho sarkómu trvá asi 6 až 9 mesiacov a pozostáva zo striedajúcich sa cyklov dvoch režimov chemoterapie:

  • vinkristín, doxorubicín, cyklofosfamid;
  • ifosfamid a etoposid.

Chemoterapia sa môže podávať na lôžkovej alebo ambulantnej báze, v závislosti od stavu pacienta a tolerancie voči nemocničnému prostrediu. Pacienti majú často horúčku so závažnou neutropéniou. Preto je hospitalizácia indikovaná na 3 až 7 dní medzi cyklami chemoterapie..

Chemoterapia s kratším intervalom (namiesto štandardnej trojtýždňovej liečby je priebeh skrátený na 2 týždne) zlepšuje prognózu lokalizovaného Ewingovho sarkómu bez zvýšenia toxicity v pediatrických onkologických štúdiách. U pacientov, ktorí dostávali interval chemoterapie každé 2 týždne, sa päťročné trvanie bez relapsu, ako aj prežitie, zvýšili na 73%, v porovnaní so 65% u pacientov, ktorí dostávali chemoterapiu každé 3 týždne. Dávky chemoterapie boli medzi skupinami podobné a všetci pacienti dostávali faktor stimulujúci kolónie granulocytov, aby sa udržal dostatočný počet neutrofilov..

Otvorená štúdia v pediatrickej onkológii hodnotí účinnosť suplementácie vinkristínom, topotekánom a cyklofosfamidom s krátkym odstupom u pacientov s nemetastatickým Ewingovým sarkómom..

Pred začatím liečby sa vyžaduje informovaný súhlas rodičov, ak je pacient zaradený do terapeutických skupín z dôvodu skorej pracovnej neschopnosti.

Terapia primárneho nádoru je rozhodujúca pre dlhodobú liečbu. Dôrazne sa odporúčajú konečné chirurgické zákroky, napríklad odstránenie fibuly, aby sa zachovali veľké časti končatiny. Akákoľvek operácia by sa mala vykonávať pod vedením skúsených onkologických chirurgov špecializujúcich sa na oblasť tela, kde sa nachádza nádor..

Pri absencii minimálne bolestivého chirurgického zákroku môže byť lokálna liečba založená na ožarovacej terapii.

Neexistujú žiadne štandardizované plány liečby druhej línie pre recidivujúci alebo refraktérny Ewingov sarkóm. Terapeutické prístupy by mali byť založené na pravdepodobnosti relapsu a predchádzajúcej liečby. U recidivujúceho Ewingovho sarkómu sa zvažuje kombinácia chemoterapie vinkristín + irinotekan + temozolomid alebo gemcitabín + docetaxel. Žiarenie alebo chirurgický zákrok môže hrať úlohu lokálnej terapie a paliatívnej starostlivosti.

Pacienti musia počas liečby starostlivo sledovať kalórie potravín. Služby dietetika sú často potrebné, hoci na liečbu sa nevyžaduje špeciálna strava. Obmedzenie aktivity závisí od umiestnenia primárnych a metastatických lézií. Žiadne všeobecné obmedzenia.

Liečba u ruských, európskych a severoamerických pediatrov sa mierne líši. Pacienti majú byť pod nepretržitým dohľadom pediatrického onkológa.

Na liečbu tohto druhu chorôb u detí sa v skutočnosti vyžaduje multidisciplinárny tím špecialistov vrátane, spolu s detskými onkológmi, špecialistov na infekčné choroby..

  • Radiační onkológovia.
  • Lekári.
  • rádiológovia.
  • sestry.
  • Sociálni pracovníci.
  • terapeuti.
  • Špecialisti na krvné banky.
  • psychológovia.
  • Školskí mentori.
  • lekárnici.

Ošetrujúci lekár musí byť informovaný o priebehu choroby a vznikajúcich komplikáciách pacienta. Pred každým cyklom chemoterapie a kedykoľvek kvôli podozrivým príznakom a symptómom sa vyžaduje úplné fyzikálne vyšetrenie. Tieto príznaky zahŕňajú rovnaké príznaky, ktoré sa objavili pri nástupe ochorenia, ako aj záchvaty nevysvetliteľnej horúčky a bolesti..

Primárne a metastatické nádory sa monitorujú približne každých 10 - 12 týždňov počas liečby a každé 3 - 4 mesiace počas prvého roka po ukončení liečby..

Dlhodobé pozorovania sú rozmiestnené postupne počas 5 až 6 rokov po ukončení liečby. Po 5 rokoch v stave odpustenia možno pozorovanie pozastaviť. Pacient by však mal robiť každoročné následné návštevy u lekára, aby sledoval funkčnosť poškodenej kosti a dlhodobé účinky liečby, pokiaľ možno v nemocničnom prostredí..

Čo zahŕňa sledovanie a liečba?

  • Neskoré účinky chemoterapie si vyžadujú pravidelné sledovanie.
  • Hlavným rizikom v prvých 10 rokoch od diagnózy je recidíva základného ochorenia.
  • Sekundárny malígny priebeh sa vyvíja asi u 1 - 2% pacientov, začínajúc 5 rokov po diagnostike. Najbežnejšou sekundárnou malígnou patológiou je akútna myeloidná leukémia..
  • U akútne toxických pacientov a pacientov, u ktorých sa po liečbe vyskytli príznaky, by sa mala monitorovať terapeutická toxicita pre srdce a obličky, nervový a endokrinný systém a duševné zdravie..

Prognóza prežitia

Prognóza prežitia pri Ewingovom sarkóme je 30 až 50%. Je to tento počet pacientov, ktorý je schopný prekročiť líniu za 5 až 7 rokov po objavení sa prvých bolestivých pocitov v pohybovom aparáte..

V každom jednotlivom klinickom prípade prognóza prežitia po Ewingovom sarkóme závisí od:

  • Veľkosť nádoru;
  • Miesto pôvodu;
  • Stupeň poškodenia kostnej drene;
  • Prítomnosť vzdialených metastáz;
  • Šírenie zamerania nádoru na mäkké tkanivá a do krvi;
  • Štádium choroby, pri ktorej sa začala liečba.

Celý priebeh chémie a radiačnej terapie nemusí dať úplné vyliečenie. Po intenzívnej farmaceutickej liečbe potrebuje pacient dlhodobú rehabilitáciu. Iba 50% pacientov prekračuje 5-ročný prah po operácii a následnej chemoterapii. Pacient bude musieť byť monitorovaný onkológom počas jeho života, pretože riziko relapsov a komplikácií je vysoké.

Ewingov sarkóm sa týka primitívnych malígnych nádorov, ale zároveň - nebezpečných a agresívnych. Šírenie nádoru a metastázy trvá určitý časový interval od niekoľkých týždňov do šiestich mesiacov. Ale človek sa môže o chorobe dozvedieť o niekoľko rokov a odpísať nepríjemné pocity bolesti pri zranení v domácnosti. Hlavným príznakom onkológie je bolesť panvových kostí, kľúčnej kosti, hrudníka. Metastázy sa šíria v tele a ovplyvňujú miechu a kostnú dreň, nervový systém a pľúca. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru, chemoterapii a ožarovaní. Pri adekvátnej liečbe je prognóza prežitia 50% - tento počet pacientov prechádza 5-ročnou líniou ochorenia. (
1 hodnotení, priemer: 5,00 z 5)

Predvídateľnosť choroby

Kombinovaná liečba poskytuje asi 70% mieru prežitia u pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. Ak metastáza začína kostne alebo kostná dreň, prognóza je oveľa horšia - asi 10 - 30% prežitie.

Po liečbe musia byť pacienti podrobení pravidelným vyšetreniam, aby sa monitorovali vedľajšie účinky a včas zistili relapsy. Je potrebné si uvedomiť, že niektoré vedľajšie účinky sa môžu objaviť dlho po liečbe: kardiomyopatia, neplodnosť (samec a samica), zhoršený rast kostí.

Ako zabrániť vzniku sarkómu

Hlavnou metódou prevencie poškodenia mozgu je včasná diagnostika, každá osoba sa musí systematicky podrobovať vyšetreniam. Ak sa s cieľom zabrániť rozvoju nádoru vykoná MRI alebo CT sken, obrázok ukáže prítomnosť aj malých zmien v štruktúrach „šedej hmoty“..

Ak sa záchvaty migrény vyskytujú systematicky, mali by ste si vytvoriť poznámkový blok, do ktorého zadáte informácie o svojom stave a rôznych príznakoch. Tieto údaje počas vyšetrenia pomôžu neurológovi diagnostikovať a predpísať príslušnú terapiu.

Výrobky obsahujúce dusitany by sa mali vylúčiť. Aby sa vzdali pitia alkoholu, fajčenia, všetko to tiež vyvolalo rozvoj sarkómu. Najlepším spôsobom, ako zabrániť malígnemu rastu, je žiť zdravým životným štýlom. Správna výživa, fyzická aktivita však nebude schopná poskytnúť spoľahlivú ochranu proti rakovine..

Je potrebné sa snažiť racionálne venovať čas na prebudenie, odpočinok, prácu a dobrý spánok, mali by ste jesť zdravé jedlo, navštevovať telocvičňu. Nezabudnite na vyšetrenie neurológom. Pomôžu odhaliť chorobu v počiatočných fázach jej vývoja..

Mozgový sarkóm je nebezpečná a závažná patológia, pri ktorej je riziko úmrtia pomerne vysoké. Šanca na úplné uzdravenie zvyšuje iba včasná diagnostika a správna liečba. Pri prvých príznakoch choroby sa odporúča naliehavo konzultovať s lekárom, ktorý predpíše vhodné vyšetrenie, príslušnú liečbu pri zistení nádoru.

Funkcie choroby

Sarkóm je agresívny pre všetky tkanivá a orgány nachádzajúce sa v blízkosti a rýchlo rastie. Nádor má tendenciu rásť do okolitých tkanív: šliach, svalov, tukového a spojivového tkaniva iných orgánov, ako aj metastázovania a opakovania. Tieto vlastnosti sú podobné vlastnostiam sarkómov, ktoré sa vyvíjajú z buniek iných tkanív, ako je uvedené vyššie..

S rozširovaním metastáz z iných primárnych onkologických ložisiek sa do mozgu vyvíja sekundárny onkologický proces. Všeobecné zdravie sa rýchlo zhorší. Zároveň sa však prejavuje zákernosť choroby: jej klinické príznaky sa objavujú v 2. štádiu a dokonca aj neskôr. Keď už onkológia mozgu už beží, pacienti sa budú cítiť rýchlo a nepohodlie, silné bolesti hlavy a na záchranu života človeka je potrebné naliehavé chirurgické opatrenia. Nádor na mozgu patrí medzi druhé medzi fatálne sarkómy.

Ako dlho žijú pacienti s mozgovým sarkómom?

Prognóza závisí od lokalizácie nádoru, štádia jeho vývoja, prítomnosti metastáz a sprievodných ochorení, veku pacienta a celkového stavu jeho tela. Pri včasnej diagnóze sarkómu je prognóza veľmi priaznivá: vykonáva sa chirurgický zákrok, po ktorom je možné úplné uzdravenie.

Miera prežitia pri rakovine mozgu zostáva nízka. 5 až 30% pacientov nežije viac ako dva roky. Zároveň je zaznamenaná hrubá invalidita (strata zraku, sluchu, znížená pohybová aktivita).

Nízko nekrotizovaný nádor, ktorý sa skladá z vysoko diferencovaných buniek, rastie pomerne pomaly, takže je možné očakávať pozitívny výsledok liečby. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že zhubné nádory sa vyznačujú relapsmi aj po desaťročiach a tvorbou metastáz, ktoré prenikajú do najvzdialenejších orgánov a ovplyvňujú celé telo..

Laboratórne testy

V priebehu diagnostických postupov lekári sledujú niekoľko cieľov naraz: identifikovať zameranie choroby a jej povahu a tiež skontrolovať prítomnosť metastáz v iných orgánoch a tkanivách. Na tento účel sa používa naraz niekoľko typov laboratórnych testov a diagnostika hardvéru..

Krvný test. Pri štúdiu kvantitatívneho zloženia krvi lekári zohľadňujú ukazovatele erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Rozdiely od normy naznačujú patologické procesy v tele a šírenie nádoru.

Biopsia. Tento lekársky termín sa týka extrakcie vzorky tkaniva z nádoru alebo kostnej drene. Tento postup sa vykonáva pomocou dlhej ihly. Len po histologickom vyšetrení týchto tkanív môžu lekári potvrdiť zhubný charakter nádoru..